Системний червоний вовчак 100

Відповіді на найважливіші запитання про системний червоний вовчак, підтверджені всесвітньо відомими лікарями

Lupus

IN

100 ЗАПИТАНЬ

Відповіді на найважливіші запитання про системний червоний вовчак, підтверджені всесвітньо відомими лікарями

100 запитань були розподілені на такі розділи

ПОКРАЩЕННЯ РОЗУМІННЯ ПРОБЛЕМ ПОВ'ЯЗАНИХ ІЗ СИСТЕМНИМ ЧЕРВОНИМ ВОВЧАКОМ

Яка роль нашої імунної системи?
Імунна система – це організована система клітин, які захищають наш організм від зовнішніх організмів, наприклад, таких як мікроби. Захист здійснюється шляхом безпосереднього усунення чужорідного тіла за допомогою специфічних клітин (білих кров'яних тілець)

Аутоімунне захворювання виникає внаслідок гіперактивності імунної системи, яка виходить за межі своєї компетентності по захисту від зовнішніх агентів і атакує власні клітини організму. Білі кров'яні клітини, які називаються лімфоцитами, "аномально" активуються

Термін "вовчак", що походить від латинського слова “lupus” (означає вовк), має декілька можливих варіантів походження. Термін “lupus” спочатку використовувався для опису стану шкіри, що нагадує укуси вовків

Як розвивається хвороба?

Вовчак - це дуже специфічне захворювання імунної системи. Аномальна активність захисних клітин нашого організму може призводити до аутоагресії, яка спричиняє ураження багатьох органів, включаючи шкіру

Існує 2 типи вовчака:

спонтанний вовчак, який виникає без відомих чи встановлених факторів, та індукований вовчак, який виникає під впливом агентів навколишнього середовища, в тому числі деяких лікарських засобів.

Неонатальний вовчак - це рідкісне ускладнення, пов'язане з наявністю у матері аутоантитіл: анти-SSA (також званих анти-Ro) або SSB (або анти-La), які можуть вражати плід або новонародженого. Мати може хворіти на вовчак або синдром Шегрена.

Так, однак захворювання зустрічається у дітей значно рідше, ніж у дорослих. Незважаючи на це, вовчак є другим за поширеністю ревматичним захворюванням в дитячому віці.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) - це аутоімунне захворювання, яке клінічно проявляється розвитком тромбозів або викиднів, а лабораторно - наявністю антитіл до фосфоліпідів. Дані антитіла активують згортання крові і призводять до появи тромбів (тромбозів), які можуть локалізуватися у будь-яких судинах організму: артеріях мозку, нирок, серця ... або венах кінцівок, шиї, печінки ... Залежно від типу і локалізації тромбозу, симптоми будуть різними (але механізм їх виникнення однаковий).

"Причини" виникнення вовчака невідомі, однак, його розвиток може бути обумовлений декількома "факторами", які складаються, як частники окремого пазла.

Як і більшість аутоімунних захворювань, вовчак вражає жінок значно частіше, ніж чоловіків (в дорослому віці гендерне співвідношення становить 9:1 ). Є декілька пояснень даному феномену:

Якщо поширеність (або частота) вовчака більша у жінок (майже 90% хворих), то 1 хворий з 10 - чоловік. У порівнянні з жінками, деякі прояви захворювання у чоловіків зустрічаються частіше

Так, клінічні прояви вовчака можуть відрізнятися в залежності від етнічної приналежності. Захворювання має більш важкий перебіг у темношкірих популяцій (особливо карибського та афроамериканського походження), латиноамериканців, азіатів та американських індіанців. У цих популяціях частота вовчака в 2-3 рази більша,

Стрес може погіршити перебіг вовчака, але не є його безпесердньою причиною.

"Стресова" подія в житті може сприяти загостренню вовчака, але сам по собі стрес не може спричинити захворювання. Пацієнти часто вказують на те, що хвороба почалася після нещасного випадку, розлучення і т.д., але встановити наявність прямого зв'язку складно.

Ні. вовчак не є заразним. Не спостерігається збільшення частоти захворювання у подружжя та/або у знайомих хворих на вовчак. Тому на практиці немає необхідності вживати будь-яких запобіжних заходів.

 

ТАК, деякі аутоімунних захворювань можуть перебігати у поєднанні з вовчаком. В основі таких комбінацій скоріш за все закладений спільний генетичний механізм виникнення захворювання. Синдром Шегрена (аутоімунне захворювання, що проявляється у переважній більшості випадків сухістю в роті та/або очах) може комбінуватись із вовчаком приблизно у 20% випадків.

Так, декілька аутоімунних захворювань одночасно можуть бути асоційовані з системним червоним вовчаком. Причиною цих асоціацій, ймовірно, є спільний генетичний фон.

Вовчак зазвичай розпочинається з цілого ряду симптомів, які з'являються поступово, протягом декількох днів або тижнів: це може бути втома, лихоманка, біль у суглобах, шкірні прояви, біль у грудях, задишка...

Враховуючи велику різноманітність клінічних симптомів та їх високу гетергоненніть, а також наявність лабораторних особливостей, постановка діагнозу СЧВ вимагає значного досвіду та професіоналізму. Для постановки діагнозу фахівці використовують свій досвід та класифікаційні критерії, які були розроблені для наукових досліджень.

Діагноз вовчака багато в чому залежить від клінічних проявів, які характерні для даного захворювання. Метою обстежень, з одного боку, є виключити інші можливі захворювання, які нагадують вовчак, а з іншого - по можливості підтвердити діагноз. Найбільш важливими тестами для діагностики вовчака є:

"Аутоімунна" реакція (яка характерна для СЧВ) може призводити до вироблення аномальних антитіл, які називаються аутоантитілами. Дія цих аутоантитіл направлена проти компонентів наших власних клітин, найчастіше розташованих в ядрі цих клітин, звідси і термін "антинуклеарні" (ядерні - ті, що походять з ядра).

Анти-ДНК антитіла є підгрупою антинуклеарних антитіл, які виявляються за допомогою специфічних ідентифікаційних тестів. Ці тести по суті є імуноферментними, і мають назву ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) та Farr -тест. Метою цих тестів є ідентифікація та кількісна оцінка аутоімунної реакції проти ДНК хромосом. Хромосомна ДНК має назву нативної, тому що це "чиста" ДНК, яка складається із всім відомої подвійної спіралі. Достовірними маркерами вовчака є антитіла до нативної ДНК, а не антитіла до денатурованої ДНК (які утворені лише однією спіраллю). Антиденатуровані антитіла виявляються як при багатьох,

Що таке комплемент?

Сироватковий комплемент - це набір невеликих за розміром білків під назвою С1, С2, С3, С4... (С – означає комплемент), присутніх у крові та тканинах. Його роль полягає в регулюванні роботи імунної системи шляхом сприяння елімінації мікробів та клітинних залишків,

ТАК. Що таке анемія?

Анемія - це зменшення кількості червоних кров'яних тілець, що призводить до зниження рівня гемоглобіну. Гемоглобін - це переносник кисню, який є основною складовою частиною еритроцитів.

ТАК. Вовчак може знижувати рівень білих кров'яних тілець.

Що таке зниження рівня білих кров'яних тілець (так звана лейкопенія)?

Розрізняють два типи білих кров'яних тілець в аналізі крові, який називається гемограмою:

ТАК.

Що таке зниження кількості тромбоцитів (так звана тромбоцитопенія)?

Тромбоцити - це невеликі за розміром дископодібні частинки клітин, які циркулюють в крові і забезпечують згортання крові. Для зупинки кровотечі тромбоцити склеюються між собою, як цеглинки стіни.

При відсутності адекватного лікування вовчак прогресує із кожним новим загострення, яке чергуються із фазами відносної ремісії. На жаль, такий "природний" перебіг без належного лікування може призводити не тільки до незворотного ураження органів, наприклад нирок (ниркова недостатність) та головного мозку,

Існує 3 типи ураження шкіри, характерних для вовчака, які посилюються під впливом сонця:

Гострий шкірний вовчак - червоний висип, що локалізується симетрично на носі та вилицях, у зоні декольте, кінцівках і нагадує форму метелика (звідси походить логотип багатьох вовчакових груп)

Так, вовчак може прогресувати з появою ураження нирок, але це трапляється досить рідко, за винятком дітей.

Найбільш поширеними формами вовчака є форми з переважно шкірним та суглобовим дебютом, які викликають ураження шкіри та біль у суглобах.

Ураження нирок може розвиватися приблизно у 20-40% дорослих хворих на вовчак і 30-80% дітей. Частіше ураження нирок зустрічається у азіатів і пацієнтів африканського походження, ніж у представників європеоїдної раси.

Найчастіше вовчак, який розпочався в дитинстві, має активний перебіг і у дорослому віці, що потребує постійного лікування і медичного нагляду. Сучасні методи лікування, як правило, допомагають добре контролювати перебіг захворювання.

 

НІ, досить важко з упевненістю передбачити перебіг вовчака. Накопичені за багато років досвід знань , дозволяє нам виділити "доброякісні" форми, які не мають ускладнень навіть після багатьох років, і більш "важкі"

Відверто кажучи, на сьогоднішній день не існує лікування, яке здатне вилікувати вовчак "назавжди", але в більшості випадків вдається підібрати лікування таким чином, щоб людина могла жити повноцінним нормальним життям, з вовчаком, який "спить" протягом тривалого періоду.

Втома часто спостерігається при більшості хронічних захворювань. Вона спостерігається у майже 9 з 10 хворих на вовчак.

У деяких людей постановка діагнозу може зайняти дуже багато часу, оскільки вовчак дуже складний і імітує багато інших можливих захворювань. З часом деякі люди можуть настільки розчаруватися у відсутності діагнозу, терплячи біль, втому та багато інших симптомів, що встановлення діагнозу приносить їм полегшення.

Біль, викликаний вовчаком, має різні причини. При вовчаку часто спостерігається біль у суглобах (артралгія або артрит) та біль у м'язах (міалгія або міозит). Суглобові та м'язові розлади є запальними і

У більшості випадків вовчак супроводжується болем у суглобах (артралгією), рідше - набряком суглобів (артритом). Зазвичай деформації суглобів відсутні при вочаку,однак можуть спостерігатися деякі відхилення від норми.

Феномен, або синдром, Рейно - це транзиторне порушення кровообігу в кінцівках, що вражає пальці рук, іноді пальці ніг, рідше - ніс або вуха. Він може посилюватися під впливом деяких препаратів, що мають судинозвужувальну дію, тобто викликають звуження артерій кінцівок.

Синдром сухості може викликати аутоімунне захворювання залоз внутрішньої секреції (екзокринних) - синдром Шегрена. "Синдром сухості" є досить поширеним явищем при вовчаку. Більше третини хворих на вовчак скаржаться на сухість у роті та/або очах.

Випадіння волосся (в медичній термінології "алопеція"), яке зазвичай розповсюджується на всю волосяну частину голови,

У більшості випадків розлади травлення не пов'язані з вовчаком. Насправді, шлунково-кишковий тракт рідко уражається під час цього захворювання. Розлади травлення найчастіше пов'язані з прийомом ліків, наприклад, протизапальних засобів,

Головний біль рідко безпосередньо пов'язаний з активним захворювання. Однак, пацієнти з вовчаком часто скаржаться на головний біль. Найчастіше це так звані головні болі "напруги", викликані стресом і не пов'язані безпосередньо з захворюванням (за винятком тієї ситуації, коли стрес сам по собі пов'язаний із хронічним захворюванням).

Так, але найчастіше їх причиною є антифосфоліпідний синдром, асоційований з вовчаком. Даний синдром є аутоімунним захворюванням,

Насправді така ситуація трапляється не часто. . Причиною виникнення інсульту є згусток крові, який закупорює артерію в головному мозку (тромбоз) та може ускладнювати перебіг вовчака.

ТАК, лімфатичні вузли можуть збільшуватися в розмірах (так звана лімфаденомегалія або лімфаденопатія) при активному вовчаку. У такому випадку запалення лімфовузлів ,не потребує спеціального лікування. Лімфаденопатія свідчать про активацію імунної системи при загостренні захворювання і регресуює при досягненні ремісії.

Лікування вовчака включає наступні методи:

Медикаментозні засоби (див. Додаток 4): це препарати, які зменшують або корегують гіперактивність імунної системи та запальний процес.

 

 

Короткострокова перспектива

Йдеться про забезпечення щоденного комфорту та боротьба із симптомами активного вовчака, з метою збереження функцій життєво важливих органів при важких загостреннях.

В цьому контексті варто розглянути декілька різних аспектів.

Окремі лікарські засоби можуть бути причиною виникнення вовчака. У генетично схильних людей їх тривалий прийом призводить до “індукованого” вовчак, який як правило проходить після відміни препарату. Тому,

Базисне лікування - це лікування, яке має вплив на імунну систему і в довгостроковій перспективі модифікує перебіг захворювання. До цієї категорії можна віднести багато препаратів, які мають лише одну спільну рису: модифікують природну еволюцію захворювання.

Кортизон - це гормон, який природним шляхом виробляється в організмі залозами, які розташовані безпосередньо над нирками, і називаються наднирковими залозами. Цей гормон має потужну протизапальну та знеболюючу дію.

 

Кортизон можна приймати перорально (per os) у вигляді таблеток, шляхом внутрішньом'язової або внутрішньовенної ін'єкції (болюсної або інфузійної),

В переважній більшості випадків ризики пов'язані із накопиченою в організмі дозою та особливостями препарату, який застосовується. В залежності від індивідуальних особливостей, існує також індивідуальна толерантність. Одні люди добре переносять високі дози,

Профілактика підвищення артеріального тиску:

Щоб уникнути підвищення артеріального тиску, іноді пропонується дотримуватись "безсольової" дієти на фоні лікуванні кортикостероїдами. Насправді, "низькосольова" дієта рекомендована тільки для пацієнтів, які отримують високі дози кортизону (>15 мг/добу). Зазвичай достатньо простого виключення солоних продуктів (арахіс, чіпси ...). В більшості випадків обмеження солі не потрібно.

У дітей тривала терапія кортикостероїдами у дозах, що перевищують 0,3 мг/кг/добу, окрім побічних ефектів, спільних для дорослих і дітей може бути причиною сповільнення зросту,

Кортизон є ефективним протизапальним препаратом, але він підвищує ризик розвитку так званих "метаболічних" ускладнень, таких як втрата м'язової маси, остеопороз і "жирові розлади " (дисліпідемія). Для боротьби з цими ускладненнями необхідна низка дієтичних заходів.

НІ, цього слід уникати та необхідно дотримуватись 2 простих правил:

Перше просте правило: ніколи не припиняйте прийом кортизону раптово.

Друге правило: не варто вважати цей метод лікування безпечним і не змінюйте дозу без консультації з лікарем.

Так, гідроксихлорохін/хлорохін, який належить до класу синтетичних протималярійних препаратів, є дуже важливими препаратом у лікуванні вовчака. Механізм його дії недостатньо вивчений, але вважається, що він впливає на декількох рівнях на імунну відповідь, та допомагає її "виправити".

Гідроксихлорохін/хлорохін зазвичай добре переноситься. Гідроксихлорохін рекомендується приймати у дозі, що не перевищує 5 мг/кг маси тіла протягом тривалого періоду часу для зменшення ризику виникнення офтальмологічних побічних проявів.

Як випливає з назви, імуносупресивна терапія спрямована на зниження активності імунної системи. Дійсно, під час вовчака, відбувається "гіперактивація" імунної системи, включаючи активацію окремих видів білих кров'яних клітин, які називаються лімфоцитами.

Імунодепресанти мають численні побічні ефекти, окремі з яких характерні лише для певного виду імунодепресанта. Завжди ознайомлюйтесь із анотацією, розміщеною в упаковці лікарського засобу, і проконсультуйтеся з лікарем, якщо у Вас є будь-які сумніви.

Термін біотерапія часто заміняється на термін “біологічна терапія” або просто "біопрепарати". Це препарати, що виробляються живими клітинами (звідси походить термін “біо”), запрограмовані на синтез антитіла (моноклонального) або білка- зшивача.

Хворим на СЧВ у разі виникнення тромбозу (утоворення згустка у венозній або артеріальній судині), особливо на тлі антифосфоліпідного синдрому, може бути призначено антикоагулянтна терапія.

контроль загострення хвороби та переведення СЧВ у ремісію..

корекція всіх можливих причини втоми, не повязаних із вовчаком. Наприклад, анемія або нестача заліза, які часто зустрічаються у жінок (у кожної третьої жінки дітородного віку).

Головна рекомендація – уникайте холоду::

Одягайтеся тепло: багатошаровий принцип одягу сприяє підтримці необхідної температури тіла. Самий нижній шар зберігає тіло сухим і має прискорювати процес потовиділення під час фізичних навантажень (бавовна не є найбільш підходящим матеріалом, оскільки вона не дуже швидко сохне).

Зменшення болю в суглобах, артралгії або артриту (біль + набряк суглоба) в основному досгається призначенням лікарем нестероїдних протизапальних препаратів (при відсутності протипоказань, в тому числі активного ураження нирок) та знеболюючих. Якщо біль зберігається тільки в одному суглобі,

Можна застосовувати кортикостероїдні мазі (місцево), але вони можуть спричинити необоротну атрофію шкіри. У разі збереження активних уражень шкіри можливе посилення дії кортизонових мазей за допомогою оклюзійної пов'язки. Системна кортикостероїдна терапія не показана при лікуванні дерматологічних уражень.

Ні, це науково не доведено. Гомеопатичне лікування не може замінити звичайне лікування. Однак, якщо воно призначається додатково до традиційного лікування, то не створює жодних проблем.

Акупунктура, гомеопатія та нетрадиційна медицина не мають доведеної ефективності при вовчаку.

Голкотерапія і мезотерапія (яка полягає у виконанні множинних підшкірних ін'єкцій лікарських препаратів) іноді можуть принести полегшення, але вони не дозволять контролювати хворобу.

 

Термальне лікування та таласотерапія не мають доведеної ефективності щодо перебігу вовчака, але можуть покращити самопочуття. У деяких країнах деякі розлади (такі як суглобові, м'язові...) можуть бути підставою для звернення до фонду соціального страхування або медичного страхування разом з медичним рецептом.

ТАК, відмова від тютюнопаління необхідна при вовчаку. Тютюн сприяє зниженню ефективності синтетичних протималярійних препаратів, хоча він не змінює рівень цих препаратів у крові. Якщо навіть негативний зв'язок між вовчаком і тютюном слабший і менш очевидний, ніж при ревматоїдному артриті,

Так. Адекватна гігієна харчування (збалансована дієта) необхідна при всіх запальних захворюваннях, так як і для будь-якої здорової людини! В якості відправної точки, є так звана середземноморська дієта, позитивний ефект якої був продемонстроаний при деяких ревматичних захворюваннях.

НІ, немає чітких доказів збільшення кількості алергічних реакцій при вовчаку, однак окремі прояви захворювання можна сплутати з алергією.

Так, спортом, або фізичною активністю, можна і потрібно займатися якомога частіше. Регулярні заняття спортом є важливим елементом для нормального функціонування тіла і розуму. Фізична активність також благоприємно впливає на втому.

Ні. При вовчаку перебування на сонці категорично не рекомендується. Захист від сонця необхідний всім пацієнтам, навіть тим, у кого вовчак ніколи не мав шкірних проявів. Під впливом сонячного світла шкіра хворих на вовчак може активуватись.

ТАК, оперативне втручання при вовчаку абсолютно можливе, але необхідно знати 3 важливі запобіжні заходи.

Вовчак та препарати, що призначаються для його лікування, піддають пацієнтів підвищеному ризику гінекологічних ускладнень. Регулярний гінекологічний огляд є дуже важливим для таких пацієнтів.

Так. Кортикостероїди та імунодепресанти сприяють розвитку інфекцій. Бажано дотримуватись якісної гігієни зубів. Тому рекомендується регулярне відвідування стоматолога.

Пацієнти з системними аутоімунними захворюваннями іноді задаються питанням про можливість донорства своїх органів. Це важливе питання, яке вирішується на національному рівні Агентствами із біомедицини.

НІ, незважаючи на те, що кров хворих на вовчак не "гірша", ніж у загальної популяції, в якості застережного принципу всі аутоімунні захворювання з аутоантитілами вважаються протипоказанням до донорства крові,

Так. Вовчак не є протипоказанням для подорожей, за умови, що ви достатньо захистите себе від сонця, коли прибудете до місця призначення! Можливі всі види транспорту.

Паразит, що викликає малярію, стає все більш стійким до протималярійних препаратів. Необхідно знати класифікацію країн щодо стійкості до протималярійних препаратів, зокрема до хлорохіну.

Під час вовчака найчастіше рекомендуються проводити щеплення згідно календаря, але з деякими застереженнями.

Під час загострення захворювання слід максимально уникати вакцинації, однак вона можлива у разі необхідності.

ТАК, немає жодної причини, чому вовчак повинен заважати Вам вести нормальне статеве життя... незалежно від того, чи Ви жінка, чи чоловік!

Окрім бар'єрних методів контрацепції (презервативи, діафрагми тощо), існує багато інших методів контрацепції.

НІ, вовчак у переважній більшості випадків не є спадковим захворюванням, хоча частково пояснюється генетичними факторами. Тому ризик передачі захворювання Вашим дітям дуже низький.

ТАК, найчастіше Ви можете мати дітей, але за кількох умов:

У більшості випадків, пацієнти з вовчаком не мають труднощів із зачаттям. Однак у деяких пацієнток, які отримували високі дози циклофосфаміду - важливого препарату при лікуванні важкої форми вовчака (наприклад з ураженням нирок або неврологічними ураженнями) - може, наступити передчасна менопауза

Наслідки впливу вовчака на вагітність по суті полягають у підвищеному ризику::

> Повторних ранніх мимовільних викиднів або внутрішньоутробної загибелі плода (що пов'язані з наявністю антифосфоліпідних антитіл), недоношеність або гіпотрофія (низька маса тіла при народженні).  

Екстракорпоральне запліднення часто супроводжується гормональним лікуванням, яке може "активувати" вовчак і призводити до тимчасового посилення терапії.

ТАК, якщо це необхідно. Він може допомогти Вам у важкі часи. Вовчак - це хронічне захворювання, з яким буває "важко" жити. Воно призводить до втоми,

Що таке ерготерапія?

Вовчак - це хронічне захворювання, яке може перебігати із частими загостреннями, але основною проблемою є втома.

 

Необхідно підготувати перехід медичної допомоги від педіатричної бригади до бригади дорослих лікарів.

Хворі на вовчак найчастіше продовжуть займатись своєю професійною діяльністю. Захворювання іноді змушує переглянути свій професійний графік або, можливо, припинити роботу, особливо через втому.

Як пацієнти, так і лікарі часто зустрічаються із проблемою обмеження часу, який виділяється на лікарняний прийом. У деяких країнах допускається подвоєння тривалості прийому. Крім того, від одного прийому до іншого може пройти декілька місяців. Тому дуже важливо підготуватися до візиту, щоб максимально ефективно використати обмежений час.

Роль соціального працівника полягає у взаємодії з окремими пацієнтами, сім'ями та групами з метою покращення умов життя та запобігання соціальним, медико-соціальним, економічним та культурним труднощам.

Про терапевтичну освіту пацієнтів (ТОП) сьогодні говорять всі, тема модна. Але що може принести ТОП для людей з системним червоним вовчаком? За визначенням ВООЗ,

Протоколи дослідження - це дослідження, метою яких є поглиблення знань про частоту виникнення захворювання, його механізми та лікування захворювання.

Про вовчак ще багато чого невідомо, і всіх пацієнтів закликають брати активну участь у боротьбі за зменшення впливу вовчака на життя людей, які живуть з ним. Допомогти може кожен: це може бути підтримка досліджень, або допомога громаді.

Щороку ініціюються численні проєкти для покращення розуміння вовчака, його впливу на організм людини та потенційних методів лікування. Для досягнення прогресу більшість з цих проєктів вимагають спільної роботи багатьох експертів з різною кваліфікацією, досвідом та знаннями.

ERN ReCONNET - це назва Європейської референтної спільноти, яка опікується системним вовчаком та іншими захворюваннями сполучної тканини.

Французька організація "Filière des Maladies Auto-immunes et Auto-inflammatoires Rares" (FAI2R: https://www.fai2r.org) є медичною спільнотою, створеною для пацієнтів з рідкісними аутоімунними та запальними захворюваннями.

Життя з вовчаком може бути вибоїстою дорогою, по якій важко йти наодинці. Майже в кожній європейській країні люди, які живуть з вовчаком, та їхні близькі родичі створили пацієнтські організації, де вони можуть обмінюватися досвідом, отримувати якісну інформацію, підвищувати обізнаність про хворобу, підтримувати дослідницькі програми та простягати руку допомоги тим, хто стикається з труднощами (часто із вперше встановленим діагнозом).

ПОКРАЩЕННЯ РОЗУМІННЯ ПРОБЛЕМ ПОВ'ЯЗАНИХ ІЗ СИСТЕМНИМ ЧЕРВОНИМ ВОВЧАКОМ

Яка роль нашої імунної системи?
Імунна система – це організована система клітин, які захищають наш організм від зовнішніх організмів, наприклад, таких як мікроби. Захист здійснюється шляхом безпосереднього усунення чужорідного тіла за допомогою специфічних клітин (білих кров'яних тілець)

Аутоімунне захворювання виникає внаслідок гіперактивності імунної системи, яка виходить за межі своєї компетентності по захисту від зовнішніх агентів і атакує власні клітини організму. Білі кров'яні клітини, які називаються лімфоцитами, "аномально" активуються

Термін "вовчак", що походить від латинського слова “lupus” (означає вовк), має декілька можливих варіантів походження. Термін “lupus” спочатку використовувався для опису стану шкіри, що нагадує укуси вовків

Як розвивається хвороба?

Вовчак - це дуже специфічне захворювання імунної системи. Аномальна активність захисних клітин нашого організму може призводити до аутоагресії, яка спричиняє ураження багатьох органів, включаючи шкіру

Існує 2 типи вовчака:

спонтанний вовчак, який виникає без відомих чи встановлених факторів, та індукований вовчак, який виникає під впливом агентів навколишнього середовища, в тому числі деяких лікарських засобів.

Неонатальний вовчак - це рідкісне ускладнення, пов'язане з наявністю у матері аутоантитіл: анти-SSA (також званих анти-Ro) або SSB (або анти-La), які можуть вражати плід або новонародженого. Мати може хворіти на вовчак або синдром Шегрена.

Так, однак захворювання зустрічається у дітей значно рідше, ніж у дорослих. Незважаючи на це, вовчак є другим за поширеністю ревматичним захворюванням в дитячому віці.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) - це аутоімунне захворювання, яке клінічно проявляється розвитком тромбозів або викиднів, а лабораторно - наявністю антитіл до фосфоліпідів. Дані антитіла активують згортання крові і призводять до появи тромбів (тромбозів), які можуть локалізуватися у будь-яких судинах організму: артеріях мозку, нирок, серця ... або венах кінцівок, шиї, печінки ... Залежно від типу і локалізації тромбозу, симптоми будуть різними (але механізм їх виникнення однаковий).

"Причини" виникнення вовчака невідомі, однак, його розвиток може бути обумовлений декількома "факторами", які складаються, як частники окремого пазла.

Як і більшість аутоімунних захворювань, вовчак вражає жінок значно частіше, ніж чоловіків (в дорослому віці гендерне співвідношення становить 9:1 ). Є декілька пояснень даному феномену:

Якщо поширеність (або частота) вовчака більша у жінок (майже 90% хворих), то 1 хворий з 10 - чоловік. У порівнянні з жінками, деякі прояви захворювання у чоловіків зустрічаються частіше

Так, клінічні прояви вовчака можуть відрізнятися в залежності від етнічної приналежності. Захворювання має більш важкий перебіг у темношкірих популяцій (особливо карибського та афроамериканського походження), латиноамериканців, азіатів та американських індіанців. У цих популяціях частота вовчака в 2-3 рази більша,

Стрес може погіршити перебіг вовчака, але не є його безпесердньою причиною.

"Стресова" подія в житті може сприяти загостренню вовчака, але сам по собі стрес не може спричинити захворювання. Пацієнти часто вказують на те, що хвороба почалася після нещасного випадку, розлучення і т.д., але встановити наявність прямого зв'язку складно.

Ні. вовчак не є заразним. Не спостерігається збільшення частоти захворювання у подружжя та/або у знайомих хворих на вовчак. Тому на практиці немає необхідності вживати будь-яких запобіжних заходів.

 

ТАК, деякі аутоімунних захворювань можуть перебігати у поєднанні з вовчаком. В основі таких комбінацій скоріш за все закладений спільний генетичний механізм виникнення захворювання. Синдром Шегрена (аутоімунне захворювання, що проявляється у переважній більшості випадків сухістю в роті та/або очах) може комбінуватись із вовчаком приблизно у 20% випадків.

Так, декілька аутоімунних захворювань одночасно можуть бути асоційовані з системним червоним вовчаком. Причиною цих асоціацій, ймовірно, є спільний генетичний фон.

ПОКРАЩЕННЯ РОЗУМІННЯ ТОГО, ЯК ПРОЯВЛЯЄТЬСЯ СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Вовчак зазвичай розпочинається з цілого ряду симптомів, які з'являються поступово, протягом декількох днів або тижнів: це може бути втома, лихоманка, біль у суглобах, шкірні прояви, біль у грудях, задишка...

Враховуючи велику різноманітність клінічних симптомів та їх високу гетергоненніть, а також наявність лабораторних особливостей, постановка діагнозу СЧВ вимагає значного досвіду та професіоналізму. Для постановки діагнозу фахівці використовують свій досвід та класифікаційні критерії, які були розроблені для наукових досліджень.

Діагноз вовчака багато в чому залежить від клінічних проявів, які характерні для даного захворювання. Метою обстежень, з одного боку, є виключити інші можливі захворювання, які нагадують вовчак, а з іншого - по можливості підтвердити діагноз. Найбільш важливими тестами для діагностики вовчака є:

"Аутоімунна" реакція (яка характерна для СЧВ) може призводити до вироблення аномальних антитіл, які називаються аутоантитілами. Дія цих аутоантитіл направлена проти компонентів наших власних клітин, найчастіше розташованих в ядрі цих клітин, звідси і термін "антинуклеарні" (ядерні - ті, що походять з ядра).

Анти-ДНК антитіла є підгрупою антинуклеарних антитіл, які виявляються за допомогою специфічних ідентифікаційних тестів. Ці тести по суті є імуноферментними, і мають назву ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) та Farr -тест. Метою цих тестів є ідентифікація та кількісна оцінка аутоімунної реакції проти ДНК хромосом. Хромосомна ДНК має назву нативної, тому що це "чиста" ДНК, яка складається із всім відомої подвійної спіралі. Достовірними маркерами вовчака є антитіла до нативної ДНК, а не антитіла до денатурованої ДНК (які утворені лише однією спіраллю). Антиденатуровані антитіла виявляються як при багатьох,

Що таке комплемент?

Сироватковий комплемент - це набір невеликих за розміром білків під назвою С1, С2, С3, С4... (С – означає комплемент), присутніх у крові та тканинах. Його роль полягає в регулюванні роботи імунної системи шляхом сприяння елімінації мікробів та клітинних залишків,

ТАК. Що таке анемія?

Анемія - це зменшення кількості червоних кров'яних тілець, що призводить до зниження рівня гемоглобіну. Гемоглобін - це переносник кисню, який є основною складовою частиною еритроцитів.

ТАК. Вовчак може знижувати рівень білих кров'яних тілець.

Що таке зниження рівня білих кров'яних тілець (так звана лейкопенія)?

Розрізняють два типи білих кров'яних тілець в аналізі крові, який називається гемограмою:

ТАК.

Що таке зниження кількості тромбоцитів (так звана тромбоцитопенія)?

Тромбоцити - це невеликі за розміром дископодібні частинки клітин, які циркулюють в крові і забезпечують згортання крові. Для зупинки кровотечі тромбоцити склеюються між собою, як цеглинки стіни.

При відсутності адекватного лікування вовчак прогресує із кожним новим загострення, яке чергуються із фазами відносної ремісії. На жаль, такий "природний" перебіг без належного лікування може призводити не тільки до незворотного ураження органів, наприклад нирок (ниркова недостатність) та головного мозку,

Існує 3 типи ураження шкіри, характерних для вовчака, які посилюються під впливом сонця:

Гострий шкірний вовчак - червоний висип, що локалізується симетрично на носі та вилицях, у зоні декольте, кінцівках і нагадує форму метелика (звідси походить логотип багатьох вовчакових груп)

Так, вовчак може прогресувати з появою ураження нирок, але це трапляється досить рідко, за винятком дітей.

Найбільш поширеними формами вовчака є форми з переважно шкірним та суглобовим дебютом, які викликають ураження шкіри та біль у суглобах.

Ураження нирок може розвиватися приблизно у 20-40% дорослих хворих на вовчак і 30-80% дітей. Частіше ураження нирок зустрічається у азіатів і пацієнтів африканського походження, ніж у представників європеоїдної раси.

Найчастіше вовчак, який розпочався в дитинстві, має активний перебіг і у дорослому віці, що потребує постійного лікування і медичного нагляду. Сучасні методи лікування, як правило, допомагають добре контролювати перебіг захворювання.

 

НІ, досить важко з упевненістю передбачити перебіг вовчака. Накопичені за багато років досвід знань , дозволяє нам виділити "доброякісні" форми, які не мають ускладнень навіть після багатьох років, і більш "важкі"

Відверто кажучи, на сьогоднішній день не існує лікування, яке здатне вилікувати вовчак "назавжди", але в більшості випадків вдається підібрати лікування таким чином, щоб людина могла жити повноцінним нормальним життям, з вовчаком, який "спить" протягом тривалого періоду.

Втома часто спостерігається при більшості хронічних захворювань. Вона спостерігається у майже 9 з 10 хворих на вовчак.

У деяких людей постановка діагнозу може зайняти дуже багато часу, оскільки вовчак дуже складний і імітує багато інших можливих захворювань. З часом деякі люди можуть настільки розчаруватися у відсутності діагнозу, терплячи біль, втому та багато інших симптомів, що встановлення діагнозу приносить їм полегшення.

Біль, викликаний вовчаком, має різні причини. При вовчаку часто спостерігається біль у суглобах (артралгія або артрит) та біль у м'язах (міалгія або міозит). Суглобові та м'язові розлади є запальними і

У більшості випадків вовчак супроводжується болем у суглобах (артралгією), рідше - набряком суглобів (артритом). Зазвичай деформації суглобів відсутні при вочаку,однак можуть спостерігатися деякі відхилення від норми.

Феномен, або синдром, Рейно - це транзиторне порушення кровообігу в кінцівках, що вражає пальці рук, іноді пальці ніг, рідше - ніс або вуха. Він може посилюватися під впливом деяких препаратів, що мають судинозвужувальну дію, тобто викликають звуження артерій кінцівок.

Синдром сухості може викликати аутоімунне захворювання залоз внутрішньої секреції (екзокринних) - синдром Шегрена. "Синдром сухості" є досить поширеним явищем при вовчаку. Більше третини хворих на вовчак скаржаться на сухість у роті та/або очах.

Випадіння волосся (в медичній термінології "алопеція"), яке зазвичай розповсюджується на всю волосяну частину голови,

У більшості випадків розлади травлення не пов'язані з вовчаком. Насправді, шлунково-кишковий тракт рідко уражається під час цього захворювання. Розлади травлення найчастіше пов'язані з прийомом ліків, наприклад, протизапальних засобів,

Головний біль рідко безпосередньо пов'язаний з активним захворювання. Однак, пацієнти з вовчаком часто скаржаться на головний біль. Найчастіше це так звані головні болі "напруги", викликані стресом і не пов'язані безпосередньо з захворюванням (за винятком тієї ситуації, коли стрес сам по собі пов'язаний із хронічним захворюванням).

Так, але найчастіше їх причиною є антифосфоліпідний синдром, асоційований з вовчаком. Даний синдром є аутоімунним захворюванням,

Насправді така ситуація трапляється не часто. . Причиною виникнення інсульту є згусток крові, який закупорює артерію в головному мозку (тромбоз) та може ускладнювати перебіг вовчака.

ТАК, лімфатичні вузли можуть збільшуватися в розмірах (так звана лімфаденомегалія або лімфаденопатія) при активному вовчаку. У такому випадку запалення лімфовузлів ,не потребує спеціального лікування. Лімфаденопатія свідчать про активацію імунної системи при загостренні захворювання і регресуює при досягненні ремісії.

ПОКРАЩЕННЯ РОЗУМІННЯ ТОГО, ЯК ЛІКУЄТЬСЯ СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Лікування вовчака включає наступні методи:

Медикаментозні засоби (див. Додаток 4): це препарати, які зменшують або корегують гіперактивність імунної системи та запальний процес.

 

 

Короткострокова перспектива

Йдеться про забезпечення щоденного комфорту та боротьба із симптомами активного вовчака, з метою збереження функцій життєво важливих органів при важких загостреннях.

В цьому контексті варто розглянути декілька різних аспектів.

Окремі лікарські засоби можуть бути причиною виникнення вовчака. У генетично схильних людей їх тривалий прийом призводить до “індукованого” вовчак, який як правило проходить після відміни препарату. Тому,

Базисне лікування - це лікування, яке має вплив на імунну систему і в довгостроковій перспективі модифікує перебіг захворювання. До цієї категорії можна віднести багато препаратів, які мають лише одну спільну рису: модифікують природну еволюцію захворювання.

Кортизон - це гормон, який природним шляхом виробляється в організмі залозами, які розташовані безпосередньо над нирками, і називаються наднирковими залозами. Цей гормон має потужну протизапальну та знеболюючу дію.

 

Кортизон можна приймати перорально (per os) у вигляді таблеток, шляхом внутрішньом'язової або внутрішньовенної ін'єкції (болюсної або інфузійної),

В переважній більшості випадків ризики пов'язані із накопиченою в організмі дозою та особливостями препарату, який застосовується. В залежності від індивідуальних особливостей, існує також індивідуальна толерантність. Одні люди добре переносять високі дози,

Профілактика підвищення артеріального тиску:

Щоб уникнути підвищення артеріального тиску, іноді пропонується дотримуватись "безсольової" дієти на фоні лікуванні кортикостероїдами. Насправді, "низькосольова" дієта рекомендована тільки для пацієнтів, які отримують високі дози кортизону (>15 мг/добу). Зазвичай достатньо простого виключення солоних продуктів (арахіс, чіпси ...). В більшості випадків обмеження солі не потрібно.

У дітей тривала терапія кортикостероїдами у дозах, що перевищують 0,3 мг/кг/добу, окрім побічних ефектів, спільних для дорослих і дітей може бути причиною сповільнення зросту,

Кортизон є ефективним протизапальним препаратом, але він підвищує ризик розвитку так званих "метаболічних" ускладнень, таких як втрата м'язової маси, остеопороз і "жирові розлади " (дисліпідемія). Для боротьби з цими ускладненнями необхідна низка дієтичних заходів.

НІ, цього слід уникати та необхідно дотримуватись 2 простих правил:

Перше просте правило: ніколи не припиняйте прийом кортизону раптово.

Друге правило: не варто вважати цей метод лікування безпечним і не змінюйте дозу без консультації з лікарем.

Так, гідроксихлорохін/хлорохін, який належить до класу синтетичних протималярійних препаратів, є дуже важливими препаратом у лікуванні вовчака. Механізм його дії недостатньо вивчений, але вважається, що він впливає на декількох рівнях на імунну відповідь, та допомагає її "виправити".

Гідроксихлорохін/хлорохін зазвичай добре переноситься. Гідроксихлорохін рекомендується приймати у дозі, що не перевищує 5 мг/кг маси тіла протягом тривалого періоду часу для зменшення ризику виникнення офтальмологічних побічних проявів.

Як випливає з назви, імуносупресивна терапія спрямована на зниження активності імунної системи. Дійсно, під час вовчака, відбувається "гіперактивація" імунної системи, включаючи активацію окремих видів білих кров'яних клітин, які називаються лімфоцитами.

Імунодепресанти мають численні побічні ефекти, окремі з яких характерні лише для певного виду імунодепресанта. Завжди ознайомлюйтесь із анотацією, розміщеною в упаковці лікарського засобу, і проконсультуйтеся з лікарем, якщо у Вас є будь-які сумніви.

Термін біотерапія часто заміняється на термін “біологічна терапія” або просто "біопрепарати". Це препарати, що виробляються живими клітинами (звідси походить термін “біо”), запрограмовані на синтез антитіла (моноклонального) або білка- зшивача.