100 PERGUNTAS

Qual é o papel do nosso sistema imune?
O sistema imune ou imunológico é uma rede de células e moléculas essencial para a conservação da homeostasia interna, que se organizam para defender o nosso corpo contra organismos externos, tais como micróbios.

Uma doença autoimune é a consequência da hiperatividade de um sistema imune que vai além do seu papel de defesa contra agentes externos e ataca componentes do próprio corpo.

O termo lupus que significa "lobo" em latim tem várias supostas origens. Este termo foi originalmente utilizado para descrever uma condição de pele que faz lembrar mordidas de lobo.

Como é que a doença se desenvolve?

O lupus é uma desordem muito particular do sistema imune. A atividade anormal das células de defesa do nosso corpo pode levar à autoagressão que pode atingir muitos órgãos, incluindo a pele, articulações, rins, coração, e/ou cérebro.

Existem 2 formas de lupus:

lupus espontâneo, que ocorre sem fatores indutores conhecidos ou reconhecidos, e lupus induzido, que é causado pela exposição a agentes ambientais, incluindo certos medicamentos.

O lupus neonatal é uma complicação rara associada à presença de certos autoanticorpos na mãe: anti-SSA (também chamado anti-Ro) ou SSB (ou anti-La) que pode afetar o feto ou recém-nascido. A mãe tem por vezes lupus ou síndrome de Sjögren.

Sim, é uma doença rara que ocorre menos frequentemente em crianças do que em adultos. Embora rara, é a segunda doença reumática mais comum na infância.

O síndrome antifosfolípido (SAF) é uma "doença" autoimune caraterizada clinicamente pela ocorrência de coágulos sanguíneos ou abortos espontâneos, e biologicamente pela presença de anticorpos contra os fosfosfolípidos.

O Lupus não tem uma "causa", mas é provavelmente explicado por várias "causas", que são combinadas como peças de um puzzle.

O lupus afeta as mulheres muito mais frequentemente do que os homens (proporção de sexo: 9 mulheres para cada homem na idade adulta), como a maioria das doenças autoimunes. Esta predominância feminina pode ser explicada de diferentes maneiras:

Se a prevalência (ou frequência) do lupus é maior nas mulheres (quase 90% dos doentes), 1 doente em cada 10 é homem

Sim, a expressão clínica do lupus sistémico pode variar em função da etnia. É frequentemente mais grave nas populações de pele negra (especialmente em pessoas das caraíbas e afro-americanos), hispânicos, asiáticos e índios americanos.

O stress pode agravar o lupus, mas não o causa.

Um evento "stressante" na vida pode impulsionar uma agudização do lupus, mas o stress por si só não causa o desenvolvimento de um lupus. Os doentes relatam por vezes que a sua doença começou após um acidente, um divórcio, etc., mas é difícil estabelecer a existência de uma ligação direta.

Não. O lupus não é contagioso. Não há aumento da frequência da doença nos cônjuges e/ou nos conhecidos dos doentes com lupus. Na prática, não há, portanto, medidas de precaução a tomar.

SIM, várias doenças autoimunes podem ser associadas ao lupus. Um terreno genético comum está provavelmente na origem destas associações.

Sim, várias doenças autoimunes podem estar associadas ao lupus sistémico. Um terreno genético comum é provavelmente a causa destas associações.

O lupus normalmente começa com uma série de sinais que gradualmente emergem, em poucos dias ou semanas: fadiga, por vezes febre, dores nas articulações, manifestações de pele, dores no peito, falta de ar...

Devido à sua elevada heterogeneidade, o lupus requer frequentemente uma experiência substancial para ser diagnosticado, considerando todos os aspetos dos sintomas e parâmetros biológicos.

O diagnóstico do lupus depende muito das manifestações que revelam a doença. O objetivo dos exames necessários é, por um lado,

Uma resposta "autoimune" (como no lupus) pode resultar na produção de anticorpos anormais, chamados autoanticorpos. Estes autoanticorpos são dirigidos contra os constituintes das nossas próprias células,

Os anticorpos anti-ADN são um subgrupo de anticorpos antinucleares detetados por testes de identificação específicos. Estes testes são essencialmente imuno-enzimáticos, chamados ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) e teste de Farr.

O que é o Complemento?

O complemento sérico é um conjunto de pequenas proteínas chamadas C1, C2, C3, C4... (C para complemento) presentes no sangue e nos tecidos.

SIM. O que é a anemia?

A anemia é uma queda dos eritrócitos ou glóbulos vermelhos, que resulta numa redução dos níveis de hemoglobina. A hemoglobina é um transportador de oxigénio que é o constituinte essencial dos glóbulos vermelhos do sangue.

SIM. O lupus pode baixar os glóbulos brancos.

O que é uma queda de glóbulos brancos (chamada leucopenia)?

Podemos distinguir dois tipos de glóbulos brancos no hemograma:

SIM.

O que é uma queda na contagem de plaquetas (chamada trombocitopenia)?

O que é uma queda na contagem de plaquetas (chamada trombocitopenia)? As plaquetas são pequenas células em forma de disco que circulam no sangue e ajudam a coagular o sangue

Sem tratamento, o lupus progride em agudizações (flares), alternando com fases de relativa calma. Infelizmente, este curso "natural", sem tratamento adequado, é suscetível de levar não só a danos irreversíveis nos órgãos afetados pela doença

Existem 3 tipos de envolvimento da pele específicos do lupus, agravados pela exposição solar:

Lupus cutâneo agudo, que é uma agudização vermelha que aparece simetricamente no nariz e maçãs do rosto, no decote, ou membros, e é um pouco como uma forma de borboleta, daí o logótipo de muitos grupos de lupus, ou como uma máscara de carnaval,

Sim, o lupus pode progredir para lesão renal, mas é bastante raro, exceto em crianças.

As formas de lupus com um início principalmente cutâneo e articular são comuns. Provocam danos na pele e dores articulares.

Cerca de 20-40% dos doentes adultos com lupus e 30-80% das crianças desenvolvem lesões renais. Isto é mais comum em asiáticos e doentes de ascendência africana do que em caucasianos.

Na maioria das vezes, o lupus que começou na infância continua ativo até à idade adulta e requer tratamento e supervisão médica. Os tratamentos atuais geralmente ajudam a controlar bem o lupus.

NÃO, é difícil prever com certeza o curso do lupus. O conhecimento da doença ensinou-nos que existem formas "benignas", que não têm complicações mesmo após muitos anos de progressão, e que existem formas mais "graves".

A rigor, não há hoje nenhum tratamento que erradique o lupus "para sempre", mas na maioria dos casos, é possível tratar o lupus de tal forma que a pessoa possa viver uma vida normal, com um lupus que esteja "adormecido" por períodos prolongados.

A fadiga é geralmente notificada durante a maioria das doenças crónicas. Afeta quase 9 em cada 10 doentes com lupus.

O diagnóstico pode demorar muito tempo em algumas pessoas porque o lupus é tão complexo e imita tantas outras doenças possíveis. Ao passar o tempo, algumas pessoas podem ficar tão frustradas pela ausência de um diagnóstico enquanto suportam dor, fadiga e muitos outros sintomas, que o nome de uma doença vem como um alívio.

A dor causada pelo lupus tem várias causas. No lupus, existe frequentemente dor articular (artralgia ou artrite) e dores musculares (mialgia ou miosite).

A maioria do lupus dá dores articulares (artralgia), mais raramente inchaço articular (artrite). Normalmente, não há deformação articular no lupus, mas várias anomalias podem ser observadas.

O fenómeno ou síndrome de Raynaud, , é um distúrbio transitório da circulação sanguínea nas extremidades, afetando os dedos das mãos, por vezes os dedos dos pés,

Um síndrome seco pode evocar uma doença autoimune das glândulas secretoras (exócrinas): Síndrome de Sjögren. Um "síndrome seco" é bastante comum no lupus.

O fenómeno ou síndrome de Raynaud, , é um distúrbio transitório da circulação sanguínea nas extremidades, afetando os dedos das mãos, por vezes os dedos dos pés, e mais raramente o nariz ou as orelhas.

Um síndrome seco pode evocar uma doença autoimune das glândulas secretoras (exócrinas): Síndrome de Sjögren. Um "síndrome seco" é bastante comum no lupus.

Raramente estão diretamente relacionadas com a atividade da doença. No entanto, os doentes com lupus queixam-se frequentemente de dores de cabeça. Na maioria das vezes, trata-se das chamadas dores de cabeça de "tensão" causadas pelo stress e não diretamente relacionadas com o lupus (exceto no stress poder estar relacionado com ter uma doença crónica).

Sim. Mas na maioria das vezes é ao síndrome antifosfolipído associado ao lupus que deve ser atribuída a culpa. Este síndrome é uma doença autoimune caraterizado pela formação de coágulos de sangue na rede venosa (flebite) ou arterial.

É raro. Um AVC relacionado com um coágulo que obstrui uma artéria no cérebro (trombose) pode complicar o lupus.

SIM, os gânglios linfáticos podem aumentar de tamanho (adenomegalia ou linfadenopatia) quando o lupus está ativo. São gânglios linfáticos inflamatórios que não merecem tratamento especial. Eles traduzem a ativação do sistema imune que acompanha a agudização da doença e regridem com o seu controlo. Alguns podem, contudo, persistir com o tempo.

O tratamento do lupus envolve vários meios terapêuticos:

Medicamentos (ver Anexo 4): são moléculas cujo objetivo é diminuir, ou modular, a hiperatividade do sistema imune, bem como a inflamação.

A curto prazo

Trata-se de garantir conforto diário e combater os sinais de atividade do lupus, especialmente a preservação das funções dos órgãos vitais em caso de crises graves.

Vários aspetos muito diferentes necessitam de ser considerados.

Alguns medicamentos são potenciais indutores de lupus. Em pessoas geneticamente predispostas, a sua ingestão prolongada pode desencadear lupus induzido, que na maioria das vezes desaparece após a paragem do medicamento. Por conseguinte,

Um tratamento de fundo é um tratamento que atuará sobre o sistema imune e levará a uma modificação da evolução do lupus a longo prazo. É portanto possível trazer para esta categoria muitos medicamentos com apenas uma coisa em comum: modificar a evolução natural da doença.

A cortisona é uma hormona produzida naturalmente no corpo por glândulas localizadas imediatamente acima dos rins, chamadas glândulas suprarrenais. Esta hormona tem um poderoso e imediato efeito anti-inflamatório e analgésico.

A cortisona pode ser administrada oralmente (pela boca / per os) usando comprimidos, por injeção intramuscular ou intravenosa (direta ou em perfusão), localmente por infiltração articular, ou finalmente aplicando-a diretamente na pele (percutaneamente) adjacente à articulação (gel, creme ...) ou em certas erupções cutâneas do lupus.

Os riscos estão relacionados com a dose acumulada no corpo e com a natureza do produto utilizado. Além disso, dependendo do indivíduo, existe uma maior ou menor tolerância.

Prevenir a hipertensão arterial:

Para evitar a tensão arterial elevada, sugere-se por vezes uma dieta "sem sal" em caso de terapêutica com corticosteróides. De facto, a dieta "pobre em sal" é apenas para doente que recebem doses elevadas de cortisona (>15 mg/d). Evitar alimentos salgados (amendoins, batatas fritas...) é normalmente suficiente. Na maioria dos casos (mais frequentes), não é necessária qualquer restrição de sal.

Nas crianças, a terapêutica prolongada com corticosteróides em doses superiores a 0,3 mg/kg/d provoca um crescimento mais lento, para além de outros efeitos secundários comuns a adultos e crianças. Se este abrandamento se tornar significativo e nenhum tratamento associado permitir reduzir a dose de corticosteróides

A cortisona é um excelente medicamento anti-inflamatório, mas expõe a vários riscos ditos "metabólicos", tais como perda muscular, osteoporose e “aumento da gordura”(dislipidemia). Para combater estas complicações, são necessárias várias medidas dietéticas.

NÃO, deve resistir a esta tentação seguindo 2 regras:

Primeira regra simples: nunca parar abruptamente a cortisona.

Segunda regra: não considerar que estes tratamentos são inofensivos e aumentar, ou diminuir, a dose sem conselho médico.

Sim. A hidroxicloroquina/cloroquina, que pertence à classe dos antimaláricos sintéticos, é um medicamento muito importante para o tratamento do lupus. O seu mecanismo de ação é mal compreendido, mas pensa-se que intervém a vários níveis da resposta imunitária, ajudando a "reeducar-se".

A hidroxicloroquina/cloroquina é um medicamento bem tolerado. A hidroxicloroquina é recomendada numa dose que não exceda 5 mg/kg de peso corporal durante um longo período de tratamento para reduzir os efeitos secundários oculares.

Como o seu nome sugere, a terapêutica imunossupressora tem como objetivo diminuir a atividade do sistema imune. De facto, no lupus, sabemos que existe uma "hiperativação" do sistema imune, incluindo de certos glóbulos brancos chamados linfócitos.

Os imunossupressores têm múltiplos efeitos secundários, alguns dos quais diferem consoante o imunossupressor. Consulte sempre a folha de informação colocada na embalagem do medicamento, e peça conselho ao seu médico se tiver alguma dúvida.

O termo bioterapia é substituído por biomedicina ou simplesmente “biológicos”. Trata-se de um medicamento produzido por células vivas (daí bio) que estão programadas para sintetizar um anticorpo (monoclonal) ou uma proteína de fusão.

No lupus, em caso de trombose (coágulo num vaso venoso ou arterial), especialmente no contexto de um síndrome antifosfolípido, pode ser prescrito um tratamento anticoagulante.

Controlar a agudização da doença e pôr o lupus em remissão..

Corrigir todas as causas habituais de fadiga. Por exemplo, a anemia ou falta de ferro, que são muito comuns nas mulheres (uma em cada três mulheres em idade fértil).

A principal recomendação é que se proteja do frio::

Vestir roupa quente: o sistema de multicamadas promove a manutenção de uma boa temperatura corporal. Uma camada inferior mantém o corpo seco e deve acelerar a evacuação do suor durante o exercício (o algodão não é o mais adequado porque não seca muito rapidamente).

O alívio da dor articular, artralgia ou artrite (dor + inchaço articular) baseia-se principalmente na prescrição pelo seu médico de medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (após verificação da ausência de contraindicações, incluindo lesão renal ativa) e medicamentos contra a dor.

Pomadas de corticosteróides (tópicas) podem ser utilizadas mas podem induzir atrofia permanente da pele. Em caso de persistência de lesões cutâneas ativas, é possível aumentar a eficácia local das pomadas de cortisona através de um penso oclusivo. A terapêutica sistémica com corticosteróides não tem qualquer indicação no tratamento de lesões puramente dermatológicas.

Não. Não está cientificamente demonstrado. O tratamento homeopático não pode substituir o tratamento habitual. No entanto, se for dado em adição a esse tratamento, não coloca qualquer problema de interferência.

A acupunctura, homeopatia e medicina alternativa não têm eficácia demonstrada no lupus.

A acupunctura e a mesoterapia (que consiste em executar múltiplas injeções subcutâneas de medicamentos) podem por vezes trazer alívio

As curas termais e a talassoterapia não têm eficácia comprovada no decurso do lupus, mas podem melhorar o bem-estar. Em alguns países, algumas perturbações (articulares, musculares...) podem justificar um pedido ao fundo de segurança social ou ao seguro médico, juntamente com uma prescrição médica.

SIM, deixar de fumar é essencial quando se tem lupus. O tabaco tem sido acusado de reduzir a eficácia dos antimaláricos sintéticos, mesmo que não altere os níveis sanguíneos circulantes destes produtos.

Sim. Uma boa dieta alimentar (uma dieta equilibrada) é necessária em todas as doenças inflamatórias, e mesmo para qualquer pessoa! Como ponto de partida

NÃO, não há provas claras de mais reações alérgicas no lupus, mas várias situações podem ser confundidas com uma alergia.

Sim. O desporto, ou atividade física, pode e deve ser praticado com a maior frequência possível. A prática regular do desporto é um elemento essencial de bem-estar para o corpo e a mente.

Não. A exposição solar é fortemente desencorajada quando se tem lupus. A proteção contra o sol é necessária para todos os doentes, mesmo aqueles com lupus que nunca tiveram lesões cutâneas.

SIM, é absolutamente possível ser operado quando se tem lupus, mas existem 3 precauções importantes a saber.

O lupus e os medicamentos prescritos para o tratar expõem os doentes a um risco acrescido de complicações ginecológicas. O acompanhamento ginecológico é muito importante para estes doentes.

Sim. Os corticosteróides e os medicamentos imunossupressores promovem infeções. É aconselhável ter uma excelente higiene dentária. Recomenda-se, portanto, visitas regulares ao dentista.

Os doente com doenças autoimunes sistémicas colocam por vezes a eles próprios a possibilidade de doarem os seus órgãos. Esta é uma questão importante que é tratada a nível nacional pelas Agências de Biomedicina.

NÃO, ainda que o sangue dos doentes com lupus não seja menos "bom" do que o da população em geral, como princípio de precaução

Sim. O lupus não contraindica a viagem, desde que se proteja suficientemente do sol quando chega ao seu destino ensolarado! Todos os modos de transporte são possíveis.

O parasita causador da malária é cada vez mais resistente aos antimaláricos. É necessário conhecer a classificação do país em causa no que diz respeito à resistência aos antimaláricos, e em particular à cloroquina.

No lupus, as vacinas são mais frequentemente recomendadas, mas com algumas precauções.

A vacinação deve ser evitada o mais possível durante uma crise da doença, mas é possível se necessário.

SIM, não há razão para o lupus o impedir de ter uma vida sexual normal... quer você seja mulher ou homem!

Para além dos métodos contracetivos de barreira (preservativos, diafragmas, etc.), existem muitos métodos contracetivos diferentes.

NÃO, o lupus não é hereditário na grande maioria dos casos, embora seja parcialmente explicado por fatores genéticos. O risco de transmitir a doença aos seus filhos é, portanto, muito baixo. As crianças de um doente com lupus têm menos de 1% de risco de desenvolver a doença porque muitos outros fatores estão na origem do lupus.

SIM, na maioria das vezes é possível ter filhos, mas tenha atenção :

Em geral, as doente com lupus não têm dificuldade em engravidar. Algumas doentes que receberam doses elevadas de ciclofosfamida - um medicamento muito importante no tratamento do lupus grave (envolvimento renal ou neurológico) - podem, no entanto, ter uma menopausa prematura

As consequências do lupus sobre a gravidez são essencialmente um risco acrescido de ::

> Abortos espontâneos recorrentes ou morte fetal precoce (associados à presença de anticorpos antifosfolípidos), prematuridade ou hipotrofia (baixo peso à nascença).  

A fertilização in vitro é frequentemente acompanhada por tratamentos hormonais que podem "ativar" o lupus e justificar o reforço temporário do seu tratamento.

SIM, se necessitar. Pode ajudá-lo em tempos difíceis. O lupus é uma doença crónica com a qual pode ser "difícil" de viver. Esta condição leva à fadiga, dor e, sobretudo, a um impacto psicológico significativo.

O que é a terapêutica ocupacional?

O lupus é uma doença crónica, que pode ser pontuada por crises, mas cujo principal problema é a fadiga.

A transferência de cuidados da equipa pediátrica para a equipa de médicos adultos precisa de ser preparada.

Os doentes com lupus mantêm, na maioria das vezes, uma atividade profissional. A doença de lupus por vezes obriga-o a redefinir o projeto profissional ou porventura a parar de trabalhar, especialmente devido à fadiga.

Tanto os doente como os médicos sentem-se frequentemente frustrados pela falta de tempo que têm durante as consultas hospitalares. Os hospitais de alguns países permitem consultas de duração dupla. Além disso, as consultas podem estar espaçadas vários meses. Por conseguinte, é muito importante preparar a sua visita para aproveitar ao máximo o tempo limitado disponível.

O papel da assistente social é intervir junto de pessoas, famílias e grupos para melhorar as condições de vida e prevenir dificuldades sociais, médico-sociais, económicas e culturais.

Todos falam hoje em dia de Educação Terapêutica do Paciente / doente (ETP), o assunto está na moda. Mas o que pode a ETP trazer para os doentes com lupus sistémico?

Um protocolo de investigação é um estudo cujo objetivo é melhorar o conhecimento da frequência, mecanismos e tratamento de uma doença.

Ainda há muito que é desconhecido sobre o lupus, e todos os doentes são encorajados a tomar um papel ativo na luta para reduzir o impacto do lupus na vida das pessoas que vivem com ele. Todos podem ajudar: isto pode ser através do apoio à investigação, ou ajudando a comunidade.

Todos os anos, são iniciados múltiplos projetos para melhor compreender o lupus, o seu impacto, e potenciais tratamentos neste caminho de descoberta.

ERN ReCONNET é o nome da Rede Europeia de Referência que se ocupa do lupus sistémico e de outras doenças do tecido conjuntivo.

O francês "Filière des Maladies Auto-immunes et Auto-inflammatoires Rares" (FAI2R: https://www.fai2r.org) é uma rede de saúde dedicada a doentes com doenças autoimunes e inflamatórias raras.

Viver com lupus pode ser uma estrada acidentada, na qual viajar sozinho é difícil. Em quase todos os países europeus, as pessoas que vivem com lupus e os seus familiares mais próximos criaram organizações de doentes, onde podem partilhar a sua experiência, obter informação de qualidade, aumentar a sensibilização para a doença, apoiar programas de investigação, e oferecer uma ajuda àqueles (frequentemente recém-diagnosticados) que enfrentam dificuldades.