100 SPØRGSMÅL

Hvilken rolle spiller vores immunsystem?
Immunsystemet er et netværk af celler, der organiserer sig for at forsvare kroppen mod eksterne organismer, f.eks. virus og bakterier.

En autoimmun sygdom er konsekvensen af et overaktivt immunsystem, som går ud over sin rolle som forsvar mod invaderende mikroorganismer og angriber kroppens egne celler.

Udtrykket lupus, der betyder "ulv" på latin, har flere forskellige formodede oprindelser. Udtrykket blev oprindeligt brugt til at beskrive en hudtilstand, der minder om et ulvebid.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Hvordan udvikler sygdommen sig? Lupus er en lidelse i immunsystemet. Unormal aktivitet i kroppens immunceller leder til angreb på kroppens eget væv og gå ud over mange organer

Der findes 2 former for lupus:

spontan lupus, som opstår uden kendte eller synlige inducerende faktorer, og induceret lupus, som er forårsaget af udsættelse for miljømæssige stoffer, herunder visse lægemidler.

Neonatal lupus er en sjælden komplikation, der er forbundet med tilstedeværelsen af visse autoantistoffer hos moderen: anti-SSA (også kaldet anti-Ro) eller SSB (eller anti-La), som kan påvirke fosteret eller den nyfødte.

Ja, det er en sjælden sygdom, der forekommer sjældnere hos børn end hos voksne. Selv om den er sjælden, er det den næsthyppigste reumatologiske sygdom hos børn.

Antifosfolipidsyndrom (APS) er en autoimmun "sygdom", der klinisk er karakteriseret ved forekomsten af blodpropper eller aborter og biologisk ved tilstedeværelsen af antistoffer mod fosfolipider.

Lupus har ikke en "årsag", men kan formentlig forklares ved flere "årsager", der er kombineret som brikker i et puslespil.

Lupus rammer kvinder langt oftere end mænd (kønsfordeling: 9 kvinder for hver mand i voksenalderen), hvilket er typisk for de fleste autoimmune sygdomme. Denne overvægt af kvinder kan forklares på flere forskellige måder:

Selv om forekomsten (eller hyppigheden) af lupus er højere hos kvinder (næsten 90 % af patienterne), er 1 ud af 10 patienter en mand. Sammenlignet med kvinder er nogle manifestationer af sygdommen lidt hyppigere

Ja, det kliniske udtryk ved systemisk lupus varierer afhængigt af etnicitet. Sygdommen er ofte mere aggressiv hos befolkningsgrupper med sort hud (især caribiske og afroamerikanske),

Stress kan forværre lupus, men er ikke årsag til lupus.

En "stressende" begivenhed i livet kan forstærke et lupusudbrud, men stress alene er ikke årsag til lupusudbruddet. Patienterne fortæller undertiden, at deres sygdom begyndte efter en ulykke, en skilsmisse osv., men det er vanskeligt at fastslå, om der er en direkte forbindelse.

Nej. Lupus smitter ikke. Der er ingen stigning i sygdomsfrekvensen hos ægtefæller og/eller bekendte til lupuspatienter. I praksis er der derfor ingen forsigtighedsforanstaltninger, der skal træffes.

JA, flere autoimmune sygdomme kan være associeret med lupus. Der er sandsynligvis et fælles genetisk terræn, der ligger til grund for disse associationer. Sjögrens syndrom (en autoimmun sygdom, der hovedsagelig kommer til udtryk ved tør mund og/eller øjne) kan være associeret med lupus i ca. 20 % af tilfældene.

Ja, flere autoimmune sygdomme kan være associeret med systemisk lupus. Et fælles genetisk terræn er sandsynligvis årsagen til disse associationer.

Lupus begynder normalt med en række tegn, der gradvist opstår i løbet af få dage eller uger: træthed, nogle gange feber, ledsmerter, hudsymptomer, brystsmerter, åndenød...

På grund af den meget store heterogenitet kræver lupus ofte stor erfaring for at blive diagnosticeret, idet alle aspekter af symptomerne og de biologiske parametre skal tages i betragtning. Specialisterne bruger deres erfaring og klassifikationskriterier

Diagnosen af lupus afhænger meget af de manifestationer, der afslører sygdommen. Formålet med de nødvendige undersøgelser er på den ene side at udelukke andre sygdomme

En "autoimmun" reaktion (som f.eks. ved lupus) kan resultere i produktion af abnorme antistoffer, kaldet autoantistoffer. Disse autoantistoffer er rettet mod bestanddele af vores egne celler, som oftest bestanddele fra cellekernen, deraf betegnelsen antinukleær (nukleær = kommer fra kernen).

Anti-dsDNA-antistoffer er en undergruppe af antinukleære antistoffer, der påvises ved specifikke identifikationstest. Disse test er hovedsageligt immunenzymatiske, kaldet ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) og Farr-test. Formålet med disse test er at identificere og kvantificere det specifikke antistof.

Hvad er komplement?

Komplement er en række proteiner kaldet C1, C2, C3, C4... (C for komplement), der findes i blodet og vævene. Komplementsystemets rolle er at regulere immunsystemet ved at lette elimineringen af mikroorganismer og celleaffald, som f.eks. er ødelagt af en virus.

JA. Hvad er anæmi?

Anæmi (blodmangel) er et fald i antallet af røde blodlegemer, hvilket resulterer i et fald i hæmoglobinniveauet. Hæmoglobin er en ilttransportør, som er én af de vigtigste bestanddele af røde blodlegemer.

JA. Lupus kan sænke antallet af hvide blodlegemer.

Hvad er et fald i antallet af hvide blodlegemer (kaldet leukopeni)?

Vi kan skelne mellem to typer hvide blodlegemer på blodtællingen, som kaldes et hæmogram:

JA.

Hvad er et fald i antallet af blodplader (kaldet trombocytopeni)?

Trombocytter er små skiveformede celler, der cirkulerer i blodet og hjælper med blodkoagulationen,

Uden behandling udvikler lupus sig i faser med udbrud (flares) afløst af faser med relativ ro. Desværre kan dette "naturlige" forløb uden den rette behandling ikke blot føre til uoprettelige skader på de organer, der er påvirket af sygdommen, især nyrerne (nyresvigt) og hjernen, men kan også sætte patientens liv på spil.

Der er 3 typer af hudinvolvering, der er specifikke for lupus, og som forværres af soleksponering:

Akut kutan lupus, som er et rødt udslæt, der forekommer symmetrisk på næse og kindben, halsudskæring eller arme/ben,

Ja, lupus kan udvikle sig til nyreskader, men det er ret sjældent, undtagen hos børn.

Lupus med primær påvirkning af hud og led er almindeligt. De forårsager hudskader og ledsmerter. Disse former kan,

Omkring 20-40 % af voksne lupuspatienter og 30-80 % af børn med lupus udvikler nyreskader. Dette er mere almindeligt hos asiater og patienter af afrikansk afstamning end hos kaukasiere.

Oftest er lupus, der begyndte i barndommen, fortsat aktiv i voksenalderen og kræver behandling og lægeligt tilsyn. De nuværende behandlinger hjælper generelt med at kontrollere lupus godt.

NEJ, det er svært at forudsige forløbet af lupus med sikkerhed. Kendskabet til sygdommen har lært os, at der findes "godartede" former, som ikke har nogen komplikationer selv efter mange års forløb, og der findes mere "alvorlige" former. Der er objektive elementer, der karakteriserer disse to former, men ingen, der gør det muligt at forudsige fremtiden med sikkerhed.

Strengt taget findes der i dag ingen behandling, der udrydder lupus "for evigt", men i de fleste tilfælde er det muligt at behandle lupus på en sådan måde, at personen kan leve et normalt liv med en lupus, der er "sovende" i længerevarende perioder.

Træthed er almindeligt forekommende i forbindelse med de fleste kroniske sygdomme. Den påvirker næsten 9 ud af 10 lupuspatienter.

Diagnosen kan tage meget lang tid for nogle mennesker, fordi lupus er så kompleks og kan forveksles med så mange andre sygdomme. Med tiden kan nogle mennesker blive så frustrerede over, at de ikke får en diagnose, mens de lider under smerter, træthed og mange andre symptomer, at det er en lettelse at få navnet på sygdommen.

Smerter forårsaget af lupus har forskellige årsager. Ved lupus er der ofte ledsmerter (artralgia eller arthritis) og muskelsmerter (myalgia eller myositis). Disse led- og muskelsygdomme er inflammatoriske,

Lupus giver oftest ledsmerter (arthralgi), sjældnere ledhævelser (arthritis). Oftest ses ingen leddeformationer ved lupus, men i sjældne tilfælde kan det forekomme.

Raynauds syndrom er en forbigående blodcirkulationsforstyrrelse i fingre eller tæer, som påvirker fingrene, nogle gange tæerne og sjældnere næsen eller ørerne.

Tørhedssyndrom fremkaldt af en autoimmun sygdom i sekretionskirtlerne (eksokrinerne): Sjögrens syndrom. Et "tørhedssyndrom" er ret almindeligt ved lupus. Mere end en tredjedel af lupuspatienterne klager over tør mund og/eller tørre øjne.

Hårtab (i medicinske termer "alopeci"), som normalt er spredt over hele hovedbunden, ledsager undertiden lupusaktivitet.

I de fleste tilfælde er fordøjelsesforstyrrelser ikke relateret til lupus. Fordøjelseskanalen er sjældent påvirket af lupus.

Det er sjældent direkte relateret til sygdomsaktivitet. Ikke desto mindre klager patienter med lupus ofte over hovedpine. Oftest er der tale om såkaldt "spændingshovedpine", der skyldes stress og ikke direkte relateret til lupus (bortset fra at stress kan være relateret til at have en kronisk sygdom).

Ja, men oftest er det antifosfolipidsyndrom i forbindelse med lupus, der er skyld i det. Dette syndrom er en autoimmun sygdom, der er karakteriseret ved dannelse af blodpropper i det venøse (flebitis) eller arterielle netværk.

Det er sjældent. Et slagtilfælde, der skyldes en blodprop, der tilstopper en arterie i hjernen (trombose), kan komplicere lupus.

JA, lymfeknuderne kan vokse i størrelse (adenomegali eller lymfadenopati), når lupus er aktiv. Der er tale om inflammatoriske lymfeknuder, som ikke kræver særlig behandling. De vidner om den aktivering af immunsystemet, der ledsager sygdomsudbruddet, og de svinder, når sygdommen er under kontrol. Nogle af dem kan ikke desto mindre bestå over tid.

Behandlingen af lupus omfatter flere forskellige terapeutiske midler:

Lægemidler (se bilag 4): Det er medicin, hvis formål er at mindske eller modulere immunsystemets hyperaktivitet og inflammation.

Kortfristet

Det drejer sig om at sikre en god hverdag og bekæmpe tegn på lupusaktivitet, især at bevare vitale organers funktioner i forbindelse med alvorlige udbrud. Dette opnås ved at bekæmpe inflammation (hydroxychloroquin, ikke-steroide antiinflammatoriske

Der er flere meget forskellige aspekter, der skal tages i betragtning.

Nogle lægemidler kan potentielt inducerer lupus. Hos genetisk disponerede personer kan langvarig indtagelse af nogle lægemidler udløse lupus, som oftest forsvinder efter ophør med lægemidlet. Det ville derfor være logisk at undgå disse lægemidler hos patienter med "spontan"

En grundbehandling er en behandling, der virker på immunsystemet og fører til en ændring af udviklingen af lupus-sygdommen på lang sigt. Det er derfor muligt at samle mange lægemidler,

binyrebarkhormon er et hormon, der produceres naturligt i kroppen af kirtler, der ligger lige over nyrerne, kaldet binyrerne. Dette hormon har en kraftig og øjeblikkelig antiinflammatorisk og smertelindrende virkning.

Binyrebarkhormon kan administreres oralt (per os) ved hjælp af tabletter, ved intramuskulær eller intravenøs injektion (direkte eller gennem drop), lokalt ved infiltration i leddet eller endelig ved at påføre det direkte på huden (perkutan) i forhold til leddet (gel, creme ...) eller på visse lupusudslæt.

Risiciene er forbundet med den dosis, der akkumuleres i kroppen, og typen af det anvendte produkt. Desuden er der en større eller mindre tolerance afhængig af den enkelte person. Nogle mennesker vil tolerere høje doser godt,

Forebyggelse af forhøjet blodtryk:

For at undgå forhøjet blodtryk foreslås undertiden en "saltfri" diæt i tilfælde af kortikosteroidbehandling. Den "saltfattige" diæt er kun for patienter, der får høje doser binyrebarkhormon (> 15 mg/d). Det er normalt tilstrækkeligt at udelukke saltholdige fødevarer (jordnødder, chips ...). I de andre (hyppigste) tilfælde er det ikke nødvendigt med saltbegrænsning.

Hos børn forårsager langvarig generel kortikosteroidbehandling i doser på over 0,3 mg/kg/d langsommere vækst ud over øvrige bivirkninger, der er almindelige for voksne og børn. Hvis denne forsinkelse bliver betydelig,

binyrebarkhormon er et glimrende antiinflammatorisk lægemiddel, men det udsætter en for en række såkaldte "metaboliske" risici, såsom muskeltab, osteoporose og "fedtændringer" (dyslipidæmi). For at bekæmpe disse komplikationer er det nødvendigt med flere diætforanstaltninger.

NEJ, denne fristelse skal modvirkes ved hjælp af 2 regler:

Første enkle regel: Stop aldrig binyrebarkhormon pludseligt.

Anden regel: Behandlingen må ikke betragtes som uskadelig og øge eller reducere dosis uden lægelig rådgivning.

Ja. Hydroxychloroquin/chloroquin, som hører til klassen af syntetiske antimalariamidler, er et meget vigtigt lægemiddel til behandling af lupus. Dets virkningsmekanisme er dårligt forstået, men man mener, at det griber ind på flere niveauer af immunresponset, som det hjælper med at "genuddanne".

Hydroxychloroquin/chloroquin er et veltolereret lægemiddel. Hydroxychloroquin anbefales i en dosis, der ikke overstiger 5 mg/kg af den reelle kropsvægt over en lang behandlingsperiode for at reducere bivirkninger der leder til øjenskader.

Som navnet antyder, har immunosuppressiv behandling til formål at mindske immunsystemets aktivitet. Under lupus ved vi nemlig, at der er en "hyperaktivering" af immunsystemet, herunder visse hvide blodlegemer kaldet lymfocytter.

Immunsuppresive midlerr har mange bivirkninger, hvoraf nogle er forskellige alt efter midlet. Se altid indlægssedlen, der er lagt i medicinpakken, og spørg din læge til råds, hvis du er i tvivl.

Udtrykket bioterapi er erstattet af biologisk medicin. Det er et lægemiddel, der produceres af levende celler (derfor bio), som er programmeret til at syntetisere et antistof (monoklonalt) eller et fusionsprotein. Disse immunmodulerende biologiske lægemidler anvendes i vid udstrækning i forbindelse med inflammatorisk gigt (leddegigt), rygsøjlegigt, inflammatorisk tarmsygdom (Crohns), psoriasis og multipel sklerose.

Ved lupus bruges i tilfælde af blodprop, især i forbindelse med antifosfolipidsyndrom, en antikoagulerende behandling.

kontrollere sygdomsudbruddet og få lupus til at gå i remission..

rette op på alle de sædvanlige årsager til træthed. For eksempel anæmi eller mangel på jern, som er meget almindelige hos kvinder (en ud af tre kvinder i den fødedygtige alder).

Den vigtigste anbefaling er at beskytte dig mod kulde::

Klæd dig varmt på: Flerlagssystemet fremmer opretholdelsen af en god kernetemperatur. Et underlag holder kroppen tør og skal fremskynde svedafledningen under træning (bomuld er ikke det mest velegnede, da det ikke tørrer særlig hurtigt).

Lindring af ledsmerter, artralgi eller artritis (smerter + hævelse af leddene) er primært baseret på lægens ordination af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (efter kontrol af fraværet af kontraindikationer, herunder aktiv nyreskade) og lægemidler mod smerter.

Der kan anvendes binyrebarkhormonsalver (aktuelt), men de kan medføre permanent hudatrofi. Hvis der fortsat er aktive hudlæsioner, er det muligt at øge den lokale virkning af binyrebarkhormonsalver ved hjælp af en okklusiv forbinding. Generel binyrebarkhormonbehandling har ingen indikation til behandling af rent dermatologiske læsioner.

Nej. Det er ikke videnskabeligt bevist. Homøopatisk behandling kan ikke erstatte sædvanlig behandling. Men hvis den gives som supplement til denne behandling, udgør den ikke noget problem. Homøopati anvender de samme grundprodukter som traditionel medicin, men i uendeligt små mængder.

Akupunktur, homøopati og alternativ medicin har ingen dokumenteret effekt ved lupus.

Akupunktur og mesoterapi (som består af flere subkutane indsprøjtninger af lægemidler) kan undertiden give lindring, men de giver ikke mulighed for at kontrollere sygdommen.

Termiske kure og thalassoterapi har ingen dokumenteret effekt på forløbet af lupus, men de kan forbedre velvære. I nogle lande kan visse lidelser (led, muskler...) begrunde en ansøgning til social- eller sygeforsikringen sammen med en lægeordination.

JA, det er vigtigt at holde op med at ryge, når man har lupus. Tobak reducerer effektiviteten af syntetiske antimalariamidler, selv om det ikke ændrer de cirkulerende blodniveauer af disse produkter. Selv om den negative sammenhæng mellem lupus og tobak er svagere og mindre tydelig end den,

Ja. God fødevarehygiejne (en afbalanceret kost) er nødvendig ved alle inflammatoriske sygdomme, ligesom det er for alle! Som udgangspunkt giver den såkaldte middelhavskost fordele,

NEJ, der er ingen klare beviser for flere allergiske reaktioner ved lupus, men flere lupus symptomer kan forveksles med en allergi.

Ja. Motion eller fysisk aktivitet kan og bør dyrkes så ofte som muligt. Regelmæssig udøvelse af motion er et vigtigt element af velvære for krop og sind. Fysisk aktivitet har også en gavnlig virkning på træthed. Motion uden overskud vedligeholder muskelstyrken

Nej. Det frarådes kraftigt at udsætte sig for solen, når man har lupus. Beskyttelse mod solen er nødvendig for alle patienter, selv dem med lupus, som aldrig har haft hudsymptomer.

JA, det er helt sikkert muligt at blive opereret, når du har lupus, men der er 3 vigtige forholdsregler, som du skal være opmærksom på.

Lupus og de lægemidler, der ordineres til behandling af lupus, udsætter patienterne for en øget risiko for gynækologiske komplikationer. Gynækologisk opfølgning er meget vigtig for disse patienter.

Ja. Binyrebarkhormon og immunsuppressive lægemidler fremmer infektioner. Det er tilrådeligt at have en fremragende tandhygiejne. Regelmæssige besøg hos tandlægen anbefales derfor.

Patienter med systemiske autoimmune sygdomme spørger nogle gange sig selv om muligheden for at donere deres organer. Dette er et vigtigt spørgsmål, som de biomedicinske agenturer behandler på nationalt plan.

NEJ, selv om blodet fra lupuspatienter ikke er mindre "godt" end blodet fra den almindelige befolkning, betragtes alle autoimmune sygdomme med autoantistoffer som et forsigtighedsprincip som en kontraindikation for bloddonation, selv om sygdommen ikke overføres af autoantistoffer. Desuden kan lupuspatienter have lav blodprocent, hvilket er en anden kontraindikation for bloddonation.

Ja. Lupus er ikke en kontraindikation for at rejse, hvis du blot beskytter dig tilstrækkeligt mod solen, når du når frem til din solrige destination! Alle transportformer er mulige.

Den parasit, der forårsager malaria, er i stigende grad resistent over for antimalariamidler. Det er nødvendigt at kende det pågældende lands klassifikation med hensyn til resistens over for antimalariamidler, navnlig over for chloroquin.

Ved lupus anbefales vaccinationer oftest, men med visse forholdsregler.

Man bør så vidt muligt undgå at blive vaccineret under et sygdomsudbrud, men det er muligt, hvis det er nødvendigt.

JA, der er ingen grund til, at lupus skulle forhindre dig i at have et normalt sexliv... uanset om du er kvinde eller mand!

Ud over barrierepræventionsmetoder (kondomer, pessar osv.) findes der mange forskellige præventionsmetoder.

NEJ, Lupus er ikke arvelig i langt de fleste tilfælde, selv om den delvist kan forklares af genetiske faktorer. Risikoen for at overføre sygdommen til dine børn er derfor meget lille.

JA, det er oftest muligt at få børn under visse forudsætninger:

Generelt har lupuspatienter ingen problemer med at blive gravide. Nogle patienter, der har fået høje doser af cyclophosphamid - et meget vigtigt lægemiddel i behandlingen af alvorlig lupus (nyre- eller neurologiske skader) - kan dog medfører for tidlig overgangsalder.

Konsekvenserne af lupus på graviditet er hovedsageligt en øget risiko for::

> Gentagne tidlige spontane aborter eller fosterdød (forbundet med tilstedeværelsen af antifosfolipidantistoffer), for tidlig fødsel eller lav fødselsvægt.  

In vitro-befrugtning ledsages ofte af hormonbehandlinger, som kan "aktivere" lupus og retfærdiggøre en midlertidig øgning i behandlingen.

JA, efter behov. Det kan hjælpe dig i vanskelige tider. Lupus er en kronisk sygdom, som kan være svær at leve med. Denne tilstand fører til træthed, smerter og frem for alt en betydelig psykologisk påvirkning.

Hvad er er ergoterapi?

Lupus er en kronisk sygdom, som kan være præget af udbrud, men hovedproblemet er ofte træthed. For børn med lupus bør skolelægen og lærerne informeres.

Overførslen af pleje fra det pædiatriske team til teamet af voksenlæger skal forberedes.

Lupuspatienter holder sig oftest erhvervsaktive. Lupus-sygdommen tvinger dig nogle gange til at omdefinere det professionelle arbejde eller eventuelt stoppe med at arbejde

Både patienter og læger er ofte frustrerede over den manglende tid, de har til rådighed under hospitalsbesøg. I nogle få lande tillader hospitaler dobbeltbesøg. Der kan også gå flere måneder fra den ene aftale til den næste. Det er derfor meget vigtigt at forberede sit besøg for at få det bedste ud af den begrænsede tid, der er til rådighed.

Socialrådgiverens rolle er at gribe ind over for enkeltpersoner, familier og grupper for at forbedre levevilkårene og forebygge sociale, medicosociale, økonomiske og kulturelle vanskeligheder.

Alle taler i dag om terapeutisk patientuddannelse (TPE), emnet er på mode. Men hvad kan TPE gøre for mennesker med systemisk lupus? Ifølge WHO har "terapeutisk patientuddannelse til formål at hjælpe patienterne med at erhverve eller vedligeholde de færdigheder

Et forskningsprojekt er en undersøgelse, hvis formål er at forbedre kendskabet til hyppigheden af forekomsten, mekanismerne og behandlingen af en sygdom.

Der er stadig meget, som man ikke ved om lupus, og alle patienter opfordres til at tage en aktiv rolle i kampen for at mindske lupus' indvirkning på livet for de mennesker, der lever med lupus. Alle kan hjælpe: Det kan være ved at støtte forskning eller ved at hjælpe samfundet.

Hvert år iværksættes flere projekter for at opnå en bedre forståelse af lupus, dens indvirkning og potentielle behandlinger på denne opdagelsesvej. For at gøre fremskridt kræver de fleste af disse projekter samarbejde mellem flere eksperter med forskellige færdigheder

ERN ReCONNET er navnet på det europæiske referencenetværk, der tager sig af systemisk lupus og andre bindevævssygdomme.

Det franske "Filière des Maladies Auto-immunes et Auto-inflammatoires Rares" (FAI2R: https://www.fai2r.org) er et sundhedsnetværk, der er dedikeret til patienter med sjældne autoimmune og inflammatoriske sygdomme

At leve med lupus kan være en ujævn vej, hvor det er svært at rejse alene. I næsten alle europæiske lande har mennesker, der lever med lupus, og deres nære pårørende oprettet patientorganisationer, hvor de kan dele deres erfaringer, få kvalitetsinformation, øge kendskabet til sygdommen, støtte forskningsprogrammer og tilbyde en hjælpende hånd til dem (ofte nydiagnosticerede), der står over for vanskeligheder.