Приложения

Приложения

Просмотреть содержимое

Приложение 1 - Критерии активности системной волчанки

SLEDAI или (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) дает представление об активности системной волчанки. Вес, присвоенный каждой переменной, был определен путем статистического анализа когорт пациентов с системной волчанкой. Описанные события принимаются во внимание, если они присутствуют в день консультации или в течение предыдущих 10 дней.

Этот индекс активности SLEDAI-2K был введен 20 лет назад. Этот показатель сочетает в себе клинические и биологические критерии.

Приложение 2 - Критерии классификации СКВ (системной красной волчанки)

Appendix 2-1
Appendix 2-2

Приложение 3 - Препараты для лечения волчанки.

Алфавитный порядок МНН (международное непатентованное название). Указана доза для лечения взрослых.

Основные показания к применению при волчанке

Дополнительная терапия для взрослых с умеренной и высокой степенью активности системной красной волчанки (СКВ) на фоне стандартной терапии.

Основные показания к применению при волчанке

  • СКВ тяжелого течения, у пациентов с непереносимостью ГК, при наличии стероидозависимости, недостаточном терапевтическом ответе, несмотря на использование ГК в высоких дозах
  • Ассоциация с аутоиммунным гепатитом
  • Аутоиммунные цитопении (гемолитическая аутоиммунная анемия, аутоиммунная тромбоцитопения)

Основные показания к применению при волчанке

В сочетании со стандартной терапией у детей старше 5 лет и взрослых с активной СКВ, наличием аутоантител и высокой активностью заболевания (идентификация антител к нативной (двуспиральной) ДНК — anti-dsDNA и снижения уровня компонентов комплемента), несмотря на стандартное лечение. Также используется при сохранении активности люпус-нефрита на фоне стандартной терапии.

Не показан при вовлечении нервной системы при СКВ.

Основное показание при волчанке

- При СКВ с вовлечением кожи и суставов и/или внутренних органов необходимо использовать противомалярийные препараты при отсутствии противопоказаний.

- Хлорохин — 2 линия терапии при неэффективности или непереносимости гидроксихлорохина (препараты относятся к группе синтетических противомалярийных препаратов).

 

Основные показания к применению при волчанке

Тяжелое течение СКВ, особенно при вовлечении почке и ЦНС

Основное показание при волчанке

- При СКВ (кожно-суставная и/или висцеральная волчанка) с вовлечением кожи и суставов и/или внутренних органов необходимо ГХН при отсутствии противопоказаний.

- Гидроксихлорохин эффективен при различных формах кожной волчанки, снижает риск вовлечения внутренних органов (в частности, развития люпус-нефрита) и риска развития осложнений, ассоциированных с заболеванием. ГХН ассоциирован с более увеличением продолжительности выживаемости.

Основное показание при волчанке

Метотрексат не разрешен для лечения СКВ, эксперты отмечают его эффективность при СКВ с тяжелым поражением суставов/кожи и при серозитах (плеврит, перикардит).

Основные показания к применению при волчанке

Микофенолат мофетил (ММФ) официально не предназначается для СКВ, но экспертами отмечается его эффективность при тяжелом течении СКВ, особенно в случаях тяжелого люпус-нефрита и вовлечения внутренних органов.

Основные показания к применению при волчанке

Микофенолат мофетил (ММФ) официально не предназначается для СКВ, но экспертами отмечается его эффективность при тяжелом течении СКВ, особенно в случаях тяжелого люпус-нефрита и вовлечения внутренних органов.

Основные показания к применению при волчанке

СКВ с поражением суставов или висцеральным поражением (почки, плевра, перикард ...)

Основные показания к применению при волчанке

СКВ с поражением суставов или висцеральным поражением (почки, плевра, перикард ...)

Основные показания к применению при волчанке

Ритуксимаб не зарегистрирован для лечения СКВ, но эксперты предполагают его потенциальную эффективность при тяжелой СКВ, особенно в случаях тяжелого гематологического, почечного или висцерального поражения.

Такролимус (ингибитор кальциневрина) не зарегистрирован для лечения СКВ, но некоторые эксперты признают его эффективность при СКВ с поражением почек, особенно при его сочетании с микофенолатом мофетилом.

Применение воклоспорина (ингибитора кальциневрина) в сочетании с фоновой иммуносупрессивной терапией одобрено для лечения взрослых пациентов с активным волчаночным нефритом. Дозировка не зависит от массы тела пациента. Не требует контроля концентрации в крови.

Приложение 4 - Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding

  • Низкие дозы аспирина (100 мг/день)
  •  Гидроксихлорохин
  • Азатиоприн
  • Кортикостероиды
  • Низкомолекулярные гепарины
  • Циклоспорин
  • Такролимус

НПВС: длительный прием во время беременности всех НПВС (включая ацетилсалициловую кислоту ≥ 500 мг/сут и ингибиторы ЦОГ-2) не рекомендуется и формально противопоказан с 24 недели гистации.

Грудное вскармливание возможно при приеме следующих препаратов, однако требуется предварительная консультация с врачом.

Приложение 5 - Список HCPs в Европе.

Список можно найти на сайте:

ERN ReCONNET: www. reconnet.ern-net.eu

Приложение 6 - Термины

Альбумин — это основной белок крови, который составляет от 50 до 65% всех белков в плазме крови (жидкой части крови). Он растворяется в воде и синтезируется печенью, не входит в состав глобулинов — других белков крови. Его уровень, называемый альбуминемией, составляет около 40 граммов на литр крови. Альбумин также содержится в яйцах (овальбумин) и в молоке (лактальбумин).

Термин протеинурия означает аномальное присутствие белков любого вида в моче. Альбуминурия означает аномальное присутствие в моче определенной разновидности белка, а именно альбумина.

Алопеция — это потеря волос на всей или части кожи головы. Следует отличать от облысения, которое представляет собой отсутствие волос.

Антитела, также называемые иммуноглобулинами — это белки крови, синтезируемые определенными клетками иммунной системы (В-лимфоцитами и плазматическими клетками) в ответ на вторжение в организм чужеродного тела (антигена). Точнее,

Антикоагулянты — это молекулы, предназначенные для замедления или предотвращения свертывания крови. Они делают кровь более жидкой и могут вызвать кровотечение.

Антиген — это чужеродное для нашего организма вещество (которого в нем обычно нет), которое вызывает иммунную реакцию. Антиген нейтрализуется специфическим антителом благодаря наличию антигенных участков.

Антималярийные препараты — это лекарственные средства, используемые для лечения или профилактики малярии. Некоторые противомалярийные препараты также обладают иммуномодулирующими свойствами,

Артралгия — это боль, локализованная в суставах без каких-либо внешних видимых изменений в суставе. Боль усиливается, когда пациент мобилизует соответствующий сустав (суставы).

Так называют острые или хронические воспалительные заболевания суставов, которые сопровождаются отеком синовиальной оболочки. Если поражен только один сустав, это называется моноартрит. Если поражено более двух суставов

Атероматоз — это заболевание стенок сосудов, частично вызванное нарушением содержания жиров (гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия), а также наличием хронического воспалительного заболевания, например,

Это антитела, вырабатываемые организмом во время аутоиммунных реакций, когда организм ведет ненормальную борьбу с собственной иммунной защитой.

Биопсия представляет собой медицинскую процедуру, которая включает удаление определенной части ткани из органа для последующего изучения. Ее основная цель заключается в получении объективных результатов при определенных заболеваниях, требующих точного диагноза.

Биологические препараты представляют собой новое поколение лекарственных средств, которые моделируют природные биологические молекулы, такие как ферменты, протеины,

Анализ крови — это результат количественного и качественного исследования элементов крови, в результате которого определяется количество и состояние различных элементов крови, таких как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Хромосома (от греческого khroma — цвет и soma — тело, элемент) — это структура, состоящая из молекулы ДНК, которая окружена белками.

Коагуляция — это сложный процесс превращения жидкой крови в полутвердую массу, который является необходимым

См. вопрос 46 .

Препарат, который относится к категории иммунодепрессантов (см. иммунодепрессант)

Цитокины — это небольшие белки, которые оказывают воздействие на клетки различных типов, для каждого из которых существуют свои собственные рецепторы. Они вырабатываются лимфоцитами (белыми кровяными клетками

Цитопения — это медицинский термин, который используется для описания прогрессирующего уменьшения количества различных видов клеток в организме.

Диализ (от греч. dia — через и luein — растворять) — это процедура внепочечного очищения крови, чаще всего выполняемая с помощью искусственной почки.

Дислипемия (от греческого due — затруднение, lipos — жир и haima — кровь) это патологическое состояние, при котором наблюдается нарушение нормального уровня липидов (жиров) в крови,

Эхография — это метод исследования, основанный на использовании ультразвука, который позволяет визуализировать те части тела, которые обычно скрыты от глаз. Её применение в основном ориентировано на акушерство

Электрокардиограмма фиксирует электрическую активность сердца на протяжении цикла его сокращения и расслабления.

Электромиограмма — это метод измерения электрических сигналов, генерируемых нервами и мышцами. Сбор электрической активности осуществляется с помощью микроэлектродов, размещенных либо внутри мышц, либо прикрепленных к коже.

Ферменты представляют собой биологические катализаторы, способные ускорять химические реакции обмена веществ в клеточной или внеклеточной среде в несколько миллионов раз.

Фибромиалгия представляет собой сложное заболевание, характеризующееся наличием диффузных и множественных болей, а также определенных точек на теле, которые являются болезненными при надавливании. Кроме того, этому расстройству свойственны нарушения сна

Гематурия — это наличие красных кровяных клеток в моче, которое может проявляться как макроскопически (видимо) — когда моча окрашивается в красный, розовый или коричневый цвет и иногда содержит сгустки крови, так и микроскопически — когда кровь обнаруживается только при

Гемолиз — это естественный или патологический процесс распада эритроцитов. Этот процесс может быть вызван различными факторами, включая аутоиммунные реакции.

Головные боли — это ощущение боли или дискомфорта в области головы, которое может возникнуть по разным причинам. Обычно их называют «цефалгиями», и они локализуются на своде черепа, исключая шею и лицо. Они очень распространены и являются одной из наиболее

Гипергаммаглобулинемия — это повышение концентрации гамма-глобулинов в сыворотке крови выше 18 г/л. Такое повышение наблюдается при различных воспалительных синдромах или при злокачественной пролиферации плазматических клеток.

Гипокомплементемия представляет собой состояние, при котором в организме отмечается дефицит белков системы комплемента.

Гипогликемия представляет собой состояние, при котором количество глюкозы (сахара в целом) снижается ниже установленного порога в 0,5 г/л. Глюкоза является главным источником энергии в нашем организме, которого может оказаться недостаточно для нормального функционирования мозга.

Иммуногенетика представляет собой область исследований, направленных на изучение генетических факторов, занимающих ключевое место в механизмах иммунитета.

Термин «иммунодепрессант» или «иммунокомпрометирующий препарат» обозначает вещества, способные подавлять или ослаблять специфические иммунологические реакции организма на антигены - инородные элементы, попадающие в организм.

Интерфероны, относящиеся к классу цитокинов - небольших белков, выделяемых различными типами клеток, играют важную роль в иммунитете и оказывают

Лейкоцитурия — это наличие белых кровяных клеток, известных как лейкоциты, в моче выше нормального уровня. Обычно, моча содержит только незначительное количество лейкоцитов.

Лимфаденопатия — это припухлость лимфатического узла, увеличение его размера, воспалительного, инфекционного или опухолевого происхождения.

Лимфоциты — это разновидность белых кровяных клеток, играющих важную роль в иммунной системе организма. Они делятся на два типа: В-лимфоциты, которые вырабатывают антитела, и Т-лимфоциты, которые осуществляют клеточный иммунитет.

Термин «лимфопения» означает снижение количества лимфоцитов.

Макрофаги — это специфические клетки, которые принадлежат к категории белых кровяных клеток и характеризуются большим размером. Они обладают уникальной способностью захватывать и уничтожать крупные частицы,

Малярия — это инфекционное заболевание, вызываемое паразитами, которые передаются через укусы комаров определенных видов. Это заболевание распространено в тропических регионах и является серьезной угрозой для здоровья,

Люмбальная пункция — это процедура, при которой происходит введение полой иглы в нижнюю часть позвоночника через позвоночный канал.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитную энергию протонов для высокоточного изучения органов, таких как мозг, позвоночник, суставы и мягкие ткани. Она пригодна в случаях,

Миалгия представляет собой боль в мышцах, которая может возникать в рамках различных заболеваний, как острых, так и хронических, и иметь механическое, воспалительное, химическое,

Миелограмма — это медицинская процедура, которая включает в себя извлечение малого количества костного мозга с помощью местной анестезии. Данное исследование позволяет изучить морфологию и соотношение различных клеток, присутствующих в костном мозге.

Миозит — это заболевание, характеризующееся воспалением поперечно-полосатых мышц и проявляющееся болями, снижением мышечной силы и увеличением уровня креатинкиназы в крови.

Нейтропения — это состояние, характеризующееся низким уровнем нейтрофилов в крови, которые являются одним из типов белых кровяных клеток. Нейтрофилы играют важную роль в борьбе с инфекциями в организме,

Нейтрофилы — это вид белых кровяных клеток, известных как полинуклеарные нейтрофилы, которые выполняют важную функцию в борьбе организма с бактериальными инфекциями.

Нестероидные противовоспалительные препараты, часто сокращенно называемые НПВП, — это препараты, обладающие противовоспалительным, а также анальгезирующим и жаропонижающим действием, то есть они уменьшают воспаление, боль и жар.

Перикардит (от греч. peri — вокруг, cardia — сердце) — это заболевание, характеризующееся воспалением перикарда — оболочки, окружающей сердце.

Флебит — это состояние, при котором образуется тромб в вене, который препятствует нормальному кровотоку. Вены нижних конечностей поражаются чаще, чем вены остальных частей тела, поскольку кровь там застаивается больше,

Фоточувствительность — это состояние, при котором кожа становится чрезмерно чувствительной к солнечному излучению, особенно к ультрафиолетовому, и может вызвать появление сыпи. Причиной такого состояния может быть воздействие на кожу химических или лекарственных препаратов, а также некоторых других факторов.

Эффект плацебо — это феномен, когда у пациентов наблюдается положительная реакция на прием лекарственного препарата, не содержащего активных компонентов. Однако, несмотря на отсутствие лечебных свойств,

Тромбоцит (или тромбоцитарный элемент) — это структурный элемент крови, формирующийся в костном мозге и

Плеврит — это воспалительное заболевание плевры — мембраны, которая покрывает и защищает легкие. Это состояние может протекать как остро (развиваться быстро)

Многоядерные клетки являются важными компонентами нашего организма, поскольку выполняют ключевую роль в уничтожении патогенных микроорганизмов, таких как бактерии, после их опознания иммунной системой.

Протеинурия — это патологическое состояние, характеризующееся необычно высоким содержанием белков различных типов в моче. Обычно для определения данного состояния используется пороговое значение 0,3 г/г креатинина или 0,3 г за 24 часа.

Ремиссия — это период временного ослабления или полного исчезновения симптомов заболевания.

Существуют два вида протоколов исследований — фундаментальные и клинические, которые отличаются по своим целям. Фундаментальные исследования направлены на улучшение понимания

Appendix 7 - LUPUS EUROPE

LUPUS EUROPE — это европейская организация, которая объединяет национальные организации пациентов с СКВ во всей Европе. Это некоммерческая независимая организация, целью которой является поддержка и расширение возможностей национальных организаций, обмен с ними информацией и помощь по улучшению процессов, ориентированных на пациента, как в сфере здравоохранения, так и на политическом уровне.

С момента своего скромного начала в 1989 году LUPUS EUROPE выросла и охватывает большинство европейских стран, которые, в свою очередь, представляют более 30 000 пациентов в своих членских организациях. Сегодня эта организация считается ценным партнером на медицинских конференциях и в европейских организациях здравоохранения, которые борются за права пациентов, направленные на улучшение качества оказания медицинской помощи и установление стандартов ухода для пациентов с СКВ. LUPUS EUROPE признана EMA (Европейским агентством по лекарственным средствам) и регулярно приглашается для предоставления мнения пациентов по новым вопросам, связанным с лечением. Для нашего сообщества важно, что мы действуем не только на национальном уровне, но и выносим мнение пациентов на международный уровень.

Цель LUPUS EUROPE — «Полноценная жизнь для всех людей Европы с СКВ, пока мы не достигнем мира без СКВ». Эта цель определяет основные стратегии организации: (а) чтобы пациенты с СКВ участвовали в клинических исследованиях и получали от них пользу; (б) чтобы организации-члены были полны энтузиазма и возможностей; (в) чтобы к мнению Lupus Europe прислушивались и давали активно учувствовать в ключевых проектах. Эти 3 стратегические цели подразделяются на ряд проектов, осуществляемых LUPUS EUROPE, ее членами и волонтерами.

LUPUS EUROPE — это организация, основанная на добровольцах. Ее возглавляет Совет директоров, состоящий из 7 человек, которые сами больны СКВ или находятся в близком родстве с больным СКВ. Совету помогает небольшой секретариат, который также имеет непосредственный опыт борьбы с данным заболеванием, а сеть из около 40 волонтеров участвует в многочисленных проектах, тщательно отобранных для поддержки нашего мнения и ключевых стратегических целей.

Для получения дополнительной информации о LUPUS EUROPE посетите сайт www.lupus-europe.org. www.lupus-europe.org

Если вы заинтересованы в волонтерстве LUPUS EUROPE, свяжитесь с secretariat@lupus-europe.org. secretariat@lupus-europe.org

Найти пациентов с СКВ, являющихся членами LUPUS EUROPE можно по ссылкам ниже:

Сеть наших членов