100 QUESTIONS

Чем занимается наша иммунная система?
Иммунная система — это сеть клеток, которые организуются для защиты нашего организма от внешних организмов — микробов, например. Эта защита

Аутоиммунное заболевание — это следствие гиперактивности иммунной системы, которая выходит за рамки своей роли защиты от внешних агентов и атакует собственные

Термин «волчанка» происходит от латинского слова lupus (волк) и имеет несколько версий происхождения. Первоначально этот термин использовался для описания состояния кожи, напоминающего волчьи укусы. Впервые он появляется в наблюдении о болезни епископа Льежа Эраклия, о котором сообщает Герберт Турский в 916 году н.э.

Как развивается болезнь?

Волчанка — это очень специфическое расстройство иммунной системы. Ненормальная активность защитных клеток нашего организма приводит к аутоагрессии, которая может охватить многие органы,

Существует 2 формы волчанки:

спонтанная волчанка, которая возникает без известных или признанных провоцирующих факторов, и индуцированная волчанка, которая вызывается воздействием агентов окружающей среды, включая некоторые лекарства.

Неонатальная волчанка — это редкое осложнение, связанное с наличием у матери определенных аутоантител: анти-SSA (также называемых анти-Ro) или SSB (или анти-La), которые могут поражать плод или новорожденного. Мать иногда страдает волчанкой или синдромом Шегрена.

Да. Это редкое заболевание, которое встречается у детей ещё реже, чем у взрослых. Несмотря на свою редкость, это второе по распространенности ревматическое заболевание у детей.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это аутоиммунное заболевание, которое клинически характеризуется появлением тромбов или выкидышей, а биологически — наличием антител к фосфолипидам.

Волчанка не имеет какой-то одной причины, но, вероятно, объясняется несколькими факторами, которые соединяются, как кусочки пазла.

Как и большинство аутоиммунных заболеваний, волчанка поражает женщин гораздо чаще, чем мужчин (9 женщин на каждого мужчину в зрелом возрасте). Такое преобладание женщин можно объяснить по-разному.

Почти 90% людей с волчанкой — женщины, на мужчин приходится каждый десятый случай заболевания. Некоторые проявления болезни у мужчин встречаются чаще, чем у женщин, например,

Да, клиническое проявление системной волчанки может варьироваться в зависимости от этнической принадлежности. Часто она протекает тяжелее у темнокожих людей (особенно у караибов и афроамериканцев), латиноамериканцев

Стресс может ухудшить течение волчанки, но не вызвать ее.

Стрессовое событие в жизни может усилить обострение волчанки, но сам по себе стресс не может вызвать ее возникновение.

Нет. Волчанкой нельзя заразиться. Поэтому никакие меры предосторожности не нужны — вы не можете заразить близких.

другими аутоиммунными заболеваниями? Да, несколько аутоиммунных заболеваний могут быть связаны с волчанкой. Вероятно, в основе этих ассоциаций лежит общий генетический рельеф.

Да, несколько аутоиммунных заболеваний могут сочетаться с системной волчанкой. Вероятно, причиной связана с общим генетическим рельефом.

Волчанка обычно начинается с ряда признаков, которые появляются постепенно, в течение нескольких дней или недель: усталость, иногда лихорадка, боль в суставах, кожная сыпь, боль в груди, одышка.

Из-за своего разнообразия волчанка часто требует значительного опыта для постановки диагноза с учетом всех симптомов и биологических параметров.

Диагностика зависит от проявлений заболевания. Цель необходимых обследований состоит в том, чтобы,

Определение аутоантител Аутоиммунный ответ может привести к выработке аномальных антител, называемых аутоантителами. Эти аутоантитела направлены против частей наших собственных клеток, чаще всего

Анти-ДНК антитела являются подгруппой антинуклеарных антител, выявляемых с помощью специфических

Что такое комплемент?

Сывороточный комплемент — это набор небольших белков, называемых С1, С2, С3, С4 и т.д. (С — комплемент),

Да. Что такое анемия?

Анемия — это уменьшение количества красных кровяных телец, которое приводит к снижению уровня гемоглобина. Гемоглобин — это переносчик кислорода, который является основным компонентом красных кровяных телец.

Да. Волчанка может снижать уровень белых кровяных телец.

Что такое снижение уровня белых кровяных телец (лейкопения)?

Есть два типа белых кровяных клеток на анализе крови, называемом гемограммой:

Да.

это крошечные дискообразные кусочки клеток

дискообразные кусочки клеток, которые циркулируют в крови и способствуют её свертыванию.

Без лечения волчанка прогрессирует в виде вспышек, чередующихся с фазами относительного спокойствия. К сожалению, такое "естественное" течение без

Существует 3 типа поражений кожи, характерных для волчанки, которые усугубляются под воздействием солнца.

Острая кожная волчанка — это красная сыпь, которая появляется симметрично на носу и скулах, на шее или конечностях и немного

Да, волчанка может привести к поражению почек, но это чаще случается у детей, у взрослых такое состояние встречается редко.

Более частые формы волчанки — с преимущественно кожным и суставным началом. Они вызывают поражение кожи и боли в суставах. Эти формы редко

Примерно у 20-40% взрослых и 30-80% детей, имеющих волчанку, развивается поражение почек. Это состояние чаще встречается у пациентов азиатского и африканского происхождения, чем у европеоидов.

Чаще всего волчанка, начавшаяся в детстве, сохраняет свою активность во взрослом возрасте и требует лечения и медицинского наблюдения. Современные методы лечения обычно помогают хорошо контролировать волчанку.

Нет, трудно с уверенностью предсказать течение волчанки. Знания о болезни научили нас, что есть «доброкачественные» формы,

Строго говоря, сегодня не существует лечения, которое бы избавило нас от волчанки раз и навсегда, но в большинстве случаев удается ввести ее в «спячку».

Утомляемость характерна для большинства хронических заболеваний. От нее страдают почти 9 из 10 пациентов с волчанкой.

У некоторых людей диагностика может занять очень много времени, потому что волчанка успешно имитирует множество других заболеваний. Со временем некоторые люди могут настолько разочароваться в отсутствии диагноза, терпя боль, усталость и многие другие симптомы, что диагноз «волчанка» приносит им облегчение.

Боль, вызванная волчанкой, имеет различные причины. При волчанке часто возникает боль в суставах (артралгия или артрит) и боль в мышцах (миалгия или миозит).

В большинстве случаев волчанка дает боль в суставах (артралгия), реже — припухлость суставов (артрит). Обычно при волчанке нет деформации суставов, но можно наблюдать несколько отклонений.

Феномен или синдром Рейно — это эпизодическое нарушение кровообращения, поражающее пальцы рук, иногда ног, реже — нос или уши.

Сухость может быть симптомом аутоиммунного заболевания слюнных и слёзных желёз — синдрома Шегрена.

Выпадение волос или алопеция (обычно по всему периметру головы) иногда сопутствует волчанке. Оно регрессирует без последствий при общем лечении заболевания, правда,

В большинстве случаев расстройства пищеварения не связаны с волчанкой. Пищеварительный тракт редко поражается при этом заболевании. Чаще всего расстройства пищеварения связаны с приемом лекарств, например,

Головная боль редко напрямую связана с активностью заболевания. Тем не менее, пациенты с волчанкой часто на них жалуются. Чаще всего это так называемые «головные боли напряжения», вызванные стрессом и не связанные напрямую с волчанкой (кроме тех случаев, когда стресс непосредственно связан с наличием хронического заболевания).

Да. Но чаще всего в этом виноват антифосфолипидный синдром, связанный с волчанкой. Этот синдром представляет собой аутоиммунное заболевание,

Такое случается очень редко. Инсульт, связанный с закупоркой артерии в головном мозге, действительно может быть осложнением волчанки.

Да, лимфатические узлы могут увеличиваться в размерах (аденомегалия или лимфаденопатия) при активной волчанке. Это состояние не требует специального лечения

Лечение волчанки включает в себя несколько терапевтических методов.

Препараты (см. Приложение 4) — это лекарства, которые снижают или корректируют гиперактивность иммунной системы и воспаление.

Краткосрочные цели

Речь идет об обеспечении ежедневного комфорта пациента и борьбе с активностью волчанки, в частности за сохранение функций жизненно важных органов при тяжелых обострениях

Давайте рассмотрим несколько совершенно разных аспектов.

Некоторые лекарства могут потенциально спровоцировать появление волчанки. У генетически предрасположенных людей длительный прием ряда препаратов может вызвать индуцированную волчанку

Базовое лечение — это лечение, которое будет действовать на иммунную систему и влиять на развитие волчанки в долгосрочной перспективе. К этой категории можно отнести многие препараты

Кортизон — это гормон, который в организме человека вырабатывается надпочечниками — железами, расположенными чуть выше почек. У этого гормона есть мощный и почти мгновенный противовоспалительный и болеутоляющий эффект.

Глюкокортикостероиды выпускаются в форме таблеток, внутримышечных или внутривенных инъекций, кроме того, его вводят непосредственно в больной сустав путем инъекции или наносят на кожу в виде геля или крема.

Риски связаны с дозировкой и типом препарата. Также важно помнить, что разные люди по-разному переносят терапию ГК. Некоторые хорошо переносят высокие дозы, у других появятся побочные даже на

Профилактика высокого давления:

Чтобы избежать повышения артериального давления, при кортикостероидной терапии иногда используется бессолевая диета. Обычно ее назначают пациентам, которые получают высокие дозы кортизона (>15 мг/день). Ее суть — в простом исключении из рациона соленых продуктов (например, арахиса или чипсов).

У детей длительная общая терапия кортикостероидами в дозах более 0,3 мг/кг в день вызывает замедление роста, помимо других побочных эффектов, общих для взрослых и детей.

Кортизон — отличное противовоспалительное средство, но он подвергает человека ряду так называемых метаболических рисков, таких как потеря мышечной массы, остеопороз и жировые аномалии. Для борьбы с этими осложнениями можно принять несколько простых мер.

НЕТ, этому искушению нужно противостоять, соблюдая два правила:

Первое простое правило — никогда не прекращайте прием кортизона резко.

Второе правило — не стоит считать, что эти методы лечения безвредны, и увеличивать или уменьшать дозу без консультации врача.

Да. Гидроксихлорохин/хлорохин, относящийся к классу синтетических противомалярийных препаратов, является очень важным лекарством для лечения волчанки. Механизм его действия плохо изучен, но считается, что он вмешивается на нескольких уровнях иммунного ответа, который он помогает "перевоспитать".

Гидроксихлорохин/хлорохин — хорошо переносимый препарат. Гидроксихлорохин рекомендуется в дозе, не превышающей 5 мг/ на кг обычного веса тела,

Как следует из названия, иммуносупрессивная терапия направлена на снижение активности иммунной системы. При волчанке происходит гиперактивация иммунной системы,

Иммунодепрессанты имеют множество побочных эффектов — у различных препаратов они разные. Всегда читайте инструкцию по применению препарата, и если у вас вопросы или опасения, обсудите их с лечащим врачом.

Генно-инженерные биологические препараты (биопрепараты, биотерапия) — это лекарства, произведенные живыми клетками и запрограммированные на синтез антител (моноклональных) или белков слияния.

При волчанке, в случае тромбоза (тромб в венозном или артериальном сосуде), особенно при наличии антифосфолипидного синдрома, пациенту могут назначить лечение антикоагулянтами.

- Контролируйте обострения заболевания и старайтесь ввести волчанку в стадию ремиссии..

Устраните все обычные причины усталости. Например, анемию или недостаток железа, которые очень часто встречаются у женщин (у каждой третьей женщины детородного возраста).

Главная рекомендация — защищаться от холода.:

Одевайтесь тепло: многослойная одежда помогает поддерживать хорошую температуру тела. Нижний слой сохраняет тело сухим и ускоряет отвод пота во время тренировки (поэтому хлопок

Облегчить боль и уменьшить припухлость суставов можно при помощи нестероидных противовоспалительных препаратов (их назначает врач, если нет противопоказаний,

Можно использовать кортикостероидные мази (топические), но они могут вызвать атрофию кожи. Эффективность кортизоновых мазей можно усилить с помощью окклюзионной повязки.

Нет. Нет никаких научных доказательств, подтверждающих, что гомеопатия может лечить волчанку. Гомеопатическое лечение не может заменить обычное, но если применять его в дополнение к основному традиционному лечению, то навредить оно тоже не должно.

Акупунктура, гомеопатия и альтернативная медицина не имеют доказанной эффективности при волчанке.

Акупунктура (то есть иглоукалывание) и мезотерапия (так называют подкожные инъекции лекарственных препаратов) иногда могут принести облегчение, но они не помогают контролировать болезнь.

Теплолечение и талассотерапия (комплекс процедур, основанных на воздействии морской воды и морского воздуха) не имеют доказанной эффективности при лечении волчанки, но они могут улучшить самочувствие.

ДА, отказ от курения крайне важен при волчанке. Курение снижает эффективность синтетических противомалярийных препаратов. И хотя негативная связь между волчанкой и табаком слабее и менее очевидна, чем между ревматоидным

Да. Хорошая сбалансированная диета полезна при всех воспалительных заболеваниях и для всех людей в принципе. Обычно за эталон здорового питания принимают так называемую

Нет, научно это никак не подтверждается, но некоторые состояния при волчанке можно спутать с аллергией.

Да. Спортом, или физической активностью, можно и нужно заниматься как можно чаще. Регулярные занятия спортом — это залог хорошего самочувствия для тела и разума. Физическая активность также помогает справиться с повышенной утомляемостью.

Нет. При волчанке категорически не рекомендуется находиться на солнце. Защита от солнца необходима всем пациентам, даже тем, у которых никогда не было кожных симптомов.

ДА, при волчанке можно делать операции, но есть три важных момента.

Волчанка и препараты, назначаемые для ее лечения, подвергают пациенток повышенному риску гинекологических осложнений. Гинекологическое наблюдение очень важно для таких пациенток. Ежегодное обследование на рак шейки матки путем

Да. Кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты способствуют развитию инфекций, так что важно регулярно посещать стоматолога и следить за гигиеной зубов.

Пациенты с системными аутоиммунными заболеваниями иногда задаются вопросом о возможности донорства. Это важный вопрос, который решается на национальном

НЕТ, несмотря на то, что кровь больных волчанкой в целом не хуже, чем кровь здоровых людей, в качестве меры предосторожности все аутоиммунные

Да. Волчанка не является противопоказанием для путешествий при условии, что вы защищаете себя от солнца. Все виды транспорта разрешены, но в очень редких случаях волчанка может осложняться гипертензией в легочных артериях,

Паразит, вызывающий малярию, становится все более устойчивым к противомалярийным препаратам. Необходимо знать классификацию соответствующей страны в отношении устойчивости к противомалярийным препаратам, в частности к хлорохину.

При волчанке чаще всего рекомендуются прививки, но с некоторыми предосторожностями.

Во время обострения следует по избегать вакцинации, но в случае крайней необходимости можно привиться.

ДА, нет никаких причин, по которым волчанка должна мешать вам вести нормальную сексуальную жизнь.

Помимо барьерных методов контрацепции (презервативы, диафрагмы и т.д.), существует множество различных методов.

НЕТ, волчанка в подавляющем большинстве случаев не передается по наследству, хотя частично объясняется генетическими факторами. Поэтому риск передачи болезни вашим детям очень низок. Риск развития заболевания у детей больного волчанкой составляет меньше 1%,

Да, чаще всего иметь детей можно, но при соблюдении нескольких условий.

В целом у людей с волчанкой нет трудностей с наступлением беременности. Однако у некоторых пациенток, получавших высокие дозы циклофосфамида (очень важного препарата для лечения тяжелой волчанки с поражением почек или неврологических органов), может наступить преждевременная менопауза.

Последствия волчанки для беременности заключаются в основном в повышенных рисках некоторых состояний.:

> Повторяющиеся ранние самопроизвольные выкидыши или гибель плода (связанные с наличием антифосфолипидных антител), недоношенность или гипотрофия (низкий вес при рождении).  

Экстракорпоральное оплодотворение часто сопровождается гормональным лечением, которое может «активировать» волчанку и потребовать временного усиление терапии.

ДА, если у вас есть такая потребность. Это может помочь вам в трудные времена. Волчанка — хроническое заболевание, которое ухудшает качество жизни, приводит к усталости, боли и влияет на эмоциональное состояние. Болезнь может быть

Что такое трудовая терапия?

Волчанка — это хроническое заболевание, которое может сопровождаться обострениями, но его основная проблема — это хроническая усталость.

Необходимо подготовиться к передаче помощи от педиатрической команды к команде взрослых врачей.

Люди с волчанкой чаще всего сохраняют профессиональную активность. Но иногда из-за болезни приходится менять специальность или вообще прекращать рабочую деятельность.

И пациенты, и врачи часто расстраиваются из-за нехватки времени во время приема в больнице. К тому же, промежуток между приемами может быть очень длинным и иногда составляет несколько месяцев. Поэтому очень важно подготовиться к визиту, чтобы максимально эффективно использовать ограниченное время.

Роль социального работника заключается во взаимодействии с отдельными людьми, семьями и группами для улучшения условий жизни и предотвращения социальных,

Сегодня все говорят о терапевтическом обучении пациентов. Но что оно может дать людям с системной волчанкой? Согласно ВОЗ, «терапевтическое обучение пациентов направлено на то,

Протокол исследования — это исследование, целью которого является улучшение знаний о частоте возникновения, механизмах и лечении какого-либо заболевания.

О волчанке еще многое неизвестно, и всем пациентам рекомендуется принимать активное участие в борьбе с болезнью. Каждый может помочь: это может быть поддержка исследований или волонтерство.

Каждый год инициируется множество проектов, направленных на лучшее понимание волчанки, ее влияния и

ERN ReCONNET — это название европейской справочной сети, которая занимается системной волчанкой и другими заболеваниями соединительной ткани.

Французский Filière des Maladies Auto-immunes et Auto-inflammatoires Rares (FAI2R: https://www.fai2r.org) — это сеть здравоохранения, предназначенная для пациентов с редкими аутоиммунными и воспалительными заболеваниями.

Жизнь с волчанкой может быть ухабистой дорогой, по которой трудно передвигаться в одиночку. Почти в каждой европейской стране люди, живущие с волчанкой, и их близкие родственники создали организации пациентов, где они могут поделиться своим опытом, получить качественную информацию, повысить осведомленность о болезни, поддержать исследовательские программы и протянуть руку помощи тем, кто сталкивается с трудностями, в том числе людям, которым поставили диагноз совсем недавно.