Annexos
Explora el contingut
Apèndix 1 - Criteris d’activitat del lupus sistèmic
L’SLEDAI o (índex de l’Activitat del Lupus Eritematós Sistèmic) aporta una idea de l’activitat de lupus sistèmic. La importància assignada a cada variable es va determinar per mitjà d’una anàlisi estadística en grups de pacients amb lupus sistèmic. Els esdeveniments escrits es tenen en compte si es troben presents al dia de la consulta o durant els 10 dies anteriors.
Aquest índex d’activitat SLEDAI-2K es va introduir fa 20 anys. Aquesta puntuació combina criteris clínics i biològics.
Apèndix 2 – Criteris de classificació del LES (Lupus Eritematós Sistèmic)
Apèndix 3 – Medicaments per al lupus.
Ordre alfabètic de la DCI (Denominació Comú Internacional). Les dosis indicades corresponen al tractament per a adults.
Principals indicacions en el lupus
Com a teràpia complementària per al tractament de pacients adults amb lupus eritematós sistèmic (LES) moderat a greu, actiu, amb autoanticossos, i malgrat rebre la teràpia estàndard.
Principals indicacions en el lupus
- Formes greus de lupus en pacients intolerants als glucocorticoides o que depenguin d’aquests, o en cas que la resposta terapèutica sigui insuficient malgrat el tractament amb altes dosis d’esteroides.
- Hepatitis autoimmune associada.
- Algunes citopènies autoimmunes (disminució de la quantitat de cèl·lules sanguínies en el torrent sanguini).
Principals indicacions en el lupus
En combinació amb el tractament habitual en pacients adults o nens majors de 5 anys amb lupus sistèmic actiu, presència d’autoanticossos i alta activitat de la malaltia (per exemple, per la presència d’anticossos antiADN natius i un complement baix) tot i el tractament estàndard. També es pot emprar per tractar adults amb nefritis lúpica activa que estiguin rebent teràpia estàndard.
No està indicat en el lupus amb deteriorament neurològic.
Principal indicació en el lupus
- Tot pacient amb lupus (lupus cutani-articular i/o visceral) ha de ser posat, en principi, en tractament amb antimalàrics sintètics (hidroxicloroquina o cloroquina) tret que hi hagi una contraindicació.
- La cloroquina sol administrar-se com a segona línia de tractament, en cas de fracàs o intolerància a la hidroxicloroquina. Aquests fàrmacs pertanyen al grup dels antimalàrics sintètics.
Principals indicacions en el lupus
Formes greus de lupus, especialment amb afectació renal o del sistema nerviós central.
Principal indicació en el lupus
- Qualsevol pacient de lupus (cutani-articular i/o lupus visceral) s'ha de posar, en principi, sota el tractament de la hidroxicloroquina llevat que estigui contraindicat.
- La hidroxicloroquina té una eficàcia particular en les diferents formes de lupus cutani, però també redueix el risc d'afectació visceral (dany renal en particular) i redueix el risc de seqüeles relacionades amb la malaltia. S'associa a una supervivència més llarga.
Principal indicació en el lupus
El metotrexat no té autorització de comercialització per al lupus, però els experts reconeixen una eficàcia en el lupus amb afectació articular/cutània greu o amb afectació serosa (pleuritis i pericarditis).
Principals indicacions en el lupus
El Micofenolat de Mofetil (MMF) no té autorització de comercialització per al lupus, però els experts reconeixen la seva eficàcia en el lupus greu, especialment en casos de dany renal o visceral greu.
Principals indicacions en el lupus
El Micofenolat Sòdic no té autorització de comercialització en el lupus, però els experts reconeixen la seva eficàcia en el lupus greu, especialment en els casos d'afectació renal o visceral greu.
Principals indicacions en el lupus
Lupus amb afectació articular o visceral (ronyó, pleura, pericardi...).
Principals indicacions en el lupus
Lupus amb afectació articular o visceral (ronyó, pleura, pericardi...).
Principals indicacions en el lupus
El rituximab no té autorització de mercat per al lupus, però els experts reconeixen la seva eficàcia potencial en el lupus greu, especialment en els casos d'afectació hematològica, renal o visceral greu.
El tacrolimús (un inhibidor de la calcineurina) no està aprovat en el lupus sistèmic, però alguns experts reconeixen la seva eficàcia en el lupus amb afectació renal, sobretot en combinació amb Micofenolat de Mofetil.
El voclosporín (un inhibidor de la calcineurina) està aprovat en combinació amb un règim de teràpia immunosupressora de fons per al tractament de pacients adults amb nefritis lúpica activa. La dosi no es basa en el pes corporal del pacient. No ha de controlar-se la concentració mínima en sang.
Apèndix 4 - Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding
- Aspirina a dosi baixa (100 mg/dia).
- Hidroxicloroquina.
- Azatioprina.
- Corticoesteroides
- Heparines de baix pes molecular.
- Ciclosporina.
- Tacrolimús.
AINE: no es recomana l'ús crònic de tots els AINE (incloent-hi l’àcid acetilsalicílic ≥ 500 mg/d i inhibidors de COX-2) durant l'embaràs i es contraindica formalment a partir de les 24 setmanes d'amenorrea.
La lactància materna sol ser possible per als següents fàrmacs, però és convenient consultar-ho prèviament amb el seu metge.
Apèndix 5 - La llista d’HCP (professionals de la salut) a Europa.
La llista està disponible a la web:
ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu
Appendix 6 - Lexicon
L’albúmina és la principal proteïna de la sang, i representa del 50 al 65% de les proteïnes del plasma sanguini (part líquida de la sang). Soluble en aigua i fabricada pel fetge, no forma part de les globulines, que són les altres proteïnes presents a la sang. El seu nivell, anomenat albuminèmia, és d'uns 40 grams per litre de sang. L'albúmina també es troba en l'ou (ovoalbúmina) i en la llet (lactalbúmina).
El terme proteïnúria es refereix a la presència anormal de proteïnes, de qualsevol tipus, en l'orina. L’albuminúria correspon, més concretament, a la presència anormal en l'orina d'una varietat particular de proteïnes: l'albúmina.
L'alopècia és la pèrdua de cabell en tot o part del cuir cabellut. Cal distingir-la de la calvície, que és l'absència de pèl.
Els anticossos, també anomenats immunoglobulines, són proteïnes sanguínies sintetitzades per unes cèl·lules cocnretes del sistema immunitari (limfòcits B i cèl·lules plasmàtiques) en resposta a la intrusió d'un cos estrany (antigen) a l'organisme.
Els anticoagulants són molècules destinades a retardar o impedir la coagulació. Fan que la sang sigui més fluida i poden provocar hemorràgies.
Un antigen és una substància estranya al nostre organisme (que no sol posseir) que provoca una reacció immunitària amb un anticòs.
Els antimalàrics són fàrmacs utilitzats en el tractament curatiu o preventiu de la malària. Alguns antimalàrics també expressen propietats immunomoduladores que s'utilitzen en el tractament de malalties autoimmunes. Hi ha dos principalment utilitzats en el lupus sistèmic: la hidroxicloroquina i la cloroquina.
L'artràlgia és un dolor localitzat en les articulacions sense cap canvi extern visible en l'articulació.
S’anomenen així les afeccions inflamatòries agudes o cròniques que afecten les articulacions i s'acompanyen d'una inflamació de la membrana sinovial.
L’ateromatosi és una malaltia de la paret dels vasos, causada en part per anomalies dels greixos (hipercolesterolèmia, hipertrigliceridèmia),
Es tracta d'anticossos produïts per l'organisme durant reaccions autoimmunes en les quals el pacient lluita de manera anormal contra les seves pròpies defenses immunitàries.
La biòpsia és un examen mèdic que consisteix a extreure una porció de teixit d'un òrgan per a poder estudiar-lo. El seu principal interès és proporcionar resultats objectius en determinades malalties que requereixen un diagnòstic definitiu.
Les bioteràpies són una nova generació de medicaments. Segons el model de les molècules biològiques naturals, són similars o idèntiques a les proteïnes produïdes per l'organisme (enzims, proteïnes, anticossos).
L'hemograma és el resultat de l'estudi quantitatiu i qualitatiu dels elements de la sang, és a dir, dels glòbuls vermells, els glòbuls blancs i les plaquetes.
Un cromosoma (del grec khroma : color i «soma»: cos soma , element) és una estructura formada per ADN envoltat de proteïnes.
La coagulació és un procés de transformació de la sang líquida en un gel semisòlid. Provoca la formació d'un coàgul i permet el cessament de l'hemorràgia després d'una lesió.
Veure pregunta 46 .
Fàrmac de la família dels immunosupressors. (veure immunosupressor) (see immunosuppressant)
Les citocines són petites proteïnes que actuen sobre cèl·lules de diversos tipus amb receptors propis per a cadascuna d'elles.
La citopènia és un terme que generalment defineix la disminució progressiva de cèl·lules en la sang.
La diàlisi (del grec dia: travessar, i luein: dissoldre) també es denomina depuració extrarrenal i es practica generalment amb un ronyó artificial.
La dislipèmia (del grec dys: dificultat, lipos: greix, i haima: sang) és una anomalia (sovint en excés) del colesterol i els triglicèrids.
L'ecografia és un mètode d'examen que utilitza l'ultrasò i permet visualitzar unes certes parts del cos que normalment queden ocultes a la vista.
L'electrocardiograma registra el funcionament elèctric del cor durant el seu cicle de relaxació-contracció. Atès que el cor és un múscul, necessita una estimulació elèctrica per a contreure's.
Un electromiograma és un dispositiu que mesura l'activitat elèctrica dels nervis i dels músculs. Recull l'activitat elèctrica a través de microelèctrodes en el múscul o pegats a la pell.
Un enzim és un catalitzador biològic, és a dir, una molècula que accelera fins a milions de vegades les reaccions químiques del metabolisme que ocorren en el medi cel·lular o extracel·lular.
La fibromiàlgia és una malaltia complexa, caracteritzada per l'existència de dolors múltiples i difusos, i de determinats punts del cos que resulten dolorosos en pressionar-los.
L'hematúria és la presència de sang a l'orina. L'hematúria pot ser macroscòpica (és a dir, és visible), i llavors l'orina és de color vermell, rosa o marró i, a vegades, conté coàguls de sang.
L'hemòlisi és la destrucció normal o patològica dels glòbuls vermells. Aquesta destrucció és el resultat de múltiples processos, entre els quals es troba l'hemòlisi autoimmune. Un glòbul vermell viu de mitjana uns cent dies.
Els mals de cap són dolors al cap, independentment de la seva causa. Comunament anomenats "mals de cap", es localitzen a la volta cranial, excloent-hi el coll i la cara. Molt freqüents, són un dels primers motius de consulta mèdica.
La hipergammaglobulinèmia és l'augment de la concentració sèrica de gammaglobulina per sobre de 18 g/l. Aquest augment s'observa en diversos processos inflamatoris o durant la proliferació de cèl·lules plasmàtiques malignes.
La hipocomplementèmia és una deficiència de la proteïna del complement en l'organisme.
La hipoglucèmia és la disminució de la quantitat de glucosa (sucre en general) per sota de 0,5 g/l, continguda en la sang. La glucosa és la principal substància energètica que pot faltar en el cervell.
La immunogenètica és l'estudi dels factors genètics que intervenen en els mecanismes de la immunitat.
El terme immunodepressor (o immunocompromès) es refereix a qualsevol cosa que suprimeixi o tingui la capacitat de reduir les reaccions immunològiques específiques de l'organisme contra un antigen (cos estrany que entra en el cos).
Els interferons formen part de les citocines, petites proteïnes secretades per diferents tipus de cèl·lules implicades en la immunitat, que tenen una acció reguladora i estimulant del sistema immunitari.
La leucocitúria és la presència de leucòcits, o glòbuls blancs, en l'orina. Normalment, només s'eliminen uns pocs leucòcits a través de l'orina. Hi ha leucocitúria quan el nivell supera els 10.000 leucòcits per ml. Una quantitat excessiva indica piúria,
La limfadenopatia correspon a una inflamació d'un gangli limfàtic, adenomegàlia, d'origen inflamatori, infecciós o tumoral. Les limfadenopaties superficials (coll, axil·la, engonal) són detectables mitjançant un simple examen clínic.
Els limfòcits, una varietat de glòbuls blancs, participen en la resposta immunitària. Són de dos tipus: Limfòcits B (producció d'anticossos) i limfòcits T (immunitat mediada per cèl·lules).
El terme limfopènia es refereix a la disminució del nombre de limfòcits.
El macròfag és una varietat de glòbul blanc, de gran grandària, que té la propietat d'absorbir i destruir partícules de gran grandària, com una cèl·lula danyada o envellida
El paludisme és una malaltia infecciosa causada per paràsits injectats en l'ésser humà a través de les picades d'uns mosquits concrets. Aquesta afecció tropical, molt estesa en la zona intertropical, és una malaltia greu que pot ser mortal si no es presten les cures adequades.
La punció lumbar és l'acte d'introduir una agulla buida en el canal medul·lar en la part inferior de la columna vertebral.
L’RMN utilitza l'energia magnètica dels protons per a estudiar amb gran precisió molts òrgans com el cervell, la columna vertebral, les articulacions i els teixits tous.
Les miàlgies són dolors musculars. Es troben en diverses malalties, agudes o cròniques, d'origen mecànic, inflamatori, químic, infecciós o autoimmune.
El mielograma és un estudi de la medul·la que s'extreu sota anestèsia local. Consisteix a analitzar la morfologia i l'equilibri de les diferents cèl·lules presents a la medul·la òssia.
La miositis és la inflamació del teixit muscular estriat que provoca dolor i disminució de la força muscular, així com un augment en les concentracions d'enzims musculars (creatina cinasa) en sang.
La neutropènia és un trastorn sanguini que es produeix quan el nombre de neutròfils, un dels tipus de glòbuls blancs que es troben en la sang, és anormalment baix. Els neutròfils participen en la lluita contra els agents infecciosos de l'organisme.
Els neutròfils són neutròfils polinuclears, una categoria de glòbuls blancs capaços de combatre les infeccions bacterianes.
Els antiinflamatoris no esteroidals, sovint abreujats com a "AINE", són fàrmacs amb propietats antiinflamatòries, a més d'analgèsiques i antipirètiques, és a dir, que redueixen la inflamació, el dolor i la febre.
La pericarditis (del grec peri: al voltant, cardia: cor, i desinència - itis: inflamació) es refereix a una inflamació que afecta el pericardi, és a dir, les capes que envolten el cor.
La flebitis es defineix com la formació d'un coàgul de sang (trombosi) en una vena, que és responsable de l'obstrucció del flux sanguini en aquesta vena.
La fotosensibilitat reflecteix l'excessiva sensibilitat de la pell a la radiació solar, especialment a la radiació ultraviolada, i que dona lloc a una erupció. La fotosensibilitat pot ser secundària a la ingestió o a l'aplicació en la pell d'un producte químic o farmacològic.
L'efecte placebo és l'efecte que s'observa en prendre un tractament que no conté cap principi actiu. Aquest efecte placebo, que s'atribueix en part a la sensació de benestar que produeix la presa d'un medicament
Una plaqueta (o trombòcit) és un element figuratiu de la sang que es forma en la medul·la òssia i es fragmenta en petits elements. Per tant, les plaquetes no són cèl·lules completes, sinó només petits fragments sense nucli.
La pleuresia (del grec pleuron: costat) és la inflamació de la membrana que recobreix i protegeix els pulmons, la pleura.
La cèl·lula polimorfonuclear és una cèl·lula essencial del nostre organisme, ja que s'encarrega d'eliminar els agents patògens, com els bacteris, una vegada que han estat reconeguts pel sistema immunitari.
El terme proteïnúria es refereix a la presència anormal de proteïnes, de qualsevol tipus, en l'orina. El punt de tall anormal que se sol utilitzar és de 0,3g/g de creatinina o 0,3g en 24 hores.
La remissió és la forta atenuació o desaparició dels símptomes temporals d'una malaltia.
Es distingeixen els protocols de recerca bàsica, l'objectiu de la qual és millorar la comprensió de la fisiopatologia de la malaltia; i els protocols de recerca clínica i terapèutica, l'objectiu de la qual és avaluar la malaltia i provar nous tractaments,
Appendix 7 - LUPUS EUROPE
LUPUS EUROPE és l'organització europea que agrupa organitzacions nacionals de pacients de lupus de tot Europa. És una organització independent sense ànim de lucre, amb l'objectiu de donar suport i empoderar les organitzacions membres nacionals, compartir informació amb elles i promoure processos més centrats en el pacient, tant en l'àmbit sanitari com a nivell polític.
Des dels seus humils inicis el 1989, LUPUS EUROPE ha crescut per representar la majoria dels països d'Europa que, al seu torn, representen més de 30.000 pacients en les seves afiliacions respectives. Actualment, se la considera un soci valuós en congressos mèdics, en organitzacions sanitàries europees que lluiten per ampliar els drets dels pacients, i en iniciatives d'àmbit europeu destinades a millorar l'atenció sanitària i establir “estàndards d'atenció” per als pacients amb lupus. LUPUS EUROPE és reconeguda per l'AEM (Agència Europea de Medicaments) i convidada regularment a proporcionar punts de vista dels pacients sobre noves qüestions relacionades amb el tractament. És important per a la nostra comunitat que no sols actuem a escala nacional, sinó que també fem arribar les veus dels pacients als òrgans i les iniciatives d’atenció transfronterera.
La visió de LUPUS EUROPE és "Una vida plena per a totes les persones amb lupus a Europa, fins que hàgim aconseguit un món sense lupus". Aquesta visió detalla les seves estratègies claus: (a) que les persones amb lupus participin en la Recerca sobre el lupus i es beneficiïn d'ella; (b) que les organitzacions membre siguin entusiastes i empoderades, i (c) que Lupus Europe sigui escoltada i activa en projectes clau. Aquests 3 objectius estratègics es divideixen al seu torn en una sèrie de projectes en els quals treballen LUPUS EUROPE, els seus membres i voluntaris.
LUPUS EUROPE és una organització basada en el voluntariat. Està dirigida per una Junta Directiva de 7 voluntaris, tots ells amb lupus o estretament relacionats amb una persona amb lupus. Una petita secretaria -que també té experiència directa amb la malaltia- fa costat a la Junta, i una xarxa composta per uns 40 voluntaris participa en múltiples projectes acuradament seleccionats per a donar suport a la nostra visió i objectius estratègics claus.
Per a més informació sobre LUPUS EUROPE, visiti www.lupus-europe.org
Si està interessat a ser voluntari per a LUPUS EUROPE, posi's en contacte amb secretariat@lupus-europe.org
Per a trobar un grup de pacients de lupus, membre de LUPUS EUROPE, vegeu més a baix:
La nostra xarxa de membres
- Europa www.lupus-europe.org
- Bèlgica (flamenc) www.cibliga.be
- Bèlgica (francès) www.lupus-belgium.org
- Bulgària www.revmatologia.org
- Croàcia www.facebook.com/UdrugaCrveniLeptir
- Xipre www.rheumatism.org.cy
- Dinamarca www.sle.dk
- Estònia www.facebook.com/luupuseselts
- Finlàndia www.sle-yhdistys.fi
- França www.lupusfrance.com
- França www.lupusplus.com
- Alemanya www.lupus.rheumanet.org
- Grècia www.arthritis.org.gr
- Hongria www.lupusz.hu
- Islàndia www.gigt.is
- Israel www.inbar.org.il
- Itàlia www.lupus-italy.org
- Lituània www.facebook.com/groups/1570938559829856
- Països Baixos www.nvle.org
- Noruega www.sle.no
- Polònia www.3majmysierazem.pl
- Portugal www.lupus.pt
- Rússia www.revmo-nadegda.ru
- Eslovàquia www.klubmotylik.sk
- Eslovènia www.revmatiki.si
- Espanya www.felupus.org
- Suècia www.reumatikerforbundet.org
- Suïssa www.lupus-suisse.ch
- Regne Unit https://www.felupus.org