Приложения

Приложения

Прегледайте съдържанието

Приложение 1 - Критерии за активност на системния лупус

Индексът SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) дава представа за активността на системния лупус. Тежестта, която се придава на всяка променлива, е определена чрез статистически анализ на кохорти от пациенти със системен лупус. Описаните събития се вземат предвид, ако са налице в деня на консултацията или през предходните 10 дни.

Този индекс на активност SLEDAI-2K е въведен преди 20 години исъчетава клинични и лабораторни критерии.

Приложение 2 - Критерии за класификация на SLE (системен лупус еритематозус)

Appendix 2-1
Appendix 2-2

Приложение 3 - Лекарства за лупус.

По азбучен ред на INN (международно генерично наименование). Посочените дози са за възрастни.

Основни показания при лупус

Като допълнителна терапия за лечение на възрастни пациенти с умерен до тежък активен системен лупус еритематозус (СЛЕ), с персистиращи положителни автоантитела въпреки стандартната терапия.

Основни показания при лупус

  • Тежки форми на лупус при пациенти, които не понасят стероиди или са стероидно зависими, или при които терапевтичният отговор е недостатъчен въпреки лечението с високи дози стероиди.
  • Свързан автоимунен хепатит
  • Някои автоимунни цитопении (намалено количество кръвни клетки в кръвта)

Основни показания при лупус

В комбинация с обичайното лечение при възрастни пациенти или деца на възраст над 5 години с активен системен лупус, наличие на автоантитела и висока активност на заболяването (определена например чрез наличие на нативни анти-ДНК антитела и нисък комплемент) въпреки стандартното лечение. Той може да се използва и за лечение на възрастни с активен лупусен нефрит, които получават стандартна терапия.

Не е показан при неврологично увреждане при лупус.

Основно показание при лупус

- Всеки пациент с лупус (кожно-ставен и/или висцерален лупус) по принцип трябва да бъде подложен на синтетични антималарици (хидроксихлорохин или хлорохин), освен ако не е противопоказан.

- Хлорохинът обикновено се прилага като втора линия на лечение, в случай на неуспех или непоносимост към хидроксихлорохин. Тези лекарства принадлежат към групата на синтетичните антималарици.

 

Основни показания при лупус

Тежки форми на лупус, особено със засягане на бъбреците или централната нервна система

Основно показание при лупус

- Всеки пациент с лупус (кожно-ставен и/или висцерален лупус) по принцип трябва да приема хидроксихлорохин, освен ако не е противопоказан.

- Хидроксихлорохинът е особено ефективен при различните форми на кожен лупус, но също така намалява риска от висцерално засягане (по-специално бъбречно увреждане) и намалява риска от последици, свързани със заболяването. Той се свързва с по-дълга преживяемост.

Основно показание при лупус

Метотрексат няма разрешение за пускане на пазара за лупус, но експертите признават ефективността му при лупус с тежко ставно/кожно засягане или със серозно засягане (плеврит, перикардит).

Основни показания при лупус

Микофенолат мофетил (MMF) няма разрешение за пускане на пазара за лупус, но експертите признават ефикасността му при тежък лупус, особено в случаите на тежко бъбречно или висцерално увреждане.

Основни показания при лупус

Микофенолат натрий няма разрешение за употреба при лупус, но експертите признават ефикасността му при тежък лупус, особено в случаите на тежко бъбречно или висцерално засягане.

Основни показания при лупус

Лупус със засягане на ставите или висцерално засягане (бъбреци, плевра, перикард...)

Основни показания при лупус

Лупус със засягане на ставите или висцерално засягане (бъбреци, плевра, перикард...).

Основни показания при лупус

Ритуксимаб няма разрешение за пускане на пазара за лупус, но експертите признават потенциалната му ефективност при тежък лупус, особено в случаите на тежко хематологично, бъбречно или висцерално засягане.

Такролимусът (калциневринов инхибитор) не е одобрен при системен лупус, но някои експерти признават ефективността му при лупус с бъбречно засягане, особено в комбинация с микофенолат мофетил.

Воклоспорин (калциневринов инхибитор) е одобрен в комбинация с фонов имуносупресивен терапевтичен режим за лечение на възрастни пациенти с активен лупусен нефрит. Дозировката не се основава на телесното тегло на пациента. Не е необходимо да се проследява концентрацията в кръвта.

Приложение 4 - Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding

  • Ниски дози аспирин (100 mg/ден)
  •  Хидроксихлорохин
  • Азатиоприн
  • Кортикостероиди
  • Хепарини с ниско молекулно тегло
  • Циклоспорин
  • Такролимус

- Нестероидни противовъзпалителни средства: хроничната употреба на всички НСПВС (включително ацетилсалицилова киселина ≥ 500 mg/d и инхибитори на СОХ-2) не се препоръчва по време на бременност и е официално противопоказана след 24-тата седмица от последната редовна менструация.

Кърменето най-често е възможно при следните лекарства, но е уместно да се консултирате с Вашия лекар преди това.

Приложение 5 - Списък на HCP – в Европа.

Списъкът е достъпен на уебсайта:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

Приложение 6 - РЕЧНИК НА ТЕРМИНИТЕ

Основният белтък в кръвта, албуминът, съставлява 50-65% от белтъците в кръвната плазма (течната част на кръвта). Разтворим във вода и произвеждан от черния дроб, той не е част от глобулините, които са другите протеини в кръвта. Нивото му, наречено албуминемия, е около 40 грама на литър кръв. Албуминът се съдържа и в яйцата (овалбумин) и млякото (лакталбумин).

Терминът протеинурия се отнася до абнормното наличие на протеини от всякакъв вид в урината. Албуминурията е по-конкретно анормално наличие в урината на определен вид белтък: албумин.

Алопецията е загуба на коса на целия или на част от скалпа. Различава се от плешивостта, която представлява липса на коса.

Антителата, наричани още имуноглобулини, са кръвни протеини, синтезирани от определени клетки на имунната система (В лимфоцити и плазмени клетки) в отговор на проникването на чуждо тяло (антиген) в организма.

Антикоагулантите са молекули, предназначени да забавят или да предотвратят съсирването на кръвта. Те правят кръвта по-течна и могат да причинят кървене.

Антигенът е чуждо за тялото ни вещество (което то обикновено не притежава), което предизвиква имунна реакция с антитела.

Антималариците са лекарства, използвани за лечебно или профилактично лечение на малария. Някои антималарийни лекарства имат и имуномодулиращи свойства, които се използват при лечението на автоимунни заболявания.

Артралгията е болка в ставите, без видими външни промени в ставата. Болката се засилва, когато пациентът движи съответната(ите) става(и). Артралгията е често срещана и интензивността ѝ варира в зависимост от заболяването.

С това име се наричат остри или хронични възпалителни състояния, които засягат ставите и са съпроводени с подуване на синовиалната мембрана. Когато е засегната само една става,

Атероматозата е заболяване на съдовата стена, което отчасти се дължи на нарушения в съдържанието на мазнини (хиперхолестеролемия, хипертриглицеридемия),

Това са антитела, произвеждани от организма при автоимунни реакции, при които организмът се бори срещу собствената си имунна защита. Следователно автоантителата са насочени срещу части от собствения ни организъм.

Биопсията е медицинско изследване, при което се отстранява част от тъкан от даден орган, за да бъде изследвана. Основната й цел е да даде обективни резултати призаболявания, които изискват категорична диагноза.

Биологичните терапииеса ново поколение медикаменти. Подобно на естествените биологични молекули те са сходни или идентични с протеините, произвеждани от организма (ензими, протеини, антитела).

Кръвната картина е резултат от количественото и качественото изследване на елементите на кръвта, т.е. на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите.

Хромозомата (от гръцки khroma : цвят и soma : тяло, елемент) е структура, съставена от ДНК,

Коагулацията е процес на превръщане на течната кръв в полутвърд гел. Това води до образуване на съсирек и позволява спиране на кървенето след нараняване.

Вж. въпрос 46 .

Лекарство от групата на имуносупресорите (вж. имуносупресори)

Цитокините са малки протеини, които действат върху клетки от различни типове със собствени рецептори за всяка от тях. Секретирани от лимфоцитите (бели кръвни клетки, участващи в клетъчния имунитет) и макрофагите (защитни клетки, отговорни за разграждането на чужди частици

Цитопенията е термин, който обикновено определя прогресивното намаляване броя клетки на една или повече от клетъчните линии.

Диализата (от гръцки dia : през и luein : разтварям) се нарича още екстраренално пречистване и най-често се практикува с изкуствен бъбрек. Това е временен или постоянен терапевтичен процес, който елиминира токсините (урея, пикочна киселина) и водата,

Дислипемията (от гръцки due : трудност, lipos : мазнини и haima : кръв) е абнормно количество (често свръхвисоко) на холестерола и триглицеридите. Показателите на холестерола и триглицеридите трябва да се следят, за да се коригират, ако е необходимо.

Ехографията е метод на изследване, който използва ултразвук и позволява визуализиране на определени части на тялото, които обикновено са скрити. Използва се основно в акушерството (визуализация на плода) и в кардиологията (сърце и съдове)

Електрокардиограмата записва електрическите феномени при функциониране на сърцето по време на цикъла съкращаване-отпускане. Тъй като сърцето е мускул, то се нуждае от електрическа стимулация, за да се съкрати.

Електромиографията е метод, който измерва електрическата активност на нервите и мускулите. Това става чрез отвеждане на електрическата активност чрез микроелектроди в мускула или залепени на кожата.

Ензимът е биологичен катализатор, т.е. молекула, която ускорява до милиони пъти химичните реакции на метаболизма, протичащи в клетъчната или извънклетъчната среда. Ензимите действат в ниски концентрации и остават непроменени в края на реакцията.

Фибромиалгията е комплексно заболяване, което се характеризира с наличието на разпространени и многобройни болки, както и болки в определени точки по тялото, които са болезнени при натиск. Тя се съпровожда и от различни прояви като нарушения на съня, умора и разстройства на настроението.

Хематурия е наличието на кръв в урината. Може да бъде макроскопска (т.е. видима - урината се оцветява в червено, розово или кафяво и понякога съдържа кръвни съсиреци.

Хемолизата е нормално или патологично разрушаване на червените кръвни клетки. Това разрушаване е резултат от множество процеси, включително автоимунна хемолиза.

Главоболието е болка в главата, независимо от причината. То касае обикновено усещанията в черепния свод, а не вобластта на шията и лицето. Главоболието е една от първите причини за медицинска консултация. Мигрената е една от основните причини за главоболие.

Хипергамаглобулинемията е повишаване на серумната концентрация на гамаглобулин над 18 g/l. Това увеличение се наблюдава при различни възпалителни синдроми или при злокачествени пролиферации на плазматични клетки.

Хипокомплеменемията е намаление на нивата на протеините на комплемента в организма.

Хипогликемията е намаляване на количеството глюкоза (захар като цяло), съдържаща се в кръвта под 3,9 mmol/l. Глюкозата е основното енергийно вещество, което може да липсва на мозъка.

Имуногенетиката се занимава с изучаването на генетичните фактори, свързани с механизмите на имунитета.

Терминът "имуносупресор" (или "имунокомпрометиращ") се отнася за всичко, което потиска или има способността да намалява специфичните имунологични реакции на организма срещу антиген (чуждо тяло, което влиза в организма).

Интерфероните са част от цитокините - малки протеини, отделяни от различни видове клетки, участващи в имунитета, които имат регулаторно и стимулиращо имунната система действие.

Левкоцитурия е наличието на левкоцити или бели кръвни клетки в урината. Обикновено само няколко бели кръвни клетки се изхвърлят с урината.

Лимфаденопатията представлява подуване на лимфен възел, лимфаденомегалия, с възпалителен, инфекциозен или туморен произход. Повърхностната лимфаденопатия (шия, подмишница, слабини)

Лимфоцитите, разновидност на белите кръвни клетки, участват в имунния отговор. Те биват два вида: В лимфоцити (производство на антитела) и Т лимфоцити (клетъчен имунитет).

Терминът "лимфопения" се отнася до намаляването на броя на лимфоцитите.

Макрофагът е разновидност на бялата кръвна клетка, голяма по размер, която има свойството да поглъща и унищожава големи частици, като например повредена или остаряла клетка, но също така и чужди елементи (

Маларията е инфекциозно заболяване, което се причинява от паразити, внасяни в човека от определени комари. Това тропическо заболяване, широко разпространено в междутропическата зона, е сериозно заболяване, което може да бъде фатално, ако не се предприемат подходящи мерки.

Лумбалната пункция представлява въвеждане на куха игла в долната част на гръбначния стълб в гръбначния канал. Тя дава възможност за вземане на гръбначно-мозъчна течност

Магнитно-резонансната томография използва магнитната енергия на протоните, за да изследва с голяма прецизност много органи като мозъка,

Миалгията е мускулна болка. Миалгиите се срещат и при различни заболявания, остри или хронични, с механичен, възпалителен, химичен, инфекциозен или автоимунен произход. Лечението е според причиняващото ги заболяване.

Миелограмата представлява изследване на костния мозък, който се извлича под местна анестезия. То се състои в анализ на морфологията ипропорциите на различните клетки, намиращи се в костния мозък.

Миозитът е възпаление на напречнонабраздената мускулна тъкан, което води до болка и намаляване на мускулната сила, както и до повишаване на кръвните нива на мускулните ензими (креатинкиназа).

Неутропенията е заболяване на кръвта, което се проявява, когато броят на неутрофилите, един от видовете бели кръвни клетки в кръвта, е необичайно нисък.

Неутрофилите са полинуклеарни неутрофили - категория бели кръвни клетки, способни да се борят с бактериални инфекции.

Нестероидните противовъзпалителни средства, често наричани съкратено "НСПВС", са лекарства с противовъзпалителни, както и аналгетични и антипиретични свойства, т.е. те намаляват възпалението,

Перикардитът (от гръцки peri: около, cardia: сърце, и ite: възпаление) е възпаление, което засяга слоевете, които обграждат сърцето, перикарда.

Флеботромбозата (венозната тромбоза) се определя като образуване на кръвен съсирек (тромбоза) във вена, който пречи на кръвния поток в тази вена.

Фоточувствителността отразява прекомерната чувствителност на кожата към слънчевата радиация, особено към ултравиолетовата, което води до появата на обрив. Фоточувствителността може да е вторична в резултат на поглъщане или прилагане върху кожата на химически или лекарствен продукт.

Плацебо ефектът е ефектът, който може да се наблюдава при приемане на лечение, което не съдържа никакви активни съставки.

Тромбоцитът е формен елемент на кръвта, който се образува в костния мозък и се фрагментира на малки елементи.

Плевритът (от гръцки pleuron : страна) е възпаление на мембраната, която покрива и предпазва белите дробове - плеврата.

Полинуклеарната клетка е основна клетка на нашето тяло, тъй като тя отговаря за елиминирането на патогени, като например бактерии, след като те са били разпознати от имунната система.

Терминът протеинурия обозначава необичайното наличие на протеини от всякакъв вид в урината. Обикновено използваната граница за отклонение е 0,3 g/g креатинин или 0,3 g за 24 часа.

Ремисия е силно отслабване или изчезване на временните симптоми на дадено заболяване.

Прави се разграничение между протоколи за фундаментални изследвания, които имат за цел да подобрят разбирането на патофизиологията на заболяването,

Приложение 7 - LUPUS ЕВРОПА

LUPUS EUROPE е европейската организация, която обединява националните организации на пациентите с лупус от цяла Европа. Тя е независима организация с нестопанска цел, която има за цел да подкрепя националните организации членки, да обменя информация с тях и да насърчава по-добра насоченост на процеситекъм пациентите, както в областта на здравеопазването, така и на политическо ниво.

От самото си начало през 1989 г. LUPUS EUROPE се разраства до представителство в повечето от основните европейски държави, които на свой ред представляват над 30 000 пациенти в съответните си членски организации. Организацията е считана за ценен партньор на медицински конференции, в европейските здравни организации, борещи се за по-широки права на пациентите, и в общоевропейски инициативи, насочени към подобряване на здравеопазването и определяне на "стандарти за грижи" за пациентите с лупус. LUPUS EUROPE е призната от EMA (Европейската агенция по лекарствата) и редовно е канена да предоставя мнения на пациенти по нови въпроси, свързани с лечението. За нашата общност е важно да действаме не само на национално ниво, но и да пренасяме гласа на пациентите чак до трансграничните органи и инициативи в областта на грижите.

Визията на LUPUS EUROPE е "Пълноценен живот за всички с лупус в Европа, докато не постигнем свят без лупус". Тази визия насочва основните ѝ стратегии: (а) хората с лупус да участват и да се възползват от изследванията в областта на лупуса; (б) организациите-членки да са насърчавани и подкрепяниени и (в) Лупус Европа да бъде чувана и да участва активно в ключови проекти. Тези 3 стратегически цели са разпределени в редица конкретни проекти, осъществявани от LUPUS EUROPE, нейните членове и доброволци.

LUPUS EUROPE е организация, която работи на доброволни начала. Ръководи се от 7-членен управителен съвет от доброволци, всички от които са болни от лупус или са в близки роднински връзки с болни от лупус. Малък секретариат, който също има пряк опит с болестта, подпомага Управителния съвет, а мрежа от около 40 доброволци е ангажирана с множество проекти, внимателно подбрани в подкрепа на нашата визия и ключови стратегически цели.

За повече информация относно LUPUS EUROPE посетете www.lupus-europe.org

Ако се интересувате от доброволческа дейност за LUPUS EUROPE, свържете се със secretariat@lupus-europe.org secretariat@lupus-europe.org

За да намерите пациентска група, член на LUPUS EUROPE, вижте по-долу:

Мрежата на нашите членове