Додатки

Додатки

Переглянути зміст

ДОДАТОК 1 - КРИТЕРІЇ АКТИВНОСТІ СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА

SLEDAI або (Systemic Lupus Erythhematosus Disease Activity Index) дає уявлення про активність системного вовчака. Вагомість кожної ознаки хвороби або симптому, була визначена шляхом статистичного аналізу на когортах пацієнтів із системним вовчаком. Симптоми враховуються, якщо вони присутні в день консультації або в попередні 10 днів.

Індекс активності SLEDAI-2K був запроваджений 20 років тому. Цей показник поєднує в собі клінічні та лабораторні критерії.

ДОДАТОК 2 - КЛАСИФІКАЦІЙНІ КРИТЕРІЇ СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА (СЧВ)

Appendix 2-1
Appendix 2-2

ДОДАТОК 3 - ПРЕПАРАТИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА

Алфавітний порядок МНН (міжнародна непатентована назва). Зазначені дозування відповідають лікуванню дорослих пацієнтів.

Основні показання при вовчаку

Як додаткова терапія для лікування дорослих пацієнтів із середньотяжким та тяжким, активним системним червоним вовчаком (СЧВ), із позитивними аутоантитілами, незважаючи на прийом стандартної терапії.

Основні показання при вовчаку

  • Тяжкі форми вовчака, у пацієнтів з непереносимістю стероїдів або стероїдозалежних або із недостатньою терапевтичною відповіддю, незважаючи на застосування високих доз стероїдів
  • Асоційований аутоімунний гепатит
  • Деякі аутоімунні цитопенії (зменшення кількості клітин крові)

Основні показання при вовчаку

У комбінації зі звичайною терапією дорослим пацієнтам або дітям віком від 5 років з активним системним вовчаком, наявністю аутоантитіл та високою активністю захворювання, незважаючи на стандартне лікування (визначається, наприклад, за наявністю нативних анти-ДНК антитіл та низьким рівнем комплементу). Також може застосовуватися для лікування дорослих з активним вовчаковим нефритом, які отримують стандартну терапію.

Не показаний при неврологічних проявах вовчака.

Основне показання при вовчаку

- Будь-якого хворого на вовчак (шкірно-суглобовий та/або вісцеральний вовчак) слід переводити на синтетичні протималярійні препарати (гідроксихлорохін або хлорохін), якщо немає протипоказань.

- Хлорохін зазвичай призначають як другу лінію лікування, у разі неефективності або непереносимості гідроксихлорохіну. Ці препарати належать до групи синтетичних протималярійних засобів.

 

Основні показання при вовчаку

Важкі форми вовчака, особливо з ураженням нирок або центральної нервової системи

Основне показання при вовчаку

- Будь-який хворий на вовчак (шкірно-суглобовий та/або вісцеральний вовчак) повинен отримувати гідроксихлорохін, якщо немає протипоказань.

- Гідроксихлорохін особливо ефективний при різних шкірних проявах вовчака, але він також знижує ризик вісцерального ураження (зокрема ураження нирок) і зменшує ризик ускладнень при тривалому застосуванні.

Основне показання при вовчаку

Метотрексат не має дозволу на застосування для лікування вовчака, але експерти визнають його ефективність при вовчаку з тяжким ураженням суглобів/шкіри або з серозним ураженням (плеврит, перикардит).

Основні показання при вовчаку

Мікофенолату мофетил (ММФ) не має маркетингового дозволу на застосування при вовчаку, але експерти визнають його ефективність при важкому перебігу вовчаку, особливо у випадках тяжкого ниркового або вісцерального ураження.

Основні показання при вовчаку

Мікофенолат натрію не має дозволу на застосування при вовчаку, але експерти визнають його ефективність при тяжкому перебігу вовчаку, особливо у випадках важкого ниркового або вісцерального ураження.

Основні показання при вовчаку

Вовчак з ураженням суглобів або вісцеральними ураженнями (нирки, плевра, перикард ...)

Основні показання при вовчаку

Вовчак з ураженням суглобів або вісцеральними ураженнями (нирки, плевра, перикард...).

Основні показання при вовчаку

Ритуксимаб не показаний для лікування вовчака, але експерти визнають його потенційну ефективність при важкому перебігу вовчака, особливо у випадках тяжкого гематологічного, ниркового або вісцерального ураження.

Такролімус (інгібітор кальциневрину) не дозволений для застосування при системному червоному вовчаку, але деякі експерти визнають його ефективність при ураженні нирок, особливо в комбінації з мікофенолату мофетилом.

Воклоспорин (інгібітор кальциневрину) дозволений у комбінації з фоновою імуносупресивною терапією для лікування дорослих пацієнтів з активним вовчаковим нефритом. Дозування не залежить від маси тіла пацієнта. Концентрацію в сироватці крові контролювати не потрібно.

ДОДАТОК 4 - Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding

  • Аспірин у низьких дозах (100 мг/добу)
  •  Гідроксихлорохін
  • Азатіоприн
  • Кортикостероїди
  • Низькомолекулярні гепарини
  • Циклоспорин
  • Такролімус

НПЗП: тривале застосування всіх НПЗП (включаючи ацетилсаліцилову кислоту ≥ 500 мг/добу та інгібітори ЦОГ-2) не рекомендується під час вагітності та протипоказане з 24 тижнів аменореї.

Годування груддю можливе при застосуванні нижчезазначених препаратів, але слід попередньо проконсультуватися з лікарем.

ДОДАТОК 5 - Перелік ліцензованих медичних центрів у Європі

З переліком можна ознайомитися на сайті:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

ДОДАТОК 6 - СЛОВНИК

Основний білок крові, альбумін, становить від 50 до 65% білків плазми крові (рідкої частини крові). Албумін розчиняється у воді і виробляється печінкою, він не входить до складу глобулінів, які є іншою групою білків крові. Рівень в крові албьуміну, який називається альбумінемією, становить близько 40 грамів на літр крові. Альбумін також міститься в яйці (овальбумін) і молоці (лактальбумін).

Термін протеїнурія вказує на аномальну присутність білків будь-якого виду в сечі. Термін альбумінурія відповідає аномальній присутності в сечі особливого різновиду білка: альбуміну.

Алопеція - це втрата волосся по всій або на певній частині волосистої ділянки голови. Слід відрізняти від облисіння, тобто відсутності волосся.

Антитіла, які також називають імуноглобулінами, - це білки крові, що синтезуються клітинами імунної системи (В-лімфоцитами і плазматичними клітинами) у відповідь на потрапляння в організм чужорідного тіла (антигену).

Антикоагулянти - це препарати, призначені для затримки або запобігання згортання крові. Вони роблять кров більш рідкою і можуть викликати кровотечу.

Антиген - це чужорідна для нашого організму речовина (якою він зазвичай не володіє), яка викликає імунну реакцію за допомогою вироблення антитіл.

Протималярійні препарати - це лікарські засоби, що застосовуються для лікування малярії або її профілактики. Деякі протималярійні препарати мають імуномодулюючі властивості, які використовуються в лікуванні аутоімунних захворювань.

Артралгія - це біль, що локалізується в суглобах без будь-яких зовнішніх видимих змін в суглобі. Біль посилюється, при рухах у відповідному суглобі. Артралгія є поширеним явищем і її інтенсивність варіює в залежності від захворювання.

Таку назву мають гострі або хронічні запальні захворювання, які вражають суглоби і супроводжуються набряком синовіальної оболонки.При ураженні тільки одного суглобу, спостерігається моноартрит.

Атероматоз - це захворювання стінки судин, причиною якого є порушення жирового обміну (гіперхолестеринемія, гіпертригліцеридемія), а також наявність хронічного запального захворювання,

Це антитіла, що виробляються у ході аутоімунних реакцій, під час яких організм пацієнта бореться з власним імунним захистом. Таким чином, аутоантитіло спрямоване проти клітин нашого власного організму.

Біопсія - це медична процедура, яка полягає у видаленні частини тканини з органу для його подальшого дослідження. Основний інтерес полягає в тому, щоб отримати об'єктивні результати для встановлення точного діагнозу. У випадку із онкологічними захворюваннями мікроскопічний аналіз взятих зразків дає можливість побачити ракові клітини,

Біопрепарати відносяться до нового покоління лікарських засобів. За моделлю природних біологічних молекул вони подібні або ідентичні білкам, що виробляються нашим організмом (ферменти, протеїни, антитіла).

Загальний аналіз крові - це результат кількісного та якісного дослідження елементів крові, тобто еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

Хромосома (від грец. khroma - колір і soma soma тіло, елемент) - це структура клітини, що складається з ДНК, оточеної білками. Кожна хромосома має різну форму

Коагуляція - це процес перетворення рідкої крові в напівтвердий гель. Він призводить до утворення згустку і дозволяє зупинити кровотечу після травми. Цей процес є кульмінацією ланцюга хімічних реакцій за участю тромбоцитів, а також різних субстанцій і ферментів плазми крові.

Див. питання 46 .

Препарат родини імунодепресантів (див. Імунодепресант)

Цитокіни - це невеликі за розміром білки, які діють на різні клітини за допомогою власних споріднених для кожної з них рецепторів. Секретуються лімфоцитами (білими кров'яними клітинами

Цитопенія - це термін, який означає прогресуюче зменшення клітин крові.

Діаліз (від грец. dia - через і luein - розчиняю) – це екстраренальне очищення крові, яке найчастіше відбувається за допомогою штучної нирки., Якщо нирки більше не можуть підтримувати баланс води, натрію

Дисліпемія (від грец. due - утруднення, lipos - жир і haima - кров) - це аномальний (часто збільшений) вміст холестерину і тригліцеридів

Ехографія - це метод дослідження, який за допомогою ультразвуку дозволяє візуалізувати певні частини тіла, які зазвичай приховані від очей. В основному використовується в акушерстві (візуалізація плоду) і в кардіології (серце і судини)

Електрокардіограма реєструє електричну роботу серця під час циклу розслаблення-скорочення. Оскільки серце - це м'яз, для його скорочення необхідна електрична стимуляція

Електроміограма – це метод дослідження, який вимірює електричну активність нервів і м'язів. Він реєструє електричну активність за домогою мікроелектродів вживлених в м'язи або прикріплених до шкіри.

Фермент - це біологічний каталізатор, тобто молекула, яка прискорює в мільйони разів хімічні реакції обміну речовин, що відбуваються в клітинному або позаклітинному середовищі,. Ферменти діють у низьких концентраціях

Фіброміалгія - це складне захворювання, яке характеризується наявністю дифузних та множинних болей, а також певних точок на тілі, які болючі при натисканні. Фіброміалгія супроводжується різними проявами

Гематурія - це наявність крові в сечі. Гематурія може бути макроскопічною (тобто видимою), тоді сеча забарвлена в червоний, рожевий або коричневий колір і іноді містить згустки крові.

Гемоліз - це нормальне або патологічне руйнування еритроцитів. Руйнування є результатом численних процесів, включаючи аутоімунний гемоліз. Еритроцит живе в середньому близько ста днів.

Головні болі - це болі, які локалізуються в ділянці голови, незалежно від їх причини. Зазвичай вони локалізуються на склепінні черепа, за виключенням шиї та обличчя. Головні болі є однією з найчастіших причин звернення до лікаря. Однією з основних причин головних болей є мігрень.

Гіпергаммаглобулінемія - це підвищення концентрації гамма-глобулінів у сироватці крові вище 18 г/л. Таке підвищення спостерігається при різних запальних синдромах або при злоякісній проліферації плазматичних клітин.

Гіпокомплементемія - це дефіцит білка комплементу в організмі.

Гіпоглікемія - це зниження кількості глюкози (цукру крові в цілому) нижче 0,5 г/л, що міститься в крові. Глюкоза є основною енергетичною речовиною, якої може не вистачати в головному мозку.

Імуногенетика вивчає генетичні фактори, що беруть участь у механізмах імунітету.

Термін "імунодепресант" (або "імунокомпрометуючий") відноситься до всього, що пригнічує або має здатність знижувати специфічні імунологічні реакції організму проти антигену (чужорідного тіла, який потрапляє в організм).

Інтерферони входять до складу цитокінів - невеликих білків, що секретуються різними типами клітин, які беруть участь в імунітеті, і мають регуляторну та стимулюючу дію на імунну систему. Розрізняють три типи: інтерферон альфа; виробляється моноцитами; бета - фібробластами; гамма - Т-лімфоцитами.

Лейкоцитурія - це наявність лейкоцитів, або білих кров'яних тілець, у сечі. У нормі лише невелика кількість лейкоцитів виводиться з сечею. Лейкоцитурія - це перевищення рівня лейкоцитів більше 10 000 на мл сечі. Надмірна кількість вказує на піурію, яка характерна для інфекції сечового тракту

Лімфаденопатія – це збільшення лімфатичного вузла (аденомегалія), запального, інфекційного або пухлинного походження. Поверхнева лімфаденопатія (шия, пахвові западини, пах) виявляється при простому клінічному огляді. При запальному або інфекційному походженні вони відносно м'які

Лімфоцити – це різновид білих кров'яних тілець, які приймать участь в імунній відповіді. Вони бувають двох видів: В-лімфоцити (відповідають за вироблення антитіл) і Т-лімфоцити (відповідають за клітинний імунітет).

Термін "лімфопенія" означає зменшення кількості лімфоцитів в крові.

Макрофаг - це різновид великих за розміром лейкоцитів, що має властивість поглинати і знищувати великі частинки, такі як пошкоджена або стара клітина, а також чужорідні елементи (бактерії, віруси,

Малярія - інфекційне захворювання, спричинене паразитами, які проникають в організм людини через укуси певних видів комарів. Це тропічне захворювання, поширене в міжтропічній зоні, є серйозною патологією, яка може призвести до летального результату

Люмбальна пункція - це введення порожнистої голки в нижню частину хребта через спинномозковий канал.

МРТ використовує магнітну енергію протонів для високоточного дослідження багатьох органів, таких як мозок, хребет, суглоби і м'які тканини. Даний метод дослідження застосовується тоді,

Міалгія - це м'язовий біль. Міалгія зустрічаються при різних захворюваннях, гострих або хронічних, механічного, запального, хімічного, інфекційного або аутоімунного походження. Лікування проводиться відповідно до основного захворювання

Мієлограма - це дослідження кісткового мозку, який отримують шляхом пункції під місцевою анестезією. Даний метод дослідження полягає в аналізі морфології та співвідношення різних клітин в кістковому мозку.

Міозит - це запалення посмугованої м'язової тканини, що призводить до болю і зниження м'язової сили, а також підвищення в крові рівня ферментів (креатинкінази). Міозит є рідкісним явищем, принаймні у своїх основних проявах.

Нейтропенія - це захворювання крові, яке виникає, при різкому зниженні кількості нейтрофілів (одного з видів білих кров'яних тілець), що містяться в крові

Нейтрофіли (полінуклеарні нейтрофіли) – це різновид білих кров'яних тілець, здатних боротися з бактеріальними інфекціями.

Нестероїдні протизапальні препарати, скорочено "НПЗП", - це препарати з протизапальними, а також знеболювальними та жарознижувальними властивостями, тобто вони зменшують запалення, біль і температуру.

Перикардит (від грецького peri - навколо, cardia – серце, - ite - запалення) відноситься до запалення, яке вражає перикард (оболонки, які оточують серце).

“Флебіт” – означає утворення згустку крові (тромбозу) з локалізацією у вені, що призводить до перешкоджання кровотоку. В переважній більшості випадків вражаються вени нижніх кінцівок, оскільки вони більш розширені і там частіше спостерігається застій кров, що сприяє появі тромбу

Фотосенсибілізація означає надмірну чутливість шкіри до сонячного випромінювання, особливо ультрафіолетового, що призводить до появи висипу. Фотосенсибілізація може бути вторинним наслідком прийому всередину або нанесення на шкіру хімічних або лікарських препаратів.

Ефект плацебо - це ефект, який можна спостерігати при прийомі препарату, що не містить жодних активних інгредієнтів. Ефект плацебо, який частково пояснюється відчуттям благополуччя, що виникає при прийомі лікарського засобу

Тромбоцит - це формений елемент крові, який утворюється в кістковому мозку і фрагментується на дрібні частинки. Таким чином, тромбоцити не є повноцінними клітинами,

Плеврит (від грец. pleuron - бік) - це запалення плеври - оболонки, яка покриває і захищає легені. Запалення може протікати як гостро (відносно швидко),

Полінуклеарна клітина є важливою клітиною нашого організму, оскільки вона відповідає за знищення патогенних мікроорганізмів, таких як бактерії, після їх розпізнання імунною системою.

Термін "протеїнурія" означає аномальну присутність білків будь-якого виду в сечі.

Ремісія - це значне зменшення або усунення симптомів захворювання.

Розрізняють протоколи фундаментальних досліджень, метою яких є покращення розуміння патофізіології захворювання, та протоколи клініко-терапевтичних досліджень, метою яких є оцінка захворювання та випробування нових методів лікування або нових схем лікування у порівнянні з референтним лікуванням або плацебо

ДОДАТОК 7 - ВОВЧАК В ЄВРОПІ

LUPUS EUROPE – це спільнота європейських організацій, яка об'єднує національні спільноти хворих на вовчак з усієї Європи. Вона є незалежною неприбутковою організацією, метою якої є підтримка та розширення можливостей національних спільнот-членів, обмін інформацією з ними та просування найсучасніших пацієнтоорієнтованих практик, як у сфері охорони здоров'я, так і на політичному рівні.

З моменту виникнення у 1989 році, LUPUS EUROPE розширилась до розміщення представництв в більшості основних європейських країн, які, в свою чергу, представляють понад 30 000 пацієнтів із національних організацій. На сьогодні вона є важливим партнером усіх медичних конференцій, європейських організацій охорони здоров'я, які борються за розширення прав пацієнтів та підтримує загальноєвропейські ініціативи, спрямовані на поліпшення охорони здоров'я і встановлення "стандартів надання допомоги" хворим на вовчак. LUPUS EUROPE визнана EMA (Європейським агентством з лікарських засобів) і регулярно запрошується для поширення думки пацієнтів щодо нових методів лікування. Для нашої спільноти важливо, щоб ми діяли не тільки на національному рівні, але й представляли пацієнтів у закордонних організаціях.

Бачення LUPUS EUROPE - "Повноцінне життя для всіх людей з вовчаком в Європі, аж поки ми не досягнемо світу без вовчака". Це бачення визначає ключові стратегії організації: (а) щоб люди з вовчаком брали участь у дослідженнях вовчака та отримували користь від них; (б) щоб організації-члени були сповнені ентузіазму та повноважень, і (в) щоб LUPUS EUROPE була почута та активна в ключових проектах. Ці 3 стратегічні цілі, в свою чергу, поділяються на ряд проектів, що реалізуються LUPUS EUROPE, її членами та волонтерами.

LUPUS EUROPE - це волонтерська організація. Її очолює Рада директорів, що складається з 7 осіб, які самі хворіють на вовчак або є близькими родичами людей, що живуть з вовчаком. Невеликий секретаріат, представники якого також мають безпосередній досвід з СЧВ, підтримує Раду директорів, а мережа із близько 40 волонтерів задіяна в численних проектах, ретельно відібраних для підтримки нашого бачення та ключових стратегічних цілей.

Для отримання додаткової інформації про LUPUS EUROPE відвідайте сайт www.lupus-europe.org

Якщо ви зацікавлені в тому, щоб стати волонтером LUPUS EUROPE, звертайтеся за адресою: secretariat@lupus-europe.org

Щоб знайти групу хворих на вовчак, яка є членом LUPUS EUROPE, дивіться нижче:

Мережа наших членів