Přílohy
![](https://lupus100.org/wp-content/uploads/2022/06/Rectangle-78-1-1-1024x373.jpg)
Procházet obsah
![](https://lupus100.org/wp-content/uploads/2022/07/le-logo.png)
Příloha 1 - Kritéria systémové aktivity lupusu
SLEDAI neboli (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) poskytuje představu o aktivitě systémového lupusu. Váha přiřazená jednotlivým proměnným byla určena statistickou analýzou na kohortách pacientů se systémovým lupusem. Popsané příhody se berou v úvahu, pokud se vyskytly v den konzultace nebo v předchozích 10 dnech.
Tento index aktivity SLEDAI-2K byl zaveden před 20 lety. Toto skóre kombinuje klinická a biologická kritéria.
Příloha 2 - Klasifikační kritéria pro SLE (systémový lupus erythematodes)
![Appendix 2-1 Appendix 2-1](https://lupus100.org/wp-content/uploads/elementor/thumbs/Appendix-2-1-psmymgu56np7r8yl04cdf7rpavb5sexvm7qcm9214q.png)
![Appendix 2-2 Appendix 2-2](https://lupus100.org/wp-content/uploads/elementor/thumbs/Appendix-2-2-psmyiu6k6rcfcqtn5mrvi58gekbfdjwx53i6ukgk5u.png)
Příloha 3 - Léky na lupus.
Abecední pořadí INN (mezinárodní nechráněný název). Uvedené dávkování odpovídá léčbě dospělých.
Hlavní indikace u lupusu
Jako doplňková léčba k léčbě dospělých pacientů se středně těžkým až těžkým, aktivním systémovým lupus erythematodes (SLE) s pozitivními autoprotilátkami navzdory standardní léčbě.
Hlavní indikace u lupusu
- - Těžké formy lupusu u pacientů, kteří nesnášejí steroidy nebo jsou na nich závislí nebo jejichž léčebná odpověď není dostatečná navzdory léčbě vysokými dávkami steroidů.
- - Přidružená autoimunitní hepatitida
- - Některé autoimunitní cytopenie (snížené množství krvinek v krevním řečišti).
Hlavní indikace u lupusu
V kombinaci s obvyklou léčbou u dospělých pacientů nebo dětí starších 5 let s aktivním systémovým lupusem, přítomností autoprotilátek a vysokou aktivitou onemocnění (definovanou například přítomností nativních anti-DNA protilátek a nízkým komplementem) navzdory standardní léčbě. Lze jej také použít k léčbě dospělých s aktivní lupusovou nefritidou, kteří dostávají standardní léčbu.
Není indikován u neurologického postižení lupusem.
Hlavní indikace u lupusu
- Každý pacient s lupusem (kožně-artikulárním a/nebo viscerálním lupusem) by měl v zásadě užívat syntetická antimalarika (hydroxychlorochin nebo chlorochin), pokud to není kontraindikováno.
- Chlorochin se obvykle podává jako druhá linie léčby v případě selhání nebo nesnášenlivosti hydroxychlorochinu. Tyto léky patří do skupiny syntetických antimalarik.
Hlavní indikace u lupusu
Těžké formy lupusu, zejména s postižením ledvin nebo centrálního nervového systému.
Hlavní indikace u lupusu
- Každý pacient s lupusem (kožně-artikulárním a/nebo viscerálním lupusem) by měl být v zásadě léčen hydroxychlorochinem, pokud to není kontraindikováno.
- Hydroxychlorochin je účinný zejména u různých forem kožního lupusu, ale snižuje také riziko viscerálního postižení (zejména poškození ledvin) a snižuje riziko následků spojených s onemocněním. Je spojen s delším přežitím.
Hlavní indikace u lupusu
Methotrexát nemá pro lupus povolení k uvedení na trh, ale odborníci uznávají jeho účinnost u lupusu s těžkým postižením kloubů/kožního postižení nebo se sérovým postižením (pleuritida, perikarditida).
Hlavní indikace u lupusu
Mykofenolát mofetil (MMF) nemá registraci pro lupus, ale odborníci uznávají jeho účinnost u těžkého lupusu, zejména v případech těžkého poškození ledvin nebo viscerálního postižení.
Hlavní indikace u lupusu
Mykofenolát sodný nemá u lupusu registraci, ale odborníci uznávají účinnost u těžkého lupusu, zejména v případech těžkého postižení ledvin nebo viscerálního postižení.
Hlavní indikace u lupusu
Lupus s postižením kloubů nebo viscerálním postižením (ledviny, pohrudnice, osrdečník...)
Hlavní indikace u lupusu
Lupus s postižením kloubů nebo viscerálním postižením (ledviny, pohrudnice, osrdečník...).
Hlavní indikace u lupusu
Rituximab nemá pro lupus povolení k uvedení na trh, ale odborníci uznávají jeho potenciální účinnost u těžkého lupusu, zejména v případech těžkého hematologického, renálního nebo viscerálního postižení.
Takrolimus (inhibitor kalcineurinu) není u systémového lupusu schválen, ale někteří odborníci uznávají jeho účinnost u lupusu s postižením ledvin, zejména v kombinaci s mykofenolátem mofetilem.
Voklosporin (inhibitor kalcineurinu) je schválen v kombinaci s imunosupresivní léčbou pro léčbu dospělých pacientů s aktivní lupusovou nefritidou. Dávkování není založeno na tělesné hmotnosti pacienta. Neměla by být sledována koncentrace v korytu krve.
Příloha 4 - Léky na lupus a těhotenství a kojení
- - Nízká dávka aspirinu (100 mg/den)
- Hydroxychlorochin
- Azathioprin
- Kortikosteroidy
- Nízkomolekulární hepariny
- Ciclosporin
- Takrolimus
- NSAID: chronické užívání všech NSAID (včetně kyseliny acetylsalicylové ≥ 500 mg/d a inhibitorů COX-2) se během těhotenství nedoporučuje a je formálně kontraindikováno od 24. týdne amenorey.
Kojení je nejčastěji možné u následujících léků, ale je vhodné se předem poradit se svým lékařem.
Příloha 5 - Seznam HCP v Evropě.
Seznam je k dispozici na webových stránkách:
ERN ReCONNET: www. reconnet.ern-net.eu
Příloha 6 - Lexicon
Hlavní bílkovina v krvi, albumin, tvoří 50 až 65 % bílkovin v krevní plazmě (tekutá část krve). Je rozpustný ve vodě a vytváří se v játrech, není součástí globulinů, což jsou ostatní bílkoviny v krvi. Jeho hladina, nazývaná albuminémie, je asi 40 gramů na litr krve. Albumin se nachází také ve vejcích (ovalbumin) a mléce (laktalbumin).
Termín proteinurie označuje abnormální přítomnost jakéhokoli druhu bílkovin v moči. Konkrétněji se jedná o abnormální přítomnost určitého druhu bílkovin v moči: albuminu.
Alopecie je ztráta vlasů na celé pokožce hlavy nebo její části. Odlišuje se od plešatosti, což je absence vlasů.
Protilátky, nazývané také imunoglobuliny, jsou krevní bílkoviny syntetizované určitými buňkami imunitního systému (B-lymfocyty a plazmatickými buňkami) v reakci na vniknutí cizího tělesa (antigenu) do těla. Přesněji se jedná o různé bílkoviny,
Antikoagulancia jsou molekuly určené ke zpomalení nebo prevenci srážení krve. Zvyšují tekutost krve a mohou způsobit krvácení.
Antigen je látka cizí našemu tělu (kterou obvykle nemá), která vyvolává imunitní reakci s protilátkou.
Antimalarika jsou léky používané při léčbě nebo preventivní léčbě malárie. Některá antimalarika mají také imunomodulační vlastnosti,
Artralgie je bolest lokalizovaná v kloubech bez jakýchkoli vnějších viditelných změn v kloubu. Bolest se zvyšuje, když pacient mobilizuje příslušný kloub (klouby). Artralgie je běžná a její intenzita se liší v závislosti na onemocnění.
Tento název se používá pro akutní nebo chronické zánětlivé stavy, které postihují klouby a jsou doprovázeny otokem synoviální membrány. Pokud je postižen pouze jeden kloub, nazývá se monoartritida.
Ateromatóza je onemocnění cévní stěny, částečně způsobené abnormalitami tuků (hypercholesterolémie, hypertriglyceridémie),
Jedná se o protilátky, které tělo produkuje během autoimunitních reakcí, při nichž pacient abnormálně bojuje proti vlastní imunitní obraně.
Biopsie je lékařské vyšetření, při kterém se z orgánu odebere část tkáně, aby mohla být prozkoumána. Jejím hlavním zájmem je poskytnout objektivní výsledky u některých onemocnění, která vyžadují přesnou diagnózu.
Bioterapie se vztahuje k nové generaci léků. Po vzoru přirozených biologických molekul jsou podobné nebo identické s bílkovinami produkovanými organismem (enzymy, proteiny, protilátky).
Krevní obraz je výsledkem kvantitativního a kvalitativního vyšetření krevních elementů, tj. červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
A chromosome (from the Greek khroma : color and soma Chromozom (z řeckého khroma : barva a soma : tělo, prvek) je struktura tvořená DNA obklopenou bílkovinami. Každý chromozom má jiný tvar, buď tyčinkový, nebo šavlovitý. V jádře každé z našich buněk jich máme 23 párů
Koagulace je proces přeměny tekuté krve na polotuhý gel. Způsobuje tvorbu sraženiny a umožňuje zastavení krvácení po poranění.
Viz otázka 46 .
Lék ze skupiny imunosupresiv (viz imunosupresivum)
Cytokiny jsou malé bílkoviny, které působí na buňky různých typů a pro každou z nich mají vlastní receptory.
Cytopenie je termín, který obecně definuje postupný úbytek buněčných linií.
Dialýza (z řeckého dia : skrz a luein : rozpustit) se také nazývá extrarenální čištění a nejčastěji se provádí pomocí umělé ledviny.
Dyslipemie (z řeckého due : potíže, lipos : tuk a haima : krev) je anomálie (často na straně nadměrného množství) cholesterolu a triglyceridů.
Echografie je vyšetřovací metoda, která využívá ultrazvuk a umožňuje zobrazit určité části těla, které jsou obvykle skryté.
Elektrokardiogram zaznamenává elektrickou funkci srdce během cyklu relaxace a kontrakce. Protože srdce je sval
Elektromyogram je přístroj, který měří elektrickou aktivitu nervů a svalů. Sbírá elektrickou aktivitu prostřednictvím mikroelektrod ve svalu nebo přilepených na kůži.
Enzym je biologický katalyzátor, tj. molekula, která až milionkrát urychluje chemické reakce metabolismu probíhající v buněčném nebo extracelulárním prostředí.
Fibromyalgie je komplexní onemocnění, které se vyznačuje výskytem difuzních a mnohočetných bolestí a určitých bodů na těle, které jsou při stlačení bolestivé. Je také doprovázena různými projevy, jako jsou poruchy spánku,
Hematurie je přítomnost krve v moči. Hematurie může být makroskopická (tj. je viditelná) a moč je pak zbarvena do červena, růžova nebo hněda a někdy obsahuje krevní sraženiny.
Hemolýza je normální nebo patologická destrukce červených krvinek. Tato destrukce je výsledkem mnoha procesů, včetně autoimunitní hemolýzy. Červená krvinka žije v průměru asi sto dní. Jakmile je červená krvinka zničena,
Bolesti hlavy jsou bolesti hlavy bez ohledu na jejich příčinu. Běžně se jim říká "bolesti hlavy" a jsou lokalizovány na lebeční klenbě, s výjimkou krku a obličeje. Jsou velmi časté a jsou jedním z prvních důvodů pro lékařskou konzultaci.
Hypergamaglobulinemie je zvýšení koncentrace gama globulinu v séru nad 18 g/l. Toto zvýšení se vyskytuje při různých zánětlivých syndromech nebo při maligní proliferaci plazmatických buněk.
Hypokomplementemie je nedostatek bílkoviny komplementu v těle.
Hypoglykémie je pokles množství glukózy (obecně cukru) pod 0,5 g/l, obsažené v krvi. Glukóza je hlavní energetickou látkou, která může chybět v mozku.
Imunogenetika se zabývá studiem genetických faktorů, které se podílejí na mechanismech imunity.
Termín imunosupresivum (nebo imunokompromitant) označuje cokoli, co potlačuje nebo má schopnost snižovat specifické imunologické reakce organismu proti antigenu (cizímu tělu vstupujícímu do organismu).
Interferony jsou součástí cytokinů, malých proteinů vylučovaných různými typy buněk zapojených do imunity, které mají regulační a stimulační účinek na imunitní systém.
Leukocyturie je přítomnost leukocytů neboli bílých krvinek v moči. Za normálních okolností se močí vyloučí pouze několik bílých krvinek. O leukocyturii hovoříme tehdy, když hladina přesáhne více než 10 000 leukocytů na ml.
Lymfadenopatie odpovídá zduření lymfatické uzliny, adenomegalii, zánětlivého, infekčního nebo nádorového původu. Povrchová lymfadenopatie (krk, podpaží, třísla) je zjistitelná prostým klinickým vyšetřením.
Lymfocyty, různé bílé krvinky, se podílejí na imunitní reakci. Jsou dvojího druhu: B lymfocyty (tvorba protilátek) a T lymfocyty (buněčná imunita).
Termín lymfopenie označuje snížení počtu lymfocytů.
Makrofág je druh bílé krvinky, která je velká a má schopnost pohlcovat a ničit velké částice, jako jsou poškozené nebo přestárlé buňky
Malárie je infekční onemocnění způsobené parazity, které do člověka vpravují někteří komáři. Toto tropické onemocnění, rozšířené v intertropickém pásmu, je závažným onemocněním,
Lumbální punkce je zavedení duté jehly v dolní části páteře do dřeňového kanálu. Umožňuje odběr mozkomíšního moku,
Magnetická rezonance využívá magnetickou energii protonů k velmi přesnému studiu mnoha orgánů, jako je mozek,
Myalgie je bolest svalů. Vyskytují se také u různých onemocnění, akutních nebo chronických, mechanického, zánětlivého,
Myelogram je vyšetření kostní dřeně, která se odebírá v lokální anestezii. Spočívá v analýze morfologie a rovnováhy různých buněk přítomných v kostní dřeni.
Myositis is the inflammation of striated muscle tissue that leads to pain and decreased muscle strength, and an increase in blood levels of enzymes from the muscles (creatine kinase).
Neutropenie je krevní porucha, která se projevuje abnormálně nízkým počtem neutrofilů, jednoho z typů bílých krvinek v krvi. Neutrofily se podílejí na boji proti infekčním agens v těle
Neutrofily jsou polynukleární neutrofily, což je kategorie bílých krvinek schopných bojovat proti bakteriálním infekcím.
Nesteroidní protizánětlivé léky, často označované zkratkou "NSAID", jsou léky s protizánětlivými, analgetickými a antipyretickými účinky, tj.
Perikarditida (z řeckého peri: kolem, cardia: srdce a desinence - ite: zánět) označuje zánět, který postihuje vrstvy obklopující srdce, perikard.
Flebitida je definována jako tvorba krevní sraženiny (trombózy) v žíle, která brání průtoku krve v žíle. Žíly dolních končetin jsou postiženy více než ostatní žíly zbytku těla
Fotosenzitivita odráží nadměrnou citlivost kůže na sluneční záření, zejména ultrafialové záření, což vede k vyrážce. Fotosenzitivita může být sekundární v důsledku požití nebo aplikace chemického nebo léčivého přípravku na kůži.
Placebo efekt je účinek, který lze pozorovat při užívání léčby, která neobsahuje žádné účinné látky. Tento placebo efekt, který se částečně připisuje pocitu pohody, jenž se dostaví po užití léku,
Krevní destička (nebo trombocyt) je obrazný prvek krve, který se tvoří v kostní dřeni a štěpí se na malé elementy.
Zánět pohrudnice (z řeckého pleuron : bok) je zánět blány, která pokrývá a chrání plíce, pohrudnice.
Polynukleární buňka je základní buňkou našeho těla, protože je zodpovědná za likvidaci patogenů, jako jsou bakterie, poté, co je rozpozná imunitní systém.
Termín proteinurie označuje abnormální přítomnost jakéhokoli druhu bílkovin v moči. Běžně používaná abnormální hranice je 0,3 g/g kreatininu nebo 0,3 g za 24 hodin.
Remise je výrazný útlum nebo vymizení dočasných příznaků nemoci.
Rozlišují se protokoly základního výzkumu, jejichž cílem je lepší pochopení patofyziologie onemocnění, a protokoly klinického a terapeutického výzkumu
Příloha 7 - LUPUS EVROPA
LUPUS EUROPE je evropská zastřešující organizace, která sdružuje národní organizace pacientů s lupusem z celé Evropy. Jedná se o neziskovou nezávislou organizaci, jejímž cílem je podporovat a posilovat národní členské organizace, sdílet s nimi informace a prosazovat lepší postupy zaměřené na pacienty, a to jak v oblasti zdravotní péče, tak na politické úrovni.
Od svých skromných začátků v roce 1989 se LUPUS EUROPE rozrostla a zastupuje většinu hlavních evropských zemí, které ve svých členských státech zastupují více než 30 000 pacientů. Nyní je považována za cenného partnera na lékařských konferencích, v evropských zdravotnických organizacích bojujících za širší práva pacientů a v celoevropských iniciativách zaměřených na zlepšení zdravotní péče a stanovení "standardů péče" o pacienty s lupusem. LUPUS EUROPE je uznávána Evropskou agenturou pro léčivé přípravky (EMA) a je pravidelně zvána, aby poskytovala stanoviska pacientů k novým otázkám souvisejícím s léčbou. Pro naši komunitu je důležité, že nepůsobíme pouze na národní úrovni, ale přinášíme hlasy pacientů až k přeshraničním orgánům a iniciativám v oblasti péče.
Vizí LUPUS EUROPE je "Spokojený život pro všechny lidi s lupusem v Evropě, dokud nedosáhneme světa bez lupusu". Tato vize usměrňuje její klíčové strategie: (a) aby se lidé s lupusem účastnili výzkumu lupusu a měli z něj prospěch; (b) aby členské organizace byly nadšené a zmocněné a (c) aby byla organizace Lupus Europe slyšet a aktivně se účastnila klíčových projektů. Tyto 3 strategické cíle jsou samy o sobě rozděleny do řady projektů, o které usiluje LUPUS EUROPE, její členové a dobrovolníci.
LUPUS EUROPE je dobrovolnická organizace. V jejím čele stojí sedmičlenná dobrovolná správní rada, jejíž členové sami žijí s lupusem nebo jsou v úzkém příbuzenském vztahu s osobou žijící s lupusem. Správní radu podporuje malý sekretariát, který má rovněž přímou zkušenost s nemocí, a síť přibližně 40 dobrovolníků, kteří se podílejí na mnoha projektech pečlivě vybraných tak, aby podporovaly naši vizi a klíčové strategické cíle.
Další informace o programu LUPUS EUROPE najdete na www.lupus-europe.org
Pokud máte zájem o dobrovolnictví pro LUPUS EUROPE, kontaktujte secretariat@lupus-europe.org
Chcete-li najít skupinu pacientů s lupusem, která je členem LUPUS EUROPE, podívejte se níže:
Síť našich členů
- Evropa www.lupus-europe.org
- Belgie (Vlámsko) www.cibliga.be
- Belgie (francouzština) www.lupus-belgium.org
- Bulharsko www.revmatologia.org
- Chorvatsko www.facebook.com/UdrugaCrveniLeptir
- Kypr www.rheumatism.org.cy
- Dánsko www.sle.dk
- Estonsko www.facebook.com/luupuseselts
- Finsko www.sle-yhdistys.fi
- Francie www.lupusfrance.com
- Francie www.lupusplus.com
- Německo www.lupus.rheumanet.org
- Řecko www.arthritis.org.gr
- Maďarsko www.lupusz.hu
- Island www.gigt.is
- Izrael www.inbar.org.il
- Itálie www.lupus-italy.org
- Lithuania www.facebook.com/groups/1570938559829856
- Nizozemsko www.nvle.org
- Norsko www.sle.no
- Polsko www.3majmysierazem.pl
- Portugalsko www.lupus.pt
- Rusko www.revmo-nadegda.ru
- Slovensko www.klubmotylik.sk
- Slovinsko www.revmatiki.si
- Španělsko www.felupus.org
- Švédsko www.reumatikerforbundet.org
- Švýcarsko www.lupus-suisse.ch
- Spojené www.lupusuk.org.uk