Bilag

Bilag

Gennemse indholdet

TILLÆG 1 - KRITERIER FOR SYSTEMISK LUPUS AKTIVITET

SLEDAI eller (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) giver et billede af aktiviteten af systemisk lupus. Den vægt, der blev tildelt hver enkelt variabel, blev fastlagt ved statistisk analyse af kohorter af patienter med systemisk lupus. De beskrevne hændelser er taget i betragtning, hvis de er til stede på konsultationsdagen eller i de foregående 10 dage.

Dette SLEDAI-2K-aktivitetsindeks blev indført for 20 år siden. Denne score kombinerer kliniske og biologiske kriterier.

TILLÆG 2 - KLASSIFIKATIONSKRITERIER FOR SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)

Appendix 2-1
Appendix 2-2

BILAG 3 - LÆGEMIDLER MOD LUPUS

Alfabetisk rækkefølge af INN (International non-proprietary name). De angivne doser svarer til behandling af voksne.

Primære indikationer ved lupus

Som tillægsbehandling til behandling af voksne patienter med moderat til svær, aktiv aktiv autoantistof-positiv systemisk lupus erythematosus (SLE), på trods af standardbehandling.

Primære indikationer ved lupus

  • - Alvorlige former for lupus hos patienter, der ikke tåler binyrebarkhormon eller er binyrebarkhormon afhængige, eller hvis terapeutiske respons er utilstrækkeligt på trods af behandling med høje doser af binyrebarkhormon
  • - Associeret autoimmun hepatitis
  • - Nogle autoimmune cytopenier (nedsat mængde af blodceller i blodet)

Primære indikationer ved lupus

I kombination med sædvanlig behandling hos voksne patienter eller børn over 5 år med aktiv systemisk lupus, tilstedeværelse af autoantistoffer og høj sygdomsaktivitet (defineret f.eks. ved tilstedeværelse af native anti-DNA-antistoffer og lavt komplement) på trods af standardbehandling. Det kan også anvendes til behandling af voksne med aktiv lupusnefritis i tillæg til standardbehandling.

Ikke indiceret ved neurologisk lupussygdom.

Primære indikationer ved lupus

- Enhver lupuspatient (kutan-artikulær og/eller visceral lupus) bør i princippet behandles med syntetiske antimalariamidler (hydroxychloroquin eller chlorokin), medmindre det er kontraindiceret.

- Kloroquin gives normalt som anden behandlingslinje i tilfælde af svigt eller intolerance over for hydroxychloroquin. Disse lægemidler hører til gruppen af syntetiske antimalariamidler.

 

Primære indikationer ved lupus

Alvorlige former for lupus, især med involvering af nyrerne eller centralnervesystemet

Primære indikationer ved lupus

- Enhver lupuspatient (kutan-artikulær og/eller visceral lupus) bør i princippet behandles med hydroxychloroquin, medmindre det er kontraindiceret.

- Hydroxychloroquin har en særlig virkning på de forskellige former for kutan lupus, men det reducerer også risikoen for visceral involvering (især nyreskader) og reducerer risikoen for følgesygdomme i forbindelse med sygdommen. Det er forbundet med en længere overlevelse.

Primære indikationer ved lupus

Methotrexat har ikke markedsføringstilladelse til lupus, men eksperter anerkender en effektivitet ved lupus med alvorlig led-/kutaninvolvering eller med serøs involvering (pleuritis, perikarditis).

Primære indikationer ved lupus

Mycophenolatmofetil (MMF) har ikke markedsføringstilladelse til lupus, men eksperter anerkender effektiviteten ved svær lupus, især i tilfælde af alvorlige nyre- eller viscerale skader.

Primære indikationer ved lupus

Mycophenolatnatrium har ikke en markedsføringstilladelse til lupus, men eksperter anerkender effektiviteten ved svær lupus, især i tilfælde af alvorlig nyre- eller organinvolvering.

Primære indikationer ved lupus

Lupus med ledinvolvering eller organinvolvering (nyre, lungehinde, perikard ...)

Primære indikationer ved lupus

Lupus med ledinvolvering eller organ involvering (nyre, lungehinde, perikard ...).

Primære indikationer ved lupus

Rituximab har ikke markedsføringstilladelse til lupus, men eksperter anerkender den potentielle effektivitet ved alvorlig lupus, især i tilfælde af alvorlig hæmatologisk involvering, nyre- eller anden organinvolvering..

Tacrolimus (en calcineurinhæmmer) er ikke godkendt til systemisk lupus, men nogle eksperter anerkender dets effektivitet ved lupus med nyrelidelser, især i kombination med mycophenolatmofétil.

Voclosporin (en calcineurinhæmmer) er godkendt i kombination med en immunsuppressiv baggrundsbehandling til behandling af voksne patienter med aktiv lupusnefrit. Doseringen er ikke baseret på patientens kropsvægt. Blodets trugkoncentration skal ikke overvåges.

BILAG 4 - Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding

  • Lavdosis aspirin (100 mg/dag)
  •  Hydroxychloroquin
  • Azathioprin
  • Kortikosteroider
  • Hepariner med lav molekylvægt
  • Ciclosporin
  • Tacrolimus

NSAID'er: vedvarende brug af alle NSAID'er (herunder acetylsalicylsyre ≥ 500 mg/d og COX-2-hæmmere) anbefales ikke under graviditet og er formelt kontraindiceret fra 24 ugers amenoré.

Amning er oftest muligt med følgende lægemidler, men det er hensigtsmæssigt at spørge din læge om det på forhånd.

TILLÆG 5 - LISTE OVER HKKP'er I EUROPA

Listen er tilgængelig på webstedet:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

BILAG 6 - LEKSIKON

Albumin er det vigtigste protein i blodet og udgør 50 til 65 % af proteinerne i blodplasmaet (den flydende del af blodet). Det er opløseligt i vand og fremstilles af leveren og er ikke en del af globulinerne, som er de andre proteiner i blodet. Niveauet, kaldet albuminæmi, er ca. 40 g pr. liter blod. Albumin findes også i æg (ovalbumin) og mælk (lactalbumin).

Udtrykket proteinuri henviser til den unormale forekomst af proteiner (æggehvidestoffer)af enhver art i urinen. Albuminuri svarer mere specifikt til den unormale tilstedeværelse i urinen af en bestemt slags protein, nemlig albumin.

Alopeci er tab af hår på hele eller en del af hovedbunden. Der skal skelnes fra skaldethed, som er fravær af hår.

Antistoffer, også kaldet immunoglobuliner, er blodproteiner, der syntetiseres af visse celler i immunsystemet (B-lymfocytter og plasmaceller) som reaktion på indtrængning af et fremmedlegeme (antigen) i kroppen.

Antikoagulanter er molekyler, der har til formål at forsinke eller forhindre koagulation. De gør blodet mere flydende og kan forårsage blødning.

Et antigen er et stof, der er fremmed for vores krop (som den normalt ikke har), og som forårsager en immunreaktion med et antistof.

Antimalariamidler er lægemidler, der anvendes til helbredende eller forebyggende behandling af malaria. Nogle antimalariamidler har også immunmodulerende egenskaber

Artralgi er en smerte i leddene uden nogen synlig ændring i leddet. Smerten øges, når patienten mobiliserer det eller de pågældende led. Artralgi er almindelig,

Dette navn gives til akutte eller kroniske inflammatoriske tilstande, der påvirker leddene og ledsages af hævelse af synovialmembranen. Når kun ét led er påvirket,

Ateromatose er en sygdom i karvæggen, der dels skyldes fedtforandringer (hyperkolesterolæmi, hypertriglyceridæmi), men også en kronisk inflammatorisk sygdom som f.eks.

Autoantistoffer er antistoffer, som kroppen producerer ved autoimmune reaktioner, hvor patienten kæmper unormalt mod sit eget immunforsvar.

En biopsi er en medicinsk undersøgelse, hvor man fjerner en del af vævet fra et organ, så det kan undersøges. Formålet er at give objektive resultater i forbindelse med visse sygdomme

Biologiske lægemidler henviser til en ny generation af lægemidler. De ligner eller er identiske med proteiner, der produceres af kroppen (enzymer, proteiner, antistoffer).

Blodcelletallet er resultatet af den kvantitative og kvalitative undersøgelse af blodets bestanddele, dvs. røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

Et kromosom (af græsk khroma farve og soma : krop, element) er en struktur soma der består af DNA omgivet af proteiner. Hvert kromosom har en forskellig form. Vi har 23 par i kernen i hver af vores celler.

Koagulation er en proces, hvor flydende blod omdannes til en halvfast gel. Koagulationen forårsager dannelsen af en blodprop og gør det muligt at standse blødningen efter en skade.

Se spørgsmål 46 .

Lægemiddel af den immunsuppressive-familie (se immunosuppressant)

Cytokiner er små proteiner, der virker på celler af forskellige typer med deres egne receptorer for hver af dem. De udskilles f.eks. af lymfocytter (hvide blodlegemer, der er involveret i den cellulære immunitet) og makrofager (forsvarsceller

Cytopeni er et begreb, der generelt definerer det gradvise fald i antal af celler.

Dialyse (fra græsk dia : gennem og luein : opløse) kaldes også for ekstrarenal rensning og udføres oftest med en kunstig nyre.

Dyslipæmi (af græsk due : vanskelighed, lipos : fedt og haima : blod) er en anomali (ofte for høj) af kolesterol og triglycerider.

Ekkografi er en undersøgelsesmetode, der anvender ultralyd og gør det muligt at se hjertet, som normalt er skjult for øjet. Ultralyd anvendes især inden for obstetrik (billeddannelse af fostre) og kardiologi (hjerte og kar),

Elektrokardiogrammet registrerer hjertets elektriske funktion under afslapnings- og kontraktionscyklussen. Da hjertet er en muskel, har det brug for elektrisk stimulering for at trække sig sammen.

Et elektromyogram er et apparat, der måler den elektriske aktivitet i nerver og muskler. Den opfanger den elektriske aktivitet gennem mikroelektroder i musklen eller ved hjælp af tape på huden.

Et enzym er en biologisk katalysator, dvs. et molekyle, der fremskynder de kemiske reaktioner i metabolismen, der finder sted i det cellulære eller ekstracellulære miljø,

Fibromyalgi er en kompleks sygdom, der er kendetegnet ved diffuse og multiple smerter og visse punkter på kroppen, som er smertefulde, når man trykker på dem. Den ledsages også af forskellige manifestationer som f.eks.

Hæmaturi er tilstedeværelsen af blod i urinen. Hæmaturi kan være makroskopisk (dvs. det er synligt), og urinen er da farvet rød, lyserød eller brun og indeholder undertiden blodpropper.

Hæmolyse er den normale eller patologiske ødelæggelse af røde blodlegemer. Denne ødelæggelse er resultatet af flere forskellige processer, herunder autoimmun hæmolyse. En rød blodcelle lever i gennemsnit omkring hundrede dage.

Hovedpine er smerter i hovedet, uanset hvad årsagen er. De kaldes almindeligvis "hovedpine" og er lokaliseret i kraniehulen, udelukkende nakken og ansigtet.

Hypergammaglobulinæmi (forhøjet antal af antistoffer i blodet) er en stigning i mængden af antistoffer i blodet på over 18 g/l. Denne stigning findes under forskellige inflammatoriske syndromer eller under visse former for blodkræft (plasmacelleproliferation).

Hypokomplementæmi er en mangel på komplementprotein i kroppen.

Hypoglykæmi er et fald i mængden af glukose (sukker generelt) under 0,5 g/l, som findes i blodet. Glukose er det vigtigste energistof, der kan mangle i hjernen.

Immunogenetik er studiet af genetiske faktorer, der er involveret i immunitetsmekanismerne.

Udtrykket immunsuppressivt (eller immunsupprimeret) henviser til noget, der undertrykker eller har evnen til at reducere kroppens specifikke immunologiske reaktioner mod et antigen (fremmedlegeme, der trænger ind i kroppen).

Interferoner er en type af cytokiner, små proteiner, der udskilles af forskellige celletyper, som er involveret i immunitet, og som har en regulerende og stimulerende virkning på immunsystemet.

Leukocyturi er tilstedeværelsen af leukocytter, eller hvide blodlegemer, i urinen. Normalt udskilles kun nogle få hvide blodlegemer via urinen. Leukocyturi er, når niveauet overstiger mere end 10.000 leukocytter pr.

Lymfadenopati er en hævelse af en lymfeknude, adenomegali, af inflammatorisk, infektiøs eller tumoral oprindelse. Overfladisk lymfadenopati (hals, armhule, lyske) kan påvises ved en simpel klinisk undersøgelse.

Lymfocytter, en række hvide blodlegemer, er involveret i immunforsvaret. De er af to slags: B-lymfocytter (produktion af antistoffer) og T-lymfocytter (cellemedieret immunitet). Det er små mobile celler, der findes i blodet, knoglemarven og lymfoide væv (milt, lymfeknuder),

Udtrykket lymfopeni henviser til faldet i antallet af lymfocytter.

Makrofagen er en slags hvid blodcelle, der er stor, og som har den egenskab at optage og ødelægge store partikler som f.eks. en beskadiget eller gammel celle,

Malaria er en smitsom sygdom, der skyldes parasitter, som visse myg har sprøjtet ind i mennesker. Denne tropiske sygdom, der er udbredt i den intertropiske zone, er en alvorlig sygdom, der kan være dødelig, hvis den ikke behandles korrekt. Rejsende

Ved lumbalpunktur indføres en hul nål i den nederste del af rygsøjlen ind i marvkanalen. Det gør det muligt at udtage cerebrospinalvæske samt at injicere lægemidler eller et produkt (radio-opake) for at fremhæve læsioner ved hjælp af radiologiske undersøgelser.

MR bruger protoners magnetiske energi til at undersøge mange organer som hjernen, rygsøjlen, leddene og blødt væv med stor præcision. Det er meget nyttigt, når der er behov for en meget fin analyse,

Myalgi er muskelsmerter. De forekommer også i forbindelse med forskellige akutte eller kroniske sygdomme af mekanisk, inflammatorisk, kemisk, infektiøs eller autoimmun oprindelse.

Myelogrammet er en undersøgelse af knoglemarven, som udtages under lokalbedøvelse. Den består i at analysere morfologien og sammensætningen af de forskellige celler i knoglemarven.

Myositis er betændelse i tværstribet muskelvæv, som fører til smerter og nedsat muskelstyrke og en stigning i blodets indhold af enzymer fra musklerne (kreatinkinase).

Neutropeni er en blodsygdom, der opstår, når antallet af neutrofile blodceller, en af de typer hvide blodlegemer, der findes i blodet, er abnormt lavt.

Neutrofile er polynukleære hvide blodceller, en kategori af hvide blodlegemer, der er i stand til at bekæmpe bakterielle infektioner.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, ofte forkortet "NSAID", er lægemidler med antiinflammatoriske, analgetiske og antipyretiske egenskaber, dvs.

Perikardit (af græsk peri: omkring, cardia: hjerte, og desinence - ite: betændelse) er en betændelse, der rammer de lag, der omgiver hjertet, perikardiet.

Flebit er defineret som dannelsen af en blodprop (trombose) i en vene, som er ansvarlig for at blokere blodgennemstrømningen i venen. Venerne i de underbenene er mere ramt end de øvrige vener i resten af kroppen, fordi blodet stagnerer mere der, og venerne er mere udvidede

Lysfølsomhed afspejler hudens overdrevne følsomhed over for sollys, især ultraviolet stråling, hvilket resulterer i udslæt. Lysfølsomhed kan være sekundær til indtagelse eller påføring på huden af et kemisk produkt eller et lægemiddel.

Placeboeffekten er den effekt, der kan observeres ved at tage en behandling, som ikke indeholder nogen aktive ingredienser. Denne placeboeffekt, som til dels skyldes den følelse af velvære, der følger af at tage et lægemiddel, kan undertiden være relativt spektakulær med forbedringer i størrelsesordenen 30 %.

En blodplade (eller trombocyt) er en lille celledel der, der dannes fra celler i knoglemarven og deles i små elementer. Trombocytter er derfor ikke komplette celler

Lungehindebetændelse er en betændelse i den membran, der dækker og beskytter lungerne, pleura (lungehinden).

Den polynukleære celle er en vigtig celle i vores krop, fordi den er ansvarlig for at fjerne mikroorganismer som f.eks. bakterier, efter at de er blevet genkendt af immunsystemet.

Udtrykket proteinuri henviser til den abnorme forekomst af proteiner af enhver art i urinen. Grænseværdien, der almindeligvis anvendes, er 0,3 g/g kreatinin eller 0,3 g pr. 24 timer.

Remission er en kraftig afbødning eller forsvinden af symptomer på en sygdom.

Der skelnes mellem grundforskningsprotokoller, som har til formål at forbedre forståelsen af sygdommens patofysiologi, og kliniske og terapeutiske forskningsprotokoller..

BILAG 7 - LUPUS EUROPE

LUPUS EUROPE er den europæiske paraplyorganisation, der samler nationale lupuspatientorganisationer fra hele Europa. Det er en uafhængig nonprofitorganisation, der har til formål at støtte og styrke de nationale medlemsorganisationer, dele information med dem og fremme bedre patientcentrerede processer, både inden for sundhedsområdet og på politisk plan.

Siden den beskedne begyndelse i 1989 er LUPUS EUROPE vokset til at repræsentere de fleste af Europas vigtigste lande, og repræsenterer i dag over 30.000 patienter i deres respektive medlemskaber. Organisationen betragtes nu som en værdsat partner på medicinske konferencer, i europæiske sundhedsorganisationer, der kæmper for bredere patientrettigheder, og i initiativer på europæisk plan, der har til formål at forbedre sundhedsvæsenet og fastsætte "standarder for pleje" for lupuspatienter. LUPUS EUROPE er anerkendt af EMA (Det Europæiske Lægemiddelagentur) og inviteres regelmæssigt til at give patienternes synspunkter om nye behandlingsrelaterede spørgsmål. Det er vigtigt for vores fællesskab, at vi ikke kun handler på nationalt plan, men også bringer patienternes stemmer hele vejen til behandlingsorganer og initiativer på tværs af landegrænser.

LUPUS EUROPE's vision er "Et tilfredsstillende liv for alle mennesker med lupus i Europa, indtil vi har nået en verden uden lupus". Denne vision er retningsgivende for de vigtigste strategier: (a) at mennesker med lupus deltager i og nyder godt af lupusforskningen; (b) at medlemsorganisationerne er entusiastiske og har mere indflydelse, og (c) at Lupus Europe bliver hørt og er aktiv i nøgleprojekter. Disse 3 strategiske mål er i sig selv opdelt i en række projekter, som LUPUS EUROPA, dets medlemmer og frivillige forfølger.

LUPUS EUROPE er en frivilligbaseret organisation. Den ledes af en 7-personers stærk frivillig bestyrelse, som alle selv lever med lupus eller er nært beslægtet med en person, der lever med lupus. Et lille sekretariat - som også selv har direkte erfaring med sygdommen - støtter bestyrelsen, og et netværk af ca. 40 frivillige er engageret i flere projekter, som er nøje udvalgt til at støtte vores vision og centrale strategiske mål.

Du kan få flere oplysninger om LUPUS EUROPE på www.lupus-europe.org www.lupus-europe.org

Hvis du er interesseret i at arbejde frivilligt for LUPUS EUROPE, kan du kontakte secretariat@lupus-europe.org secretariat@lupus-europe.org

Du kan finde en Lupus-patientgruppe, der er medlem af LUPUS EUROPE, ved at se nedenfor: