Lupus 100

Odpovědi na nejdůležitější otázky o lupusu, ověřené světově uznávanými odborníky na lupus

Lupus

IN

100 otázek

Odpovědi na nejdůležitější otázky o lupusu, ověřené světově uznávanými odborníky na lupus

The 100 Questions Have Been Split Into The Following Sections

LEPŠÍ POROZUMĚNÍ LUPUSU A JEHO PROBLÉMŮM

Jakou roli hraje náš imunitní systém?
Imunitní systém je síť buněk, které se organizují, aby bránily naše tělo proti vnějším organismům, jako jsou mikroby.

Autoimunitní onemocnění je důsledkem hyperaktivity imunitního systému, který překračuje svou obrannou úlohu proti vnějším činitelům a napadá vlastní buňky

Termín lupus, který v latině znamená "vlk", má několik domnělých původů. Původně se tento termín používal pro označení kožního onemocnění,

Jak se nemoc vyvíjí?

Lupus je velmi specifická porucha imunitního systému. Abnormální aktivita obranných buněk našeho těla může vést k sebepoškozování, které může zasáhnout mnoho orgánů včetně kůže, kloubů, ledvin, srdce a/nebo mozku.

Existují 2 formy lupusu:

spontánní lupus, který se vyskytuje bez známých nebo rozpoznaných vyvolávajících faktorů, a indukovaný lupus, který je způsoben působením faktorů prostředí, včetně některých léků.

Tyto protilátky jsou schopny překonat přirozenou bariéru placenty mezi matkou a plodem a mohou interagovat s některými orgány dítěte. Pak způsobují:

Ano, jedná se o vzácné onemocnění, které se u dětí vyskytuje méně často než u dospělých. Přestože je vzácná, je druhým nejčastějším revmatickým onemocněním v dětském věku.

Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunitní "onemocnění", které je klinicky charakterizováno výskytem krevních sraženin nebo potratů a biologicky přítomností protilátek proti fosfolipidům. Tyto protilátky aktivují srážení krve a vedou ke vzniku krevních sraženin (trombóz), které se mohou nacházet ve všech cévách těla: tepnách mozku, ledvin, srdce ... nebo žilách končetin, krku, jater .... V závislosti na typu a místě, kde je céva ucpaná, se budou příznaky lišit (mechanismus je však stejný).

Lupus nemá "příčinu", ale je pravděpodobně vysvětlován několika "příčinami", které se kombinují jako dílky skládačky.

Lupus postihuje ženy mnohem častěji než muže (poměr pohlaví: 9 žen na jednoho muže v dospělosti), stejně jako většina autoimunitních onemocnění. Tuto převahu žen lze vysvětlit různými způsoby:

Jestliže je prevalence (neboli četnost) lupusu vyšší u žen (téměř 90 % pacientů), 1 z 10 pacientů je muž. V porovnání se ženami jsou některé projevy onemocnění o něco častější, jako například serozitida (zánět pohrudnice v plicích a osrdečníku v srdci),

Ano, klinické projevy systémového lupusu se mohou lišit v závislosti na etnické příslušnosti. Často je závažnější u populace černé pleti (zejména karibské a afroamerické),

Stres může lupus zhoršit, ale nezpůsobuje ho.

"Stresující" životní událost může vzplanutí lupusu podpořit, ale stres sám o sobě nemůže být příčinou vzniku lupusu. Pacienti někdy uvádějí, že jejich nemoc začala po nehodě, rozvodu apod., ale je obtížné prokázat existenci přímé souvislosti.

Ne. Lupus není nakažlivý. U manželů a/nebo známých pacientů s lupusem nedochází ke zvýšenému výskytu onemocnění. V praxi proto není třeba přijímat žádná preventivní opatření.

 

ANO, s lupusem může být spojeno několik autoimunitních onemocnění. Na počátku těchto asociací je pravděpodobně společný genetický terén. Sjögrenův syndrom (autoimunitní onemocnění projevující se především suchostí v ústech a/nebo v očích) může být spojen s lupusem, a to přibližně ve 20 % případů.

Ano, se systémovým lupusem může být spojeno několik autoimunitních onemocnění. Příčinou těchto asociací je pravděpodobně společný genetický terén.

Lupus obvykle začíná řadou příznaků, které se objevují postupně, během několika dnů nebo týdnů: únava, někdy horečka, bolesti kloubů, kožní příznaky, bolest na hrudi, dušnost...

Vzhledem ke své velmi vysoké heterogenitě vyžaduje lupus pro stanovení diagnózy často značné zkušenosti s ohledem na všechny aspekty příznaků a biologických parametrů. Odborníci při sestavování diagnózy využijí své zkušenosti a klasifikační kritéria, která byla původně vytvořena pro účely vědeckého výzkumu.

Diagnóza lupusu závisí do značné míry na projevech, které nemoc odhalují. Účelem nezbytných vyšetření je na jedné straně vyloučit možnost onemocnění, které by se podobalo lupusu, a na druhé straně potvrdit diagnózu, pokud je to možné. Nejužitečnějšími vyšetřeními pro diagnózu lupusu jsou:

Výsledkem "autoimunitní" reakce (např. u lupusu) může být tvorba abnormálních protilátek, tzv. autoprotilátek. Tyto autoprotilátky jsou namířeny proti složkám našich vlastních buněk, které se nejčastěji nacházejí v jádře těchto buněk, odtud termín antinukleární (nukleární = pocházející z jádra).

Protilátky proti DNA jsou podskupinou antinukleárních protilátek, které se zjišťují specifickými identifikačními testy. Tyto testy jsou v podstatě imunoenzymatické, nazývané ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) a Farrův test. Cílem těchto testů je identifikovat a kvantifikovat rozvinutou autoimunitní reakci proti DNA chromozomů. Tato chromozomální DNA se nazývá nativní, protože se jedná o skutečně "čistou" DNA, tvořenou známou dvojitou šroubovicí

Jaký je doplněk?

Sérový komplement je soubor malých bílkovin nazývaných C1, C2, C3, C4... (C jako komplement), které jsou přítomny v krvi a tkáních. Jeho úkolem je regulovat imunitní systém tím, že usnadňuje eliminaci mikrobů a zbytků buněk, zničených například virem.

ANO. Co je to anémie?

Anémie je pokles červených krvinek, který vede ke snížení hladiny hemoglobinu. Hemoglobin je přenašeč kyslíku, který je základní složkou červených krvinek.

ANO. Lupus může snížit počet bílých krvinek.

Co je to pokles počtu bílých krvinek (tzv. leukopenie)?

Na krevním obraze, který se nazývá hemogram, můžeme rozlišit dva typy bílých krvinek:

ANO.

Co je to pokles počtu krevních destiček (tzv. trombocytopenie)?

Krevní destičky jsou drobné diskovité buňky, které kolují v krvi a napomáhají srážení krve, když se skládají jako cihly zdi a blokují krvácení.

Bez léčby lupus postupuje ve fázích vzplanutí, které se střídají s fázemi relativního klidu. Bohužel tento "přirozený" průběh bez řádné léčby může vést nejen k nevratnému poškození orgánů postižených nemocí, zejména ledvin (selhání ledvin) a mozku, ale může ohrozit i život pacienta.

Existují 3 typy postižení kůže specifické pro lupus, které se zhoršují působením slunečního záření:

Akutní kožní lupus, což je červená vyrážka, která se objevuje symetricky na nose a lícních kostech, ve výstřihu nebo na končetinách a připomíná trochu tvar motýla,

Ano, lupus může vést k poškození ledvin, ale je to poměrně vzácné, s výjimkou dětí.

Časté jsou formy lupusu s převážně kožním a kloubním začátkem. Způsobují poškození kůže a bolesti kloubů.

U 20-40 % dospělých pacientů s lupusem a 30-80 % dětí dochází k poškození ledvin. To je častější u Asiatů a pacientů afrického původu než u bělochů.

Lupus, který začal v dětství, je nejčastěji aktivní i v dospělosti a vyžaduje léčbu a lékařský dohled. Současná léčba obecně pomáhá lupus dobře zvládat.

 

Ano, lupus může vést k poškození ledvin, ale je to poměrně vzácné, s výjimkou dětí.

Přísně vzato dnes neexistuje léčba, která by lupus vymýtila "navždy", ale ve většině případů je možné lupus léčit tak, že člověk může žít normální život s lupusem, který "spí" po delší dobu.

Únava se běžně vyskytuje u většiny chronických onemocnění. Postihuje téměř 9 z 10 pacientů s lupusem.

Diagnostika může u některých lidí trvat velmi dlouho, protože lupus je velmi složitý a napodobuje mnoho dalších možných onemocnění. Někteří lidé mohou být časem tak frustrovaní z toho, že diagnóza není stanovena, a přitom trpí bolestmi, únavou a mnoha dalšími příznaky, že pojmenování nemoci je pro ně úlevou.

Bolest způsobená lupusem má různé příčiny. U lupusu se často vyskytují bolesti kloubů (artralgie neboli artritida) a bolesti svalů (myalgie neboli myozitida).

Většinou lupus způsobuje bolesti kloubů (artralgie), vzácněji otoky kloubů (artritidu). U lupusu obvykle nedochází k deformacím kloubů, ale lze pozorovat několik abnormalit.

Raynaudův fenomén neboli syndrom je přechodná porucha prokrvení končetin, která postihuje prsty na rukou, někdy prsty na nohou a vzácněji nos nebo uši. Může se zhoršit působením některých léků s vazokonstrikční aktivitou, tj. způsobujících uzavření tepen končetin.

Suchý syndrom může vyvolat autoimunitní onemocnění žláz s vnitřní sekrecí (exokrinů): Sjögrenův syndrom. "Suchý syndrom" je při lupusu poměrně častý. Více než třetina pacientů s lupusem si stěžuje na sucho v ústech a/nebo v očích. Tato suchost souvisí s imunitně podmíněným zánětem žláz, které produkují sliny (slinné žlázy) a slzy (slzné žlázy). Ke stanovení diagnózy syndromu sucha lze provést biopsii těchto (slinných) žláz. V tomto případě biopsie prokáže infiltrát buněk (lymfocytů), které napadají tyto žlázy. Tento infiltrát se klasifikuje podle intenzity (Chisholmova a Masonova klasifikace). Diagnostickou hodnotu má pouze výrazný infiltrát lymfocytů.

Vypadávání vlasů (v lékařské terminologii "alopecie"), obvykle po celé pokožce hlavy, někdy doprovází aktivitu lupusu. Při celkové léčbě onemocnění regreduje bez následků. Odrůstání je však pomalé..

Ve většině případů poruchy trávení s lupusem nesouvisí. Trávicí trakt je při tomto onemocnění postižen jen zřídka.

Zřídkakdy přímo souvisí s aktivitou onemocnění. Přesto si pacienti s lupusem často stěžují na bolesti hlavy. Nejčastěji se jedná o takzvané "tenzní" bolesti hlavy způsobené stresem, které s lupusem přímo nesouvisejí (kromě toho, že stres může souviset s chronickým onemocněním).

Ano, ale nejčastěji je na vině antifosfolipidový syndrom spojený s lupusem. Tento syndrom je autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou krevních sraženin v žilní (flebitida) nebo tepenné síti. V případě flebitidy je třeba pátrat po těchto antifosfolipidových protilátkách, protože jejich přítomnost vyžaduje dlouhodobou antikoagulační léčbu.

Je to možné, ale relativně vzácné. Mrtvice související s ucpáním mozkové tepny sraženinou (trombóza) může lupus komplikovat.

ANO, lymfatické uzliny se mohou zvětšit (adenomegalie nebo lymfadenopatie), pokud je lupus aktivní. Jedná se o zánětlivé lymfatické uzliny, které nevyžadují zvláštní léčbu. Svědčí o aktivaci imunitního systému, která provází vzplanutí onemocnění, a při jeho zvládnutí regredují. Některé nicméně mohou časem přetrvávat.

Léčba lupusu zahrnuje několik léčebných prostředků:

Léky (viz příloha 4): jedná se o molekuly, jejichž účelem je snížit nebo modulovat hyperaktivitu imunitního systému a zánět.

 

 

Krátkodobé

Jde o zajištění každodenního pohodlí a boj s projevy aktivity lupusu, zejména o zachování funkcí životně důležitých orgánů při těžkých vzplanutích.

Je třeba vzít v úvahu několik velmi odlišných aspektů.

Některé léky jsou potenciálními induktory lupusu. U geneticky predisponovaných osob může jejich dlouhodobé užívání vyvolat indukovaný lupus, který se nejčastěji vyléčí po vysazení léku.

Základní léčba je léčba, která bude působit na imunitní systém a povede k úpravě vývoje onemocnění lupus v dlouhodobém horizontu. Do této kategorie je tedy možné zařadit mnoho léků, které mají společné pouze jedno: modifikovat přirozený vývoj onemocnění.

Kortizon je hormon přirozeně produkovaný v těle žlázami umístěnými těsně nad ledvinami, tzv. nadledvinami. Tento hormon má silný a okamžitý protizánětlivý a bolest zmírňující účinek.

 

Kortizon lze podávat perorálně (per os) pomocí tablet, intramuskulární nebo intravenózní injekcí (přímou nebo perfuzní), lokálně infiltrací kloubů nebo konečně aplikací přímo na kůži (perkutánně) ve vztahu ke kloubu (gel, krém...) nebo na některé lupusové vyrážky.

Rizika souvisejí s dávkou akumulovanou v těle a s povahou použitého přípravku. Navíc v závislosti na jednotlivci existuje větší či menší tolerance. Někteří lidé dobře snášejí vysoké dávky, zatímco jiní budou mít vedlejší účinky i při nízkých dávkách. Existují způsoby, jak těmto nepříjemnostem, nazývaným vedlejší účinky nebo nežádoucí účinky, předcházet nebo alespoň snížit jejich intenzitu. Hlavní nežádoucí účinky jsou následující :

Prevence vysokého krevního tlaku:

Aby se předešlo vysokému krevnímu tlaku, navrhuje se někdy při léčbě kortikosteroidy dieta "bez soli". Ve skutečnosti je "nízkoslaná" dieta určena pouze pro pacienty, kteří dostávají vysoké dávky kortizonu (>15 mg/d). Obvykle postačí pouhé vyřazení slaných potravin (arašídy, chipsy ...). V ostatních (nejčastějších) případech není omezení soli nutné.

Dlouhodobá celková léčba kortikosteroidy v dávkách vyšších než 0,3 mg/kg/d způsobuje u dětí kromě dalších nežádoucích účinků společných pro dospělé a děti také zpomalení růstu. Pokud se toto zpomalení stane významným a žádná přidružená léčba nedokáže snížit dávku kortikosteroidů, lze s dětským endokrinologem projednat léčbu růstovým hormonem.

Kortizon je vynikající protizánětlivý lék, ale vystavuje člověka řadě takzvaných "metabolických" rizik, jako je úbytek svalové hmoty, osteoporóza a "tukové abnormality" (dyslipidémie). V boji proti těmto komplikacím je nutné přijmout několik dietních opatření.

NE, tomuto pokušení je třeba odolávat podle dvou pravidel:

První jednoduché pravidlo: nikdy náhle nepřestávejte užívat kortizon.

Druhé pravidlo: nepovažujte tuto léčbu za neškodnou a nezvyšujte nebo nesnižujte dávku bez lékařského doporučení.

Ano, hydroxychlorochin/chlorochin, který patří do skupiny syntetických antimalarik, je velmi důležitým lékem pro léčbu lupusu. Mechanismus jeho účinku je málo známý, ale předpokládá se, že zasahuje na několika úrovních imunitní odpovědi, kterou pomáhá "převychovat".

Hydroxychlorochin/chlorochin je dobře snášený lék. Hydroxychlorochin se doporučuje v dávce nepřesahující 5 mg/kg skutečné tělesné hmotnosti po dlouhou dobu léčby, aby se snížily oční nežádoucí účinky. Při aktivním lupusu může být vyžadována vyšší dávka, nepřesahující 6,5 mg/kg běžné hmotnosti (u pacientů vážících více než 80 kg se při SLE doporučuje maximální denní dávka 400 mg).

Jak již název napovídá, imunosupresivní léčba má za cíl snížit aktivitu imunitního systému. Víme totiž, že během lupusu dochází k "hyperaktivaci" imunitního systému, včetně některých bílých krvinek zvaných lymfocyty. Mnoho imunosupresivních léčebných postupů se proto zaměřuje na tyto lymfocyty a usiluje o snížení jejich počtu a aktivity. Přestože některá z těchto imunosupresiv lze ve vyšších dávkách použít v onkologii, neměl by se při předepisování těchto léků při lupusu používat (protinádorový) termín "chemoterapie".

Imunosupresiva mají řadu nežádoucích účinků, z nichž některé se liší v závislosti na imunosupresivu. Vždy se seznamte s příbalovou informací, která je součástí balení léku, a v případě jakýchkoli pochybností požádejte o radu svého lékaře.

Termín bioterapie je nahrazen termínem biomedicína nebo dokonce jednoduše "biologika". Jedná se o lék vyráběný živými buňkami (proto bio), které jsou naprogramovány k syntéze protilátky (monoklonální) nebo fúzního proteinu. Tato imunomodulační biomedicína se hojně využívá při zánětlivých revmatických onemocněních (revmatoidní artritida,...), zánětlivých střevních onemocněních (Crohnova choroba), lupénce a roztroušené skleróze.

U lupusu může být v případě trombózy (sraženiny v žilní nebo tepenné cévě), zejména v souvislosti se syndromem antifosfolipidových protilátek, předepsána antikoagulační léčba.

zvládnout vzplanutí nemoci a uvést lupus do remise..

odstranit všechny obvyklé příčiny únavy. Například chudokrevnost nebo nedostatek železa, které jsou u žen velmi časté (každá třetí žena v plodném věku).

Hlavním doporučením je chránit se před chladem::

Teplé oblečení: vícevrstvý systém podporuje udržování dobré tělesné teploty. Spodní vrstva udržuje tělo v suchu a měla by urychlit odvod potu během cvičení (bavlna není nejvhodnější, protože nevysychá příliš rychle). Mezivrstva pomáhá udržet teplo uvolňované tělem, protože musí bránit průchodu vzduchu (fleece, vlněný svetr). Třetí vrstva slouží k ochraně před povětrnostními vlivy (větrovka, pláštěnka, kabát ...).

Úleva od bolesti kloubů, artralgie nebo artritidy (bolest + otok kloubů) je založena především na tom, že vám lékař předepíše nesteroidní protizánětlivé léky (po kontrole, zda neexistují kontraindikace, včetně aktivního poškození ledvin) a léky proti bolesti. Pokud přetrvává bolestivost pouze jednoho kloubu, lze ji zmírnit nitrokloubní injekcí kortizonu (kortikosteroidní infiltrace). Nejlepší indikaci zde mají syntetická antimalarika (hydroxychlorochin /chlorochin). Hlavním cílem je dosáhnout snížení a poté, pokud je to možné, zastavit podávání kortizonu, aniž by došlo k obnovení bolesti nebo progresi onemocnění do závažnější formy.

Kortikosteroidní masti (lokální) lze použít, ale mohou vyvolat trvalou atrofii kůže. V případě přetrvávání aktivních kožních lézí je možné zvýšit lokální účinnost kortizonových mastí pomocí okluzivního obvazu. Celková léčba kortikosteroidy nemá v léčbě čistě dermatologických lézí žádnou indikaci.

Ne. Homeopatická léčba nemůže nahradit běžnou léčbu. Pokud je však podávána jako doplněk k této léčbě, nepředstavuje žádný problém vzájemného působení.

Akupunktura, homeopatie a alternativní medicína nemají při lupusu prokázanou účinnost.

Akupunktura a mezoterapie (spočívající v podání několika podkožních injekcí léků) mohou někdy přinést úlevu, ale neumožňují kontrolu onemocnění.

 

Tepelné kúry a talasoterapie nemají prokázanou účinnost na průběh lupusu, ale mohou zlepšit pohodu. V některých zemích mohou některé kloubní nebo svalové poruchy být důvodem pro podání žádosti na sociální nebo zdravotní pojišťovnu. K žádosti je potřeba přiložit lékařský předpis.

ANO, při lupusu je nezbytné přestat kouřit. Tabák snižuje účinnost syntetických antimalarik, i když nemění jejich hladiny v krvi. Přestože je negativní vztah mezi lupusem a tabákem slabší a méně zřejmý než u revmatoidní artritidy, důrazně se doporučuje přestat kouřit. Kouření totiž zvyšuje riziko urychlení aterosklerózy, což je spolu s rizikem infekce jedna z hlavních dlouhodobých komplikací. V různých studiích byly zjištěny následující skutečnosti:

Ano. Správná hygiena stravování (vyvážená strava) je nutná u všech zánětlivých onemocnění, a to dokonce u každého! Jako výchozí bod lze uvést tzv. středomořskou dietu, která přináší výhody, jež jsou prokázány u několika revmatických onemocnění. Tato dieta zahrnuje úměrně vysokou konzumaci olivového oleje, luštěnin, obilovin, ovoce a zeleniny, střední až vysokou konzumaci ryb, mírnou konzumaci mléčných výrobků (především ve formě sýrů a jogurtů) a nízkou konzumaci masných výrobků, které nejsou rybí. Velmi často je zmiňován přínos specifické lupusové diety. Ve skutečnosti může mít tato dieta tři různé cíle.

NE, neexistuje jasný důkaz o větším počtu alergických reakcí u lupusu, ale několik situací může být zaměněno za alergii.

Ano. Sport nebo fyzická aktivita se může a měla by se provozovat co nejčastěji. Pravidelné provozování sportu je základním prvkem tělesné i duševní pohody. Fyzická aktivita má také příznivý vliv na únavu. Sport v přiměřeném množství pomáhá udržovat svalovou sílu, která může být oslabena některými léčebnými postupy, včetně kortizonu. Sport pomáhá v boji proti kardiovaskulárním onemocněním, která jsou u lupusu častější. V neposlední řadě pomáhá kontrolovat hmotnost.

Ne. Při lupusu se nedoporučuje vystavovat se slunečnímu záření. Ochrana před sluncem je nutná pro všechny pacienty, dokonce i pro ty s lupusem, kteří nikdy neměli kožní příznaky.

ANO, operace s lupusem je naprosto možná, ale je třeba znát tři důležitá opatření.

Lupus a léky předepisované k jeho léčbě vystavují pacientky zvýšenému riziku gynekologických komplikací. Gynekologické sledování je u těchto pacientek velmi důležité. U pacientek s lupusem a oslabenou imunitou (aktuálně nebo v minulosti užívajících imunosupresiva a/nebo bioterapii) se doporučuje každoroční screening karcinomu děložního hrdla pomocí stěru z děložního hrdla. V závislosti na individuálním riziku může být screening zahájen před 25. rokem věku.

Ano. Kortikosteroidy a imunosupresiva podporují infekce. Je vhodné dodržovat dokonalou zubní hygienu. Doporučují se proto pravidelné návštěvy zubního lékaře.

Pacienti se systémovými autoimunitními chorobami si někdy kladou otázku možnosti darování svých orgánů. Jedná se o důležitou otázku, kterou se na národní úrovni zabývají agentury pro biomedicínu. Pacienti se systémovými autoimunitními onemocněními mohou obecně darovat své orgány k transplantaci za předpokladu, že daný orgán není postižen samotným autoimunitním onemocněním.

Ano. Lupus není kontraindikací cestování, pokud se po příjezdu do slunné destinace dostatečně chráníte před sluncem! Všechny druhy dopravy jsou možné. Ve velmi vzácných případech může být lupus komplikován hypertenzí v plicních tepnách (plicní arteriální hypertenze neboli PAH). Při cvičení pak dochází k dechovým obtížím a často i ke snížení obsahu kyslíku v krvi. Proto se nedoporučuje cestovat v letadle bez přetlaku, ale všechna letadla hlavních leteckých společností jsou přetlaková, takže obvykle není problém (zeptejte se svého ošetřujícího lékaře).

Parazit způsobující malárii je stále odolnější vůči antimalarikům. Je nutné znát klasifikaci dané země s ohledem na rezistenci k antimalarikům, a zejména k chlorochinu.

Parazit způsobující malárii je stále odolnější vůči antimalarikům. Je nutné znát klasifikaci dané země s ohledem na rezistenci k antimalarikům, a zejména k chlorochinu.

Během lupusu se nejčastěji doporučuje očkování, ale s určitými opatřeními.

Očkování je třeba se v době vzplanutí nemoci co nejvíce vyhýbat, ale v případě potřeby je možné.

ANO, neexistuje žádný důvod, proč by vám lupus měl bránit v normálním sexuálním životě... ať už jste žena nebo muž!

Kromě bariérových metod antikoncepce (kondomy, diafragmy atd.) existuje mnoho různých antikoncepčních metod.

NE, Lupus není v naprosté většině případů dědičný, i když se částečně vysvětluje genetickými faktory. Riziko přenosu nemoci na vaše děti je proto velmi nízké. Děti pacienta s lupusem mají méně než 1% riziko vzniku onemocnění, protože na vzniku lupusu se podílí mnoho dalších faktorů. Váha genetických faktorů je opravdu nízká, jak ukazuje příklad jednovaječných dvojčat (homozygotů), která mají stejné genetické dědictví.

ANO, většinou je možné mít děti, ale za několika podmínek:

Pacientky s lupusem obecně nemají potíže s otěhotněním. U některých pacientek, které dostávaly vysoké dávky cyklofosfamidu - velmi důležitého léku při léčbě těžkého lupusu (poškození ledvin nebo neurologické poškození) - však může dojít k předčasné menopauze.

Důsledky lupusu na těhotenství jsou v podstatě zvýšené riziko::

> Opakované časné spontánní potraty nebo úmrtí plodu (spojené s přítomností antifosfolipidových protilátek), nedonošenost nebo hypotrofie (nízká porodní hmotnost).  

Oplodnění in vitro je často doprovázeno hormonální léčbou, která může "aktivovat" lupus a může být důvodem dočasného posílení léčby.

V případě potřeby ANO. Může vám pomoci v těžkých chvílích. Lupus je chronické onemocnění, se kterým se může "těžko" žít. Toto onemocnění vede k únavě, bolesti a především k výraznému psychickému dopadu. Nemoc může být příčinou osobních problémů, souvisejících s nepochopením ze strany příbuzných a profesních obtíží. V těžkých chvílích, zejména při skutečném vyčerpání a pocitu smutku a sklíčenosti, je třeba hovořit s okolím, a pokud to nestačí, se zdravotnickým týmem, včetně ošetřujícího lékaře a vašeho specialisty.

Co je to ergoterapie?

Lupus je chronické onemocnění, které může být přerušováno vzplanutími, ale jehož hlavním problémem je únava.

 

Je třeba připravit předání péče z pediatrického týmu do týmu lékařů pro dospělé.

Pacienti s lupusem si nejčastěji udržují profesní aktivitu. Lupusové onemocnění vás někdy nutí přehodnotit profesi nebo případně přestat pracovat, zejména kvůli únavě. Je obtížné vyjmenovat všechny situace, kdy člověk může přestat pracovat, když má systémový lupus.

Pacienti i lékaři jsou často frustrováni nedostatkem času, který mají během návštěvy v nemocnici. Nemocnice v několika zemích umožňují dvojnásobně dlouhé schůzky. Od jedné schůzky k další může uplynout i několik měsíců. Je proto velmi důležité se na návštěvu připravit, abyste co nejlépe využili omezený čas, který máte k dispozici.

Úkolem sociálního pracovníka je vstoupit do situace jednotlivců, rodin a skupin s cílem zlepšit životní podmínky a předcházet sociálním, zdravotně-sociálním, ekonomickým a kulturním obtížím.

Všichni dnes mluví o terapeutické edukaci pacientů (TPE), toto téma je módní. Co však může TPE přinést lidem se systémovým lupusem? Podle WHO je cílem "terapeutického vzdělávání pacientů pomoci pacientům získat nebo udržet si dovednosti, které potřebují k tomu,

Výzkumný protokol je studie, jejímž cílem je zlepšit znalosti o četnosti výskytu, mechanismech a léčbě určitého onemocnění.

O lupusu se toho stále ještě mnoho neví, a proto vyzýváme všechny pacienty, aby se aktivně zapojili do boje za snížení dopadu lupusu na životy lidí, kteří s ním žijí. Každý může pomoci: může to být podpora výzkumu nebo pomoc komunitě.

Každoročně je zahájeno několik projektů, jejichž cílem je lépe porozumět lupusu, jeho dopadu a potenciální léčbě na této objevné cestě. Většina těchto projektů vyžaduje ke svému pokroku spolupráci více odborníků s různými dovednostmi, zkušenostmi a znalostmi

ERN ReCONNET je název evropské referenční sítě, která se zabývá systémovým lupusem a dalšími onemocněními pojivové tkáně.

Francouzská "Filière des Maladies Auto-immunes et Auto-inflammatoires Rares" (FAI2R: https://www.fai2r.org) je zdravotní síť určená pro pacienty se vzácnými autoimunitními a zánětlivými onemocněními. Sdružuje více než 80 odborných center pro dospělé a děti, četná výzkumná pracoviště, diagnostické laboratoře a 12 sdružení pacientů sdružených kolem "Alliance Maladies Rares" (Aliance vzácných onemocnění).

Život s lupusem může být trnitá cesta, na které je těžké cestovat sám. Téměř v každé evropské zemi vytvořili lidé žijící s lupusem a jejich blízcí příbuzní pacientské organizace, kde mohou sdílet své zkušenosti, získávat kvalitní informace, zvyšovat povědomí o nemoci, podporovat výzkumné programy a nabídnout pomocnou ruku těm (často nově diagnostikovaným), kteří se potýkají s obtížemi.

LEPŠÍ POROZUMĚNÍ LUPUSU A JEHO PROBLÉMŮM

Jakou roli hraje náš imunitní systém?
Imunitní systém je síť buněk, které se organizují, aby bránily naše tělo proti vnějším organismům, jako jsou mikroby.

Autoimunitní onemocnění je důsledkem hyperaktivity imunitního systému, který překračuje svou obrannou úlohu proti vnějším činitelům a napadá vlastní buňky

Termín lupus, který v latině znamená "vlk", má několik domnělých původů. Původně se tento termín používal pro označení kožního onemocnění,

Jak se nemoc vyvíjí?

Lupus je velmi specifická porucha imunitního systému. Abnormální aktivita obranných buněk našeho těla může vést k sebepoškozování, které může zasáhnout mnoho orgánů včetně kůže, kloubů, ledvin, srdce a/nebo mozku.

Existují 2 formy lupusu:

spontánní lupus, který se vyskytuje bez známých nebo rozpoznaných vyvolávajících faktorů, a indukovaný lupus, který je způsoben působením faktorů prostředí, včetně některých léků.

Tyto protilátky jsou schopny překonat přirozenou bariéru placenty mezi matkou a plodem a mohou interagovat s některými orgány dítěte. Pak způsobují:

Ano, jedná se o vzácné onemocnění, které se u dětí vyskytuje méně často než u dospělých. Přestože je vzácná, je druhým nejčastějším revmatickým onemocněním v dětském věku.

Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunitní "onemocnění", které je klinicky charakterizováno výskytem krevních sraženin nebo potratů a biologicky přítomností protilátek proti fosfolipidům. Tyto protilátky aktivují srážení krve a vedou ke vzniku krevních sraženin (trombóz), které se mohou nacházet ve všech cévách těla: tepnách mozku, ledvin, srdce ... nebo žilách končetin, krku, jater .... V závislosti na typu a místě, kde je céva ucpaná, se budou příznaky lišit (mechanismus je však stejný).

Lupus nemá "příčinu", ale je pravděpodobně vysvětlován několika "příčinami", které se kombinují jako dílky skládačky.

Lupus postihuje ženy mnohem častěji než muže (poměr pohlaví: 9 žen na jednoho muže v dospělosti), stejně jako většina autoimunitních onemocnění. Tuto převahu žen lze vysvětlit různými způsoby:

Jestliže je prevalence (neboli četnost) lupusu vyšší u žen (téměř 90 % pacientů), 1 z 10 pacientů je muž. V porovnání se ženami jsou některé projevy onemocnění o něco častější, jako například serozitida (zánět pohrudnice v plicích a osrdečníku v srdci),

Ano, klinické projevy systémového lupusu se mohou lišit v závislosti na etnické příslušnosti. Často je závažnější u populace černé pleti (zejména karibské a afroamerické),

Stres může lupus zhoršit, ale nezpůsobuje ho.

"Stresující" životní událost může vzplanutí lupusu podpořit, ale stres sám o sobě nemůže být příčinou vzniku lupusu. Pacienti někdy uvádějí, že jejich nemoc začala po nehodě, rozvodu apod., ale je obtížné prokázat existenci přímé souvislosti.

Ne. Lupus není nakažlivý. U manželů a/nebo známých pacientů s lupusem nedochází ke zvýšenému výskytu onemocnění. V praxi proto není třeba přijímat žádná preventivní opatření.

 

ANO, s lupusem může být spojeno několik autoimunitních onemocnění. Na počátku těchto asociací je pravděpodobně společný genetický terén. Sjögrenův syndrom (autoimunitní onemocnění projevující se především suchostí v ústech a/nebo v očích) může být spojen s lupusem, a to přibližně ve 20 % případů.

Ano, se systémovým lupusem může být spojeno několik autoimunitních onemocnění. Příčinou těchto asociací je pravděpodobně společný genetický terén.

LEPŠÍ POROZUMĚNÍ PROJEVŮM LUPUSU

Lupus obvykle začíná řadou příznaků, které se objevují postupně, během několika dnů nebo týdnů: únava, někdy horečka, bolesti kloubů, kožní příznaky, bolest na hrudi, dušnost...

Vzhledem ke své velmi vysoké heterogenitě vyžaduje lupus pro stanovení diagnózy často značné zkušenosti s ohledem na všechny aspekty příznaků a biologických parametrů. Odborníci při sestavování diagnózy využijí své zkušenosti a klasifikační kritéria, která byla původně vytvořena pro účely vědeckého výzkumu.

Diagnóza lupusu závisí do značné míry na projevech, které nemoc odhalují. Účelem nezbytných vyšetření je na jedné straně vyloučit možnost onemocnění, které by se podobalo lupusu, a na druhé straně potvrdit diagnózu, pokud je to možné. Nejužitečnějšími vyšetřeními pro diagnózu lupusu jsou:

Výsledkem "autoimunitní" reakce (např. u lupusu) může být tvorba abnormálních protilátek, tzv. autoprotilátek. Tyto autoprotilátky jsou namířeny proti složkám našich vlastních buněk, které se nejčastěji nacházejí v jádře těchto buněk, odtud termín antinukleární (nukleární = pocházející z jádra).

Protilátky proti DNA jsou podskupinou antinukleárních protilátek, které se zjišťují specifickými identifikačními testy. Tyto testy jsou v podstatě imunoenzymatické, nazývané ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) a Farrův test. Cílem těchto testů je identifikovat a kvantifikovat rozvinutou autoimunitní reakci proti DNA chromozomů. Tato chromozomální DNA se nazývá nativní, protože se jedná o skutečně "čistou" DNA, tvořenou známou dvojitou šroubovicí

Jaký je doplněk?

Sérový komplement je soubor malých bílkovin nazývaných C1, C2, C3, C4... (C jako komplement), které jsou přítomny v krvi a tkáních. Jeho úkolem je regulovat imunitní systém tím, že usnadňuje eliminaci mikrobů a zbytků buněk, zničených například virem.

ANO. Co je to anémie?

Anémie je pokles červených krvinek, který vede ke snížení hladiny hemoglobinu. Hemoglobin je přenašeč kyslíku, který je základní složkou červených krvinek.

ANO. Lupus může snížit počet bílých krvinek.

Co je to pokles počtu bílých krvinek (tzv. leukopenie)?

Na krevním obraze, který se nazývá hemogram, můžeme rozlišit dva typy bílých krvinek:

ANO.

Co je to pokles počtu krevních destiček (tzv. trombocytopenie)?

Krevní destičky jsou drobné diskovité buňky, které kolují v krvi a napomáhají srážení krve, když se skládají jako cihly zdi a blokují krvácení.

Bez léčby lupus postupuje ve fázích vzplanutí, které se střídají s fázemi relativního klidu. Bohužel tento "přirozený" průběh bez řádné léčby může vést nejen k nevratnému poškození orgánů postižených nemocí, zejména ledvin (selhání ledvin) a mozku, ale může ohrozit i život pacienta.

Existují 3 typy postižení kůže specifické pro lupus, které se zhoršují působením slunečního záření:

Akutní kožní lupus, což je červená vyrážka, která se objevuje symetricky na nose a lícních kostech, ve výstřihu nebo na končetinách a připomíná trochu tvar motýla,

Ano, lupus může vést k poškození ledvin, ale je to poměrně vzácné, s výjimkou dětí.

Časté jsou formy lupusu s převážně kožním a kloubním začátkem. Způsobují poškození kůže a bolesti kloubů.

U 20-40 % dospělých pacientů s lupusem a 30-80 % dětí dochází k poškození ledvin. To je častější u Asiatů a pacientů afrického původu než u bělochů.

Lupus, který začal v dětství, je nejčastěji aktivní i v dospělosti a vyžaduje léčbu a lékařský dohled. Současná léčba obecně pomáhá lupus dobře zvládat.

 

Ano, lupus může vést k poškození ledvin, ale je to poměrně vzácné, s výjimkou dětí.

Přísně vzato dnes neexistuje léčba, která by lupus vymýtila "navždy", ale ve většině případů je možné lupus léčit tak, že člověk může žít normální život s lupusem, který "spí" po delší dobu.

Únava se běžně vyskytuje u většiny chronických onemocnění. Postihuje téměř 9 z 10 pacientů s lupusem.

Diagnostika může u některých lidí trvat velmi dlouho, protože lupus je velmi složitý a napodobuje mnoho dalších možných onemocnění. Někteří lidé mohou být časem tak frustrovaní z toho, že diagnóza není stanovena, a přitom trpí bolestmi, únavou a mnoha dalšími příznaky, že pojmenování nemoci je pro ně úlevou.

Bolest způsobená lupusem má různé příčiny. U lupusu se často vyskytují bolesti kloubů (artralgie neboli artritida) a bolesti svalů (myalgie neboli myozitida).

Většinou lupus způsobuje bolesti kloubů (artralgie), vzácněji otoky kloubů (artritidu). U lupusu obvykle nedochází k deformacím kloubů, ale lze pozorovat několik abnormalit.

Raynaudův fenomén neboli syndrom je přechodná porucha prokrvení končetin, která postihuje prsty na rukou, někdy prsty na nohou a vzácněji nos nebo uši. Může se zhoršit působením některých léků s vazokonstrikční aktivitou, tj. způsobujících uzavření tepen končetin.

Suchý syndrom může vyvolat autoimunitní onemocnění žláz s vnitřní sekrecí (exokrinů): Sjögrenův syndrom. "Suchý syndrom" je při lupusu poměrně častý. Více než třetina pacientů s lupusem si stěžuje na sucho v ústech a/nebo v očích. Tato suchost souvisí s imunitně podmíněným zánětem žláz, které produkují sliny (slinné žlázy) a slzy (slzné žlázy). Ke stanovení diagnózy syndromu sucha lze provést biopsii těchto (slinných) žláz. V tomto případě biopsie prokáže infiltrát buněk (lymfocytů), které napadají tyto žlázy. Tento infiltrát se klasifikuje podle intenzity (Chisholmova a Masonova klasifikace). Diagnostickou hodnotu má pouze výrazný infiltrát lymfocytů.

Vypadávání vlasů (v lékařské terminologii "alopecie"), obvykle po celé pokožce hlavy, někdy doprovází aktivitu lupusu. Při celkové léčbě onemocnění regreduje bez následků. Odrůstání je však pomalé..

Ve většině případů poruchy trávení s lupusem nesouvisí. Trávicí trakt je při tomto onemocnění postižen jen zřídka.

Zřídkakdy přímo souvisí s aktivitou onemocnění. Přesto si pacienti s lupusem často stěžují na bolesti hlavy. Nejčastěji se jedná o takzvané "tenzní" bolesti hlavy způsobené stresem, které s lupusem přímo nesouvisejí (kromě toho, že stres může souviset s chronickým onemocněním).

Ano, ale nejčastěji je na vině antifosfolipidový syndrom spojený s lupusem. Tento syndrom je autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou krevních sraženin v žilní (flebitida) nebo tepenné síti. V případě flebitidy je třeba pátrat po těchto antifosfolipidových protilátkách, protože jejich přítomnost vyžaduje dlouhodobou antikoagulační léčbu.

Je to možné, ale relativně vzácné. Mrtvice související s ucpáním mozkové tepny sraženinou (trombóza) může lupus komplikovat.

ANO, lymfatické uzliny se mohou zvětšit (adenomegalie nebo lymfadenopatie), pokud je lupus aktivní. Jedná se o zánětlivé lymfatické uzliny, které nevyžadují zvláštní léčbu. Svědčí o aktivaci imunitního systému, která provází vzplanutí onemocnění, a při jeho zvládnutí regredují. Některé nicméně mohou časem přetrvávat.

LEPŠÍ POROZUMĚNÍ ŘÍZENÍ LUPUSU

Léčba lupusu zahrnuje několik léčebných prostředků:

Léky (viz příloha 4): jedná se o molekuly, jejichž účelem je snížit nebo modulovat hyperaktivitu imunitního systému a zánět.

 

 

Krátkodobé

Jde o zajištění každodenního pohodlí a boj s projevy aktivity lupusu, zejména o zachování funkcí životně důležitých orgánů při těžkých vzplanutích.

Je třeba vzít v úvahu několik velmi odlišných aspektů.

Některé léky jsou potenciálními induktory lupusu. U geneticky predisponovaných osob může jejich dlouhodobé užívání vyvolat indukovaný lupus, který se nejčastěji vyléčí po vysazení léku.

Základní léčba je léčba, která bude působit na imunitní systém a povede k úpravě vývoje onemocnění lupus v dlouhodobém horizontu. Do této kategorie je tedy možné zařadit mnoho léků, které mají společné pouze jedno: modifikovat přirozený vývoj onemocnění.

Kortizon je hormon přirozeně produkovaný v těle žlázami umístěnými těsně nad ledvinami, tzv. nadledvinami. Tento hormon má silný a okamžitý protizánětlivý a bolest zmírňující účinek.

 

Kortizon lze podávat perorálně (per os) pomocí tablet, intramuskulární nebo intravenózní injekcí (přímou nebo perfuzní), lokálně infiltrací kloubů nebo konečně aplikací přímo na kůži (perkutánně) ve vztahu ke kloubu (gel, krém...) nebo na některé lupusové vyrážky.

Rizika souvisejí s dávkou akumulovanou v těle a s povahou použitého přípravku. Navíc v závislosti na jednotlivci existuje větší či menší tolerance. Někteří lidé dobře snášejí vysoké dávky, zatímco jiní budou mít vedlejší účinky i při nízkých dávkách. Existují způsoby, jak těmto nepříjemnostem, nazývaným vedlejší účinky nebo nežádoucí účinky, předcházet nebo alespoň snížit jejich intenzitu. Hlavní nežádoucí účinky jsou následující :

Prevence vysokého krevního tlaku:

Aby se předešlo vysokému krevnímu tlaku, navrhuje se někdy při léčbě kortikosteroidy dieta "bez soli". Ve skutečnosti je "nízkoslaná" dieta určena pouze pro pacienty, kteří dostávají vysoké dávky kortizonu (>15 mg/d). Obvykle postačí pouhé vyřazení slaných potravin (arašídy, chipsy ...). V ostatních (nejčastějších) případech není omezení soli nutné.

Dlouhodobá celková léčba kortikosteroidy v dávkách vyšších než 0,3 mg/kg/d způsobuje u dětí kromě dalších nežádoucích účinků společných pro dospělé a děti také zpomalení růstu. Pokud se toto zpomalení stane významným a žádná přidružená léčba nedokáže snížit dávku kortikosteroidů, lze s dětským endokrinologem projednat léčbu růstovým hormonem.

Kortizon je vynikající protizánětlivý lék, ale vystavuje člověka řadě takzvaných "metabolických" rizik, jako je úbytek svalové hmoty, osteoporóza a "tukové abnormality" (dyslipidémie). V boji proti těmto komplikacím je nutné přijmout několik dietních opatření.

NE, tomuto pokušení je třeba odolávat podle dvou pravidel:

První jednoduché pravidlo: nikdy náhle nepřestávejte užívat kortizon.

Druhé pravidlo: nepovažujte tuto léčbu za neškodnou a nezvyšujte nebo nesnižujte dávku bez lékařského doporučení.

Ano, hydroxychlorochin/chlorochin, který patří do skupiny syntetických antimalarik, je velmi důležitým lékem pro léčbu lupusu. Mechanismus jeho účinku je málo známý, ale předpokládá se, že zasahuje na několika úrovních imunitní odpovědi, kterou pomáhá "převychovat".

Hydroxychlorochin/chlorochin je dobře snášený lék. Hydroxychlorochin se doporučuje v dávce nepřesahující 5 mg/kg skutečné tělesné hmotnosti po dlouhou dobu léčby, aby se snížily oční nežádoucí účinky. Při aktivním lupusu může být vyžadována vyšší dávka, nepřesahující 6,5 mg/kg běžné hmotnosti (u pacientů vážících více než 80 kg se při SLE doporučuje maximální denní dávka 400 mg).

Jak již název napovídá, imunosupresivní léčba má za cíl snížit aktivitu imunitního systému. Víme totiž, že během lupusu dochází k "hyperaktivaci" imunitního systému, včetně některých bílých krvinek zvaných lymfocyty. Mnoho imunosupresivních léčebných postupů se proto zaměřuje na tyto lymfocyty a usiluje o snížení jejich počtu a aktivity. Přestože některá z těchto imunosupresiv lze ve vyšších dávkách použít v onkologii, neměl by se při předepisování těchto léků při lupusu používat (protinádorový) termín "chemoterapie".

Imunosupresiva mají řadu nežádoucích účinků, z nichž některé se liší v závislosti na imunosupresivu. Vždy se seznamte s příbalovou informací, která je součástí balení léku, a v případě jakýchkoli pochybností požádejte o radu svého lékaře.

Termín bioterapie je nahrazen termínem biomedicína nebo dokonce jednoduše "biologika". Jedná se o lék vyráběný živými buňkami (proto bio), které jsou naprogramovány k syntéze protilátky (monoklonální) nebo fúzního proteinu. Tato imunomodulační biomedicína se hojně využívá při zánětlivých revmatických onemocněních (revmatoidní artritida,...), zánětlivých střevních onemocněních (Crohnova choroba), lupénce a roztroušené skleróze.

U lupusu může být v případě trombózy (sraženiny v žilní nebo tepenné cévě), zejména v souvislosti se syndromem antifosfolipidových protilátek, předepsána antikoagulační léčba.

zvládnout vzplanutí nemoci a uvést lupus do remise..

odstranit všechny obvyklé příčiny únavy. Například chudokrevnost nebo nedostatek železa, které jsou u žen velmi časté (každá třetí žena v plodném věku).

Hlavním doporučením je chránit se před chladem::

Teplé oblečení: vícevrstvý systém podporuje udržování dobré tělesné teploty. Spodní vrstva udržuje tělo v suchu a měla by urychlit odvod potu během cvičení (bavlna není nejvhodnější, protože nevysychá příliš rychle). Mezivrstva pomáhá udržet teplo uvolňované tělem, protože musí bránit průchodu vzduchu (fleece, vlněný svetr). Třetí vrstva slouží k ochraně před povětrnostními vlivy (větrovka, pláštěnka, kabát ...).

Úleva od bolesti kloubů, artralgie nebo artritidy (bolest + otok kloubů) je založena především na tom, že vám lékař předepíše nesteroidní protizánětlivé léky (po kontrole, zda neexistují kontraindikace, včetně aktivního poškození ledvin) a léky proti bolesti. Pokud přetrvává bolestivost pouze jednoho kloubu, lze ji zmírnit nitrokloubní injekcí kortizonu (kortikosteroidní infiltrace). Nejlepší indikaci zde mají syntetická antimalarika (hydroxychlorochin /chlorochin). Hlavním cílem je dosáhnout snížení a poté, pokud je to možné, zastavit podávání kortizonu, aniž by došlo k obnovení bolesti nebo progresi onemocnění do závažnější formy.

Kortikosteroidní masti (lokální) lze použít, ale mohou vyvolat trvalou atrofii kůže. V případě přetrvávání aktivních kožních lézí je možné zvýšit lokální účinnost kortizonových mastí pomocí okluzivního obvazu. Celková léčba kortikosteroidy nemá v léčbě čistě dermatologických lézí žádnou indikaci.

Ne. Homeopatická léčba nemůže nahradit běžnou léčbu. Pokud je však podávána jako doplněk k této léčbě, nepředstavuje žádný problém vzájemného působení.

Akupunktura, homeopatie a alternativní medicína nemají při lupusu prokázanou účinnost.

Akupunktura a mezoterapie (spočívající v podání několika podkožních injekcí léků) mohou někdy přinést úlevu, ale neumožňují kontrolu onemocnění.