100 ВЪПРОСА

Каква е ролята на имунната ни система?
Имунната система е мрежа от клетки, които се организират, за да защитават тялото ни от външни организми, като например микроби. Тази

Автоимунното заболяване е следствие от хиперактивността на имунната система, която излиза извън ролята си на защита срещу външни агенти и атакува собствените клетки на организма.

Названието lupus, което на латински означава "вълк", има няколко предполагаеми произхода. Първоначално този термин е използван за описание на кожно заболяване,

Как се развива заболяването?

Лупусът е много специфично заболяване на имунната система. Абнормната активност на защитните клетки на нашето тяло може да доведе до автоагресия

Съществуват 2 форми на лупус:

спонтанен лупус, който възниква без известни или доказани индуциращи фактори, и индуциран лупус, който се причинява от излагане на агенти от околната среда, включително някои лекарства.

Неонаталният лупус е рядко усложнение, свързано с наличието на определени автоантитела при майката

Да. Лупусът е рядко заболяване, което се среща по-рядко при деца, отколкото при възрастни. Макар и рядко обаче, то е второто по честота ревматично заболяване в детска възраст.

Антифосфолипидният синдром (APS) е автоимунно "заболяване", което се характеризира клинично с появата на кръвни съсиреци или спонтанни аборти, а биологично - с наличието на антитела срещу фосфолипиди.

За лупуса няма установена причина, но отключването на заболяването може да се обясни с няколко причини, които са като парчета от пъзел.

Подобно на повечето автоимунни заболявания, лупусът засяга много по-често жените, отколкото мъжете (съотношение между половете: 9 жени на един мъж). Това преобладаване на жените може да се обясни по различни начини:

Ако и разпространението (или честотата) на лупуса да е по-голямо при жените (почти 90% от пациентите),

Да, клиничната изява на системния лупус може да варира в зависимост от етническата принадлежност.

Стресът може да влоши лупуса, но не го причинява.

Едно стресиращо събитие в живота може да обостри лупуса, но стресът сам по себе си не може да причини появата му. Понякога пациентите съобщават, че заболяването им е започнало след злополука, развод и т.н., но е трудно да се установи наличието на пряка връзка.

Не. лупусът не е заразен. Не се наблюдава повишаване на честотата на заболяването при съпрузите и/или при познатите на пациенти с лупус. Поради това на практика не е необходимо да се предприемат предпазни мерки.

ДА, няколко автоимунни заболявания могат да бъдат свързани с лупус. Вероятно в основата на тези асоциации стои общ генетичен терен.

Да, няколко автоимунни заболявания могат да бъдат свързани със системен лупус. Общият генетичен терен вероятно е причина за тези асоциации.

Лупусът обикновено започва с поредица от признаци, които се проявяват постепенно, в рамките на няколко дни или седмици: умора, понякога температура, болки в ставите, кожни признаци, болки в гърдите, задух...

Поради голямата си хетерогенност лупусът често изисква значителен опит, за да бъде диагностициран, като се вземат предвид всички аспекти на симптомите и лабораторните показатели.

Диагностицирането на лупус зависи много от проявите, които разкриват заболяването. Целта на необходимите изследвания е, от една страна, да се отхвърли възможността за заболяване,

Автоимунната реакция (като тази при лупус) може да доведе до производството на абнормни антитела, наречени автоантитела. Тези автоантитела са насочени срещу съставките на собствените ни клетки

Анти-ДНК антителата са подгрупа на антинуклеарните антитела, които се откриват чрез специфични идентификационни тестове. Тези тестове са основно имуноензимни, наречени ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) и тест на Farr. Целта на тези тестове е да се идентифицира и определи количествено развитата автоимунна реакция срещу ДНК на хромозомите. Тази хромозомна ДНК се нарича още нативна, тъй като е наистина "чиста" ДНК, съставена от известната двойна спирала. Следователно истинските маркери на лупус са антителата срещу нативната (двойноверижна) ДНК, но не и антителата срещу денатурираната ДНК (която е съставена само от една спирала, едноверижна).

Какво е комплементът?

Серумният комплемент е набор от малки протеини, наречени C1, C2, C3, C4... (C за комплемент), които се намират в кръвта и тъканите.

ДА. Какво представлява анемията?

Анемията е намаляване на броя на червените кръвни клетки, което води до намаляване на нивата на хемоглобина. Хемоглобинът е основна съставна част на червените кръвни клетки и е преносител на кислорода.

ДА. Лупусът може да намали броя на белите кръвни клетки.

Какво представлява намаляването на броя на белите кръвни клетки (наречено левкопения)?

В кръвната картина, наречена хемограма, можем да различим два вида бели кръвни клетки:

ДА.

Какво представлява намаляването на броя на тромбоцитите (наричано тромбоцитопения)?

Тромбоцитите са малки дисковидни клетки, които циркулират в кръвта и подпомагат съсирването на кръвта, като се сглобяват като тухлички на стена, за да блокират кървенето.

Без лечение лупусът прогресира с пристъпи, редуващи се с фази на относително спокойствие. За съжаление този "естествен" ход, без подходящо лечение, може да доведе не само до необратимо увреждане на засегнатите от болестта органи, по-специално бъбреците (бъбречна недостатъчност) и мозъка, но и да застраши живота на пациента.

Съществуват 3 вида кожни - засягания, характерни за лупус, които се влошават от излагане на слънце:

Остър кожен лупус, който представлява червен обрив, появяващ се симетрично по носа и скулите, деколтето или крайниците,

Да, лупусът може да доведе до увреждане на бъбреците, но това се случва по-рядко, освен при децата.

Често срещани са формите на лупус с предимно кожно и ставно начало.

Около 20-40% от възрастните пациенти с лупус и 30-80% от децата развиват увреждане на бъбреците. Това е по-често срещано при азиатците и пациентите от африкански произход, отколкото при хората от европеидната раса.

Най-често лупусът, който е започнал в детството, продължава да е активен и в зряла възраст и изисква лечение и медицинско наблюдение. Настоящите лечения обикновено помагат за добър контрол на лупуса.

НЕ, трудно е да се предвиди със сигурност протичането на заболяването. Познанията за болестта са ни научили, че има "доброкачествени" форми, които не предизвикват усложнения дори след многогодишно прогресиране

Строго погледнато, днес не съществува лечение, което да изкорени лупуса "завинаги", но в повечето случаи е възможно лупусът да се лекува по такъв начин, че човек да може да живее нормално, с лупус, който "спи" за продължителни периоди от време.

Умората е често срещана при повечето хронични заболявания. Тя засяга почти 9 от всеки 10 пациента с лупус.

При някои хора диагностицирането може да отнеме много време, тъй като лупусът е много сложен и имитира много други заболявания. С времето някои хора могат толкова да се разочароват от липсата на диагноза, изпитвайки болка, умора и много други симптоми, че диагностицирането на болестта идва като облекчение.

Болката, причинена от лупус, има различни причини. При лупус често се наблюдават болки в ставите (артралгии или артрит) и болки в мускулите (миалгии или миозит).

В повечето случаи лупусът причинява болка в ставите (артралгия), по-рядко подуване на ставите (артрит). Обикновено при лупус няма деформация на ставите, но могат да се наблюдават няколко вида увреди.

Феноменът или синдромът на Рейно е преходно нарушение на кръвообращението в крайниците, което засяга пръстите на ръцете, понякога пръстите на краката и по-рядко носа или ушите.

Синдромът на сухотата (т. нар. сика-синдром) може да бъде предизвикан от автоимунното заболяване на жлезите с външна секреция (екзокрини): синдром на Сьогрен.

Загубата на коса ("алопеция" на медицински език) която обикновено обхваща целия скалп, понякога съпътства активността на лупуса. Тя престава без последици при общото лечение на заболяването. Но израстването на нова коса става бавно...

В повечето случаи храносмилателните разстройства не са свързани с лупус. Храносмилателният тракт рядко е засегнат. Стомашно-чревният дискомфорт най-често е свързаан с лекарства,

Главоболието рядко е пряко свързано с активността на заболяването. Въпреки това пациентите с лупус често се оплакват от главоболие. Най-често това са т.нар. "тензионни" главоболия, причинени от стрес, които не са пряко свързани с лупус (освен стресът, свързан с наличието на хронично заболяване).

Да. Но най-често причината е в антифосфолипидния синдром, свързан с лупуса. Това е автоимунно заболяване, което се характеризира с образуване на кръвни съсиреци във венозната (флеботромбоза) или артериалната мрежа.

Инсултът е рядкост. Все пак инсултът, от тромб, който запушва артерия в мозъка (тромбоза), може да бъде усложнение на лупуса. Тромбозата обикновено се причинява отантифосфолипиден синдром, свързан с лупуса

ДА, лимфните възли могат да се увеличат (аденомегалия или лимфаденопатия), когато лупусът е активен. Това са възпални лимфни възли, които не изискват специално лечение

Лечението на лупус включва няколко терапевтични средства:

Лекарства (вж. приложение 4): това са молекули, чиято цел е да намалят или модулират хиперактивността на имунната система, както и възпалението.

Краткосрочна

Целта е свързана с осигуряване на ежедневен комфорт и борба с признаците на активност на лупуса, особено със запазване на функциите на жизненоважните органи при тежки пристъпи.

Тук трябва да се разгледат няколко много различни аспекта.

Някои лекарства са потенциални индуктори на лупус. При генетично предразположени хора продължителният им прием може да предизвика индуциран лупус, който най-често отшумява след спиране на лекарството.

Базисното лечение е лечение, което действа на имунната система и води до промяна в хода на заболяването лупус в дългосрочен план. Поради в тази категория се включват много лекарства, които имат една обща черта: да променят естествения ход на заболяването.

Кортизонът е хормон, който се произвежда естествено в организма от надбъбречните жлези. Той има мощен и незабавен противовъзпалителен и болкоуспокояващ ефект.

Кортизонът може да се прилага перорално (per os) на таблетки, чрез интрамускулна или интравенозна инжекция (директна или перфузионна)

Рисковете са свързани с дозата, натрупана в организма, и с вида на използвания продукт. Освен това, в зависимост от конкретния пациент, съществува по-голяма или по-малка поносимост. Някои хора понасят добре високи дози

Предотвратяване на високо кръвно налягане:

За да се избегне високото кръвно налягане, понякога се предлага безсолна диета в случай на кортикостероидна терапия. Всъщност диетата с "ниско съдържание на сол" е предназначена само за пациенти, получаващи високи дози кортизон (>15 mg/d). Обикновено е достатъчно простото изключване на солените храни (фъстъци, чипс ...). В останалите (най-чести) случаи не е необходимо ограничаване на солта.

При децата продължителната обща терапия с кортикостероиди в дози по-високи от 0,3 mg/kg/ден води до забавяне на растежа, в допълнение към други странични ефекти, характерни за възрастни и деца.

Кортизонът е отлично противовъзпалително средство, но излага човека на редица така наречени "метаболитни" рискове, като загуба на мускулна маса, остеопороза и нарушения в обмяната на мазнините (дислипидемия). За да се преборите с тези усложнения, са необходимидиетични мерки.

НЕ, на това изкушение трябва да се противопоставим чрез 2 правила:

Първо просто правило: никога не спирайте кортизона рязко.

Второ правило: не смятайте тези медикаменти за безобидни и не увеличавайте или намалявайте дозата си без лекарски съвет.

Да. Хидроксихлорохин/хлорохин, който принадлежи към класа на синтетичните антималарици, е много важно лекарство за лечение на лупус. Механизмът му на действие не е добре проучен, но се предполага, че той се намесва на няколко нива на имунния отговор, които помага да бъдат "превъзпитани".

Хидроксихлорохин/хлороквин е с добра поносимост. хлорохинПрепоръчва се в доза, която не надвишава 5 mg/kg реално телесно тегло за дълъг период на лечение, за да се намалят очните странични ефекти.

Както подсказва името, имуносупресивната терапия има за цел да намали активността на имунната система. Всъщност знаем, че по време на лупус се наблюдава "хиперактивация" на имунната система, включително на някои бели кръвни клетки, наречени лимфоцити.

Имуносупресорите имат множество странични ефекти, някои от които се различават при различните лекарства. Винаги се запознавайте с информационния лист, поставен в опаковката на лекарството, и попитайте Вашия лекар за съвет, ако имате някакви съмнения.

Терминът "биологична терапия" често се заменя с "биологични лекарства" или просто "биологични". Това са лекарства, произведени от живи клетки (оттук и биологични), които са програмирани да синтезират антитяло (моноклонално) или синтетичен протеин.

При лупус, в случай на тромбоза (съсирек във венозен или артериален съд), особено в контекста на антифосфолипидния синдром, може да се предпише антикоагулантно лечение.

Овладяване на пристъпите на заболяването и постигане на ремисия на лупуса..

Коригиране на всички обичайни причини за умора. Например анемията или липсата на желязо, които са много често срещани при жените (една на всеки три жени в детеродна възраст).

Основната препоръка е предпазването от студа::

Облечете се топло: многослойната система спомага за поддържането на добра телесна температура. Най-вътрешният слой поддържа тялото сухо и трябва да ускорява отделянето на потта по време на тренировка (памукът не е най-подходящ, защото не съхне много бързо).

Облекчаването на болките в ставите или артрита (болка + подуване на ставите) става предимно чрез предписаните от Вашия лекар нестероидни противовъзпалителни средства (след проверка за липса на противопоказания,

Използват се кортикостероидни кремове (локални), но те могат да предизвикат трайна атрофия на кожата. В случай на персистиране на активни кожни лезии (увреди), локалната ефективност на кортизоновите кремове може да се повиши чрез покриващапревръзка.

Не. Ефективността й не е научно доказана. Хомеопатичното лечение не може да замени обичайното. Въпреки това, ако се прилага в допълнение към него, то не представлява проблем по отношение на лекарствено взаимодействие.

Акупунктурата, хомеопатията и алтернативната медицина нямат доказана ефикасност при лупус.

Акупунктурата и мезотерапията (състояща се от извършване на многобройни подкожни инжекции с лекарства) понякога могат да донесат облекчение, но допринасят да контрола на заболяването.

Топлинните процедури и таласотерапията нямат доказана ефективност върху протичането на лупуса, но могат да подобрят субективното състояние.

ДА, отказването от тютюнопушенето е от съществено значение при лупус. Счита се тютюнът намалява ефективността на синтетичните антималарици, дори да не променя нивата им в кръвта. Дори и негативната връзка между лупуса и тютюна да е по-слаба и по-малко очевидна от тази между ревматоидния артрит и тютюна, отказването от тютюнопушенето е силно препоръчително, особено поради риска от рана атеросклероза, която е и първото дългосрочно усложнение на лупуса заедно с риска от инфекции.

Да. Добрата хранителна хигиена (балансираното хранене) е необходима при всички възпалителни заболявания, а дори и за всеки здрав индивид! Като отправна точка може да се посочи т.нар. средиземноморска диета

НЕ, няма ясни доказателства за повече алергични реакции при лупус, но някои състояния могат да бъдат объркани с алергия.

Да. Спортът или физическата активност могат и трябва да се практикуват колкото се може по-често. Редовното практикуване на спорт е съществен елемент от благосъстоянието на тялото и ума. Физическата активност има благоприятен ефект и върху умората.

Не. Излагането на слънце е силно непрепоръчително, когато имате лупус. Защитата от слънцето е необходима, включително и за всички пациенти, които никога не са имали кожни прояви.

ДА, напълно е възможно да се подлагате на операции, когато имате лупус, но трябва да знаете 3 важни предпазни мерки.

Lupus and the drugs prescribed to treat it expose patients to an increased risk of gynecological complications. Gynecological follow-up is very important for these patients.

Да. Кортикостероидите и имуносупресивните лекарства благоприятстват инфекциите. Препоръчително е да се поддържа отлична зъбна хигиена. Затова се препоръчват редовни посещения при зъболекар.

Пациентите със системни автоимунни заболявания понякога си задават въпроса дали могат да дарят органите си. Това е важен въпрос, който се разглежда от медицинските агенции на национално ниво . По принцип, пациентите със системни автоимунни заболявания могат да даряват органите си за трансплантация, при условие че въпросният орган не е засегнат от самото автоимунно заболяване.

НЕ, въпреки че кръвта на пациентите с лупус е не по-малко "добра" от тази на населението като цяло, по предпазливост всички автоимунни заболявания с автоантитела се считат за противопоказание за кръводаряване

Да. Лупусът не е противопоказание за пътуване, при условие че се предпазвате достатъчно от слънцето, когато стигнете до слънчевата си дестинация! Всички видове транспорт са разрешени.

Паразитите, причиняващи малария, са все по-устойчиви на антималарийни лекарства. Необходимо е да се познава класификацията на съответната държава по отношение на резистентността към антималарийни лекарства, и по-специално към хлорохин.

При лупус ваксинациите най-често се препоръчват, но с някои предпазни мерки.

Ваксинирането трябва да се избягва доколкото е възможно по време на обостряне на заболяването, но, ако е необходимо, може да се направи.

ДА, няма причина лупусът да ви пречи да водите нормален сексуален живот... независимо дали сте жена или мъж!

Освен бариерните методи на контрацепция (презервативи, диафрагми и др.) има много различни контрацептивни методи.

НЕ, в по-голямата част от случаите лупусът не е наследствен, въпреки че отчасти се обяснява с генетични фактори. Следователно рискът да предадете заболяването на децата си е много малък. Децата на пациент с лупус имат по-малко от 1% риск да развият заболяването, тъй като в основата на лупуса стоят много други фактори.

ДА, най-често е възможно да имате деца, но при няколко условия:

Като цяло пациентките с лупус нямат затруднения при забременяването. Все пак, при някои пациентки, които са получавали високи дози циклофосфамид - много важно лекарство при лечението на тежък лупус (с бъбречни или неврологични увреждания) - може да настъпи преждевременна менопауза.

Последиците от лупуса върху бременността са основно повишен риск от::

> Повтарящи се ранни спонтанни аборти или смърт на плода (свързани с наличието на антифосфолипидни антитела), недоносеност или хипотрофия (ниско тегло при раждане).  

Ин витро оплождането често се придружава от хормонално лечение, което може да "активира" лупуса и да наложи временнозасилване на лечението му.

ДА, при нужда. Това може дапомогне в трудни моменти. Лупусът е хронично заболяване, с което може да е трудно да се живее. То води до умора, болка и преди всичко до значително психологическо натоварване. Може да бъде причина за лични проблеми

Какво представлява ерготерапията?

Лупусът е хронично заболяване, което може да протича на пристъпи, но основният проблем е умората.

Необходимо е да се подготви прехвърлянето на грижите от педиатричния екип към екипа от лекари за възрастни.

Пациентите с лупус най-често поддържат професионална дейност. Понякога заболяването Ви принуждава да преосмислите професионалния си план или евентуално да спрете работа, особено заради умората.

Както пациентите, така и лекарите често са разочаровани от липсата на време при прегледите. В някои държави болницителечебните заведения дори позволяват двойно по-дълги прегледи. Освен това от един прием до следващия могат да минат няколко месеца. Ето защо е много важно да се подготвите за посещението си, за да оползотворите по най-добрия начин ограниченото време, с което разполагате.

В България хората с лупус и хората с увреждания като цяло могат да получат различни социални услуги в зависимост от степента на увреждане, възрастта и наличните услуги по местоживеене. Хората с увреждания могат да получат личен асистент, домашен помощник

Днес всички говорят за терапевтично обучение на пациентите (ТОП), темата е модерна. Но какво може да донесе то на хората със системен лупус? Според СЗО "терапевтичното обучение на пациентите има за цел да помогне на пациентите да придобият или поддържат уменията

Изследователският протокол е проучване, чиято цел е да се подобрят знанията за честотата на поява, механизмите и лечението на дадено заболяване.

Все още има много неизвестни за лупуса и всички пациенти се насърчават да участват активно в борбата за намаляване на въздействието на лупуса върху живота на хората, живеещи с него. Всеки може да помогне: това може да стане чрез подкрепа на научните изследвания или чрез подпомагане на общността.

Всяка година се организират множество проекти за по-добро разбиране на лупуса, неговото въздействие и потенциалните лечения. За да напредват, повечето от тези проекти изискват съвместната работа на множество експерти с различни умения

ERN ReCONNET е името на Европейската референтна мрежа, която се занимава със системния лупус и други заболявания на съединителната тъкан.

Френската "Filière des Maladies Auto-immunes et Auto-inflammatoires Rares" (FAI2R: https://www.fai2r.org) е здравна мрежа, предназначена за пациенти с редки автоимунни и възпалителни заболявания.

Животът с лупус може да бъде неравен път, по който е трудно да пътувате сами. Почти във всяка европейска държава хората, живеещи с лупус, и техните близки и роднини са създали пациентски организации, където могат да споделят своя опит, да получат качествена информация, да повишат осведомеността си за болестта, да подкрепят изследователски програми и да подадат ръка на тези (честоноводиагностицирани), които срещат трудности.