Anexe

Anexe

Răsfoiți conținutul

APENDICELE 1 - CRITERII PENTRU ACTIVITATEA LUPUSULUI SISTEMIC

SLEDAI sau Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index oferă o imagine despre activitatea lupusului sistemic. Ponderea atribuită fiecărei variabile a fost determinată prin analiză statistică pe cohorte de pacienți cu lupus sistemic. Evenimentele descrise sunt luate în considerare dacă sunt prezente în ziua consultului sau în ultimele 10 zile.

Acest indice de activitate SLEDAI-2K a fost introdus în urmă cu 20 de ani. Acest scor combină criterii clinice și biologice.

APENDICELE 2 - CRITERII DE CLASIFICARE A LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC (SLE)

Appendix 2-1
Appendix 2-2

ANEXA 3 - MEDICAMENTE PENTRU LUPUS

Ordinea alfabetică a DCI (denumire comună internațională). Dozele indicate corespund tratamentului pentru adulți.

Principalele indicații în lupus

Ca terapie suplimentară în tratamentul pacienților adulți cu lupus eritematos sistemic (LES) moderat până la sever, activ, cu autoanticorpi pozitivi, în ciuda tratamentului standard.

Principalele indicații în lupus

  • Forme severe de lupus, la pacienții intoleranți la steroizi sau steroid-dependenți sau al căror răspuns terapeutic este insuficient în ciuda tratamentului cu doze mari de corticosteroizi.
  • Hepatită autoimună asociată
  • Unele citopenii autoimune (scăderea numărului de celule sanguine din sânge)

Principalele indicații în lupus

În combinație cu tratamentul obișnuit, la pacienții adulți sau la copiii cu vârsta peste 5 ani cu lupus sistemic activ, prezența autoanticorpilor și a activității ridicate a bolii (definită, de exemplu, prin prezența anticorpilor anti-ADN nativi și a scăderii de complement) în ciuda tratamentului standard. De asemenea, poate fi utilizat în tratarea adulților cu nefrită lupică activă care primesc tratament standard.

Nu este indicat în afectarea neurologică în lupus.

Indicație principală în lupus

- Orice pacient cu lupus (lupus cutanat-articular și/sau visceral) ar trebui să primească, în principiu, antimalarice de sinteză (hidroxiclorochina sau clorochina), cu excepția cazului în care acestea sunt contraindicate.

- Clorochina este de obicei administrată ca a doua linie de tratament, în caz de eșec sau intoleranță la hidroxiclorochină. Aceste medicamente aparțin grupului de antimalarice de sinteză.

 

Principalele indicații în lupus

Forme severe de lupus, în special cu afectare renală sau de sistem nervos central

Indicație principală în lupus

- Orice pacient cu lupus (lupus cutanat-articular și/sau visceral) ar trebui să urmeze, în principiu, tratament cu hidroxiclorochină, cu excepția cazului în care medicamentul este contraindicat.

- Hidroxiclorochina are o eficacitate deosebită în diferitele forme de lupus cutanat, dar reduce, de asemenea, riscul de afectare viscerală (în special afectarea renală) și reduce riscul de sechele legate de boală. Ea este asociată cu o supraviețuire mai lungă.

Indicație principală în lupus

Metotrexatul nu are autorizație de punere pe piață pentru lupus, dar experții recunosc o eficacitate bună în lupusul cu afectare articulară/cutanată severă sau cu afectare seroasă (pleurezie, pericardită).

Principalele indicații în lupus

Micofenolatul mofetil (MMF) nu are autorizație de punere pe piață pentru lupus, dar experții recunosc eficacitatea în lupusul sever, în special în cazurile de afectare renală sau viscerală severă.

Principalele indicații în lupus

Micofenolatul de sodiu nu are autorizație de punere pe piață în lupus, dar experții recunosc eficacitatea în lupusul sever, în special în cazurile de afectare renală sau viscerală severă.

Principalele indicații în lupus

Lupus cu afectare articulară sau viscerală (rinichi, pleură, pericard ...)

Principalele indicații în lupus

Lupus cu afectare articulară sau viscerală (rinichi, pleură, pericard ...).

Principalele indicații în lupus

Rituximabul nu are o autorizație de punere pe piață pentru lupus, dar experții recunosc o potențială eficacitate în lupusul sever, în special în cazurile de afectare hematologică, renală sau viscerală severă.

Tacrolimusul (un inhibitor al calcineurinei) nu are aprobare în lupusul sistemic, dar unii experți îi recunosc eficacitatea în lupusul cu afectare renală, în special în combinație cu micofenolatul mofetil.

Voclosporina (un inhibitor de calcineurină) este aprobată în asociere cu un regim de terapie imunosupresoare de fond pentru tratamentul pacienților adulți cu nefrită lupică activă. Dozajul nu se bazează pe greutatea corporală a pacientului. Concentrația minimă în sânge nu trebuie monitorizată.

ANEXA 4 - Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding

  • Aspirină în doze mici (100 mg/zi)
  •  Hidroxiclorochina
  • Azatioprina
  • Corticosteroizi
  • Heparine cu greutate moleculară mică
  • Ciclosporina
  • Tacrolimusul

AINS: utilizarea cronică a tuturor AINS (inclusiv a acidului acetilsalicilic ≥ 500 mg/zi și a inhibitorilor COX-2) nu este recomandată în timpul sarcinii și este contraindicată în mod oficial începând cu 24 de săptămâni de amenoree.

Alăptarea este de cele mai multe ori posibilă pentru următoarele medicamente, dar este indicat să verificați în prealabil cu medicul dumneavoastră.

ANEXA 5 - LISTA HCP din EUROPA

Lista este disponibilă pe site:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

ANEXA 6 - LEXICON

Principala proteină din sânge, albumina constituie între 50 și 65% din proteinele din plasma sanguină (partea lichidă a sângelui). Albumina este produsă de ficat, solubilă în apă și nu face parte din globuline, care sunt celelalte proteine din sânge. Nivelul său în sânge, numit albuminemie, este de aproximativ 40 de grame pe litru de sânge. Albumina se găsește și în ou (ovalbumina) și în lapte (lactalbumina).

Termenul de proteinurie se referă la prezența anormală a proteinelor, de orice fel, în urină. Albuminuria corespunde, mai precis, prezenței anormale în urină a unei anumite varietăți de proteine: albumina.

Alopecia este o pierdere de păr pe tot sau pe o parte a scalpului. Se deosebește de calviție, care este absența părului.

Anticorpii, numiți și imunoglobuline, sunt proteine din sânge sintetizate de anumite celule ale sistemului imun (limfocite B și plasmocite) ca răspuns la pătrunderea unui corp străin (antigen) în organism.

Anticoagulants are molecules intended to delay or prevent clotting. They make the blood more fluid and can cause bleeding.

Un antigen este o substanță străină organismului nostru (pe care acesta nu o posedă de obicei) care provoacă o reacție imună cu un anticorp.

Antimalaricele sunt medicamente utilizate în tratamentul curativ sau preventiv al malariei. Unele antimalarice exprimă, de asemenea, proprietăți imunomodulatoare care sunt utilizate în tratamentul bolilor autoimune.

Artralgia este o durere localizată la nivelul articulațiilor, fără nicio modificare externă vizibilă la nivelul articulației. Durerea crește atunci când pacientul mobilizează articulația (articulațiile) în cauză.

Această denumire este dată afecțiunilor inflamatorii acute sau cronice care afectează articulațiile și sunt însoțite de inflamația membranei sinoviale.

Ateromatoza este o boală a peretelui vaselor, cauzată parțial de anomalii ale grăsimilor (hipercolesterolemie, hipertrigliceridemie)

Aceștia sunt anticorpi produși de organism în timpul reacțiilor autoimune, în timpul cărora pacientul luptă în mod aberant împotriva propriilor sisteme imune de apărare.

O biopsie este un examen medical care presupune prelevarea unei porțiuni de țesut dintr-un organ, pentru a putea fi studiat. Principalul său interes este de a oferi rezultate obiective în cazul anumitor boli care necesită un diagnostic cert.

Bioterapiile se referă la o nouă generație de medicamente. Pe modelul moleculelor biologice naturale, acestea sunt similare sau identice cu proteinele produse de organism (enzime, proteine, anticorpi).

Hemograma este rezultatul studiului cantitativ și calitativ al elementelor din sânge, adică globulele roșii (hematii), globulele albe (leucocite) și trombocitele.

Un cromozom (din grecescul khroma culoare și soma soma : corp, element) este o structură alcătuită din ADN înconjurat de proteine.

Coagularea este un proces de transformare a sângelui lichid într-un gel semisolid. Aceasta determină formarea unui cheag și permite oprirea sângerării în urma unei leziuni.

A se vedea întrebarea 46 .

Medicament din familia imunosupresoarelor (vezi imunosupresor)

Citokinele sunt proteine mici care acționează asupra celulelor de diferite tipuri, având receptori proprii pentru fiecare dintre ele. Secretate de limfocite (celule albe din sânge implicate în imunitatea celulară) și de macrofage (celule de apărare responsabile de digerarea particulelor străine)

Citopenia este un termen care definește, în general, scăderea progresivă a liniilor celulare.

Dializa (de la grecescul dia : prin și luein : dizolva) se mai numește și epurare extrarenală și este cel mai adesea practicată cu un rinichi artificial. Acest proces terapeutic temporar sau permanent elimină toxinele (uree, acid uric) și apa conținută în cantități prea mari în sânge atunci când rinichii nu mai mențin echilibrul de apă

Dislipemia (din grecescul due : dificultate, lipos : grăsime și haima : sânge) este o anomalie (adesea excesivă) a colesterolului și a trigliceridelor. Ratele de colesterol și trigliceride trebuie cunoscute pentru a le corecta dacă este cazul.

Ecografia este o metodă de examinare care utilizează ultrasunete și permite vizualizarea anumitor părți ale corpului care, de obicei, nu sunt vizibile. Este utilizată în principal în obstetrică (imagistica fătului)

Electrocardiografia înregistrează funcționarea electrică a inimii în timpul ciclului de relaxare-contracție.

O electromiografie măsoară activitatea electrică a nervilor și a mușchilor. Aparatul de eletromiografie colectează activitatea electrică prin intermediul unor microelectrozi în mușchi sau lipiți de piele.

O enzimă este un catalizator biologic, adică o moleculă care accelerează de milioane de ori reacțiile chimice ale metabolismului care au loc în mediul celular sau extracelular.

Fibromialgia este o boală complexă, caracterizată prin existența unor dureri difuze și multiple, precum și a unor puncte de pe corp care sunt dureroase atunci când sunt presate

Hematuria se referă la prezența sângelui în urină. Hematuria poate fi macroscopică (adică este vizibilă), când urina este colorată în roșu, roz sau maro și uneori conține cheaguri de sânge. Poate fi, de asemenea,

Hemoliza este distrugerea normală sau patologică a globulelor roșii din sânge. Această distrugere este rezultatul unor procese multiple, inclusiv al hemolizei autoimune. O hematie trăiește în medie aproximativ o sută de zile.

Cefaleea este o durere de cap, indiferent de cauza acesteia. Denumită în mod obișnuit "cefalee", aceasta este localizată la nivelul bolții craniene, cu excepția gâtului și a feței

Hipergamaglobulinemia este creșterea concentrației serice de gamaglobulină peste 18 g/l. Această creștere se întâlnește în timpul diferitelor sindroame inflamatorii sau în timpul proliferărilor maligne ale plasmocitelor.

Hipocomplementemia este o scădere a proteinelor complementului în organism.

Hipoglicemia este scăderea cantității de glucoză (zahăr în general) sub 0,5 g/l, conținută în sânge. Glucoza este principala substanță energetică care nu poate lipsi creierului.

Imunogenetica este studiul factorilor genetici implicați în mecanismele imunității.

Termenul de imunosupresor (sau imunocompromis) se referă la orice lucru care suprimă sau are capacitatea de a reduce reacțiile imunologice specifice ale organismului împotriva unui antigen (corp străin care intră în organism).

Interferonii fac parte din citokine, proteine mici secretate de diferite tipuri de celule implicate în imunitate, care au o acțiune de reglare și de stimulare a sistemului imun.

Leucocituria se referă la prezența leucocitelor, sau a globulelor albe, în urină. În mod normal, doar câteva globule albe sunt eliminate prin urină. Leucocituria este atunci când nivelul depășește mai mult de 10.000 de leucocite pe mililitru

Limfadenopatia corespunde unei umflături a unui ganglion limfatic - adenomegalie, de origine inflamatorie, infecțioasă sau tumorală. Limfadenopatia superficială (gât, axilă, inghinală) este detectabilă prin simpla examinare clinică. Atunci când limfadenopatiile sunt de origine

Limfocitele, o varietate de celule albe din sânge, sunt implicate în răspunsul imun. Acestea sunt de două tipuri: limfocitele B (producerea de anticorpi) și limfocitele T (imunitate mediată celular)

Termenul de limfopenie se referă la scăderea numărului de limfocite.

Macrofagul este o varietate de globule albe, de dimensiuni mari, care are proprietatea de a absorbi și distruge particule mari, cum ar fi o celulă deteriorată sau îmbătrânită, dar și elemente străine

Malaria este o boală infecțioasă cauzată de paraziți injectați în oameni de către anumiți țânțari. Această afecțiune tropicală, foarte răspândită în zona intertropicală, este o boală gravă care poate fi fatală dacă nu se acordă îngrijirile corespunzătoare.

Puncția lombară este un act de introducere a unui ac gol, în partea inferioară a coloanei vertebrale, în canalul medular

IRM utilizează energia magnetică a protonilor pentru a studia cu mare precizie multe organe, cum ar fi creierul, coloana vertebrală, articulațiile și țesuturile moi.

Mialgia se referă la durerea musculară. Acestea se întâlnesc în diferite boli, acute sau cronice, de origine mecanică, inflamatorie, chimică,

Medulograma este un tip de analiza a măduvei care este extrasă sub anestezie locală. Acesta constă în analiza morfologiei și a raporturilor diferitelor celule prezente în măduva osoasă.

Miozita este o inflamație a țesutului muscular striat care duce la durere și la scăderea forței musculare, precum și la o creștere în sânge a nivelului de enzime din mușchi (creatinkinaza).

Neutropenia este o afecțiune a sângelui care apare atunci când numărul de neutrofile, unul dintre tipurile de globule albe din sânge, este anormal de scăzut.

Neutrofilele sunt neutrofile polinucleare, o categorie de celule albe din sânge capabile să lupte împotriva infecțiilor bacteriene.

Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, adesea abreviate ca "AINS", sunt medicamente cu proprietăți antiinflamatoare, precum și analgezice și antipiretice, adică reduc inflamația, durerea și febra.

Pericardită (din grecescul peri: în jurul, cardia: inimă și desinence - ite: inflamație) se referă la o inflamație care afectează straturile care înconjoară inima, respectiv pericardul.

Tromboza este definită ca fiind formarea unui cheag de sânge (tromb) într-o venă, care este responsabil de obstrucționarea fluxului sanguin în acea venă.

Fotosensibilitatea reflectă sensibilitatea excesivă a pielii la radiațiile solare, în special la radiațiile ultraviolete, ceea ce duce la apariția unei erupții cutanate. Fotosensibilitatea poate fi și secundară ingestiei sau aplicării pe piele a unui produs chimic sau medicamentos.

Efectul placebo este efectul care poate fi observat prin administrarea unui tratament care nu conține niciun ingredient activ. Acest efect placebo,

O plachetă sangvină (sau trombocit) este un element figurativ al sângelui care se formează în măduva osoasă și se fragmentează în elemente mici.

Pleurezia (din grecescul pleuron : parte) este inflamația membranei care acoperă și protejează plămânii, pleura.

Celula polinucleară este o celulă esențială a organismului nostru, deoarece este responsabilă de eliminarea agenților patogeni, cum ar fi bacteriile, după ce au fost recunoscute de sistemul imun.

Termenul de proteinurie se referă la prezența anormală a proteinelor, de orice fel, în urină. Pragul anormal utilizat în mod obișnuit este de 0,3g/gram de creatinină sau 0,3g pe 24 de ore

Remisiunea este atenuarea puternică sau dispariția temporară a simptomelor unei boli.

Se face o distincție între studiile de cercetare fundamentală, care au ca scop o mai bună înțelegere a fiziopatologiei bolii, și studiile de cercetare clinică și terapeutică

ANEXA 7 - LUPUS EUROPE

LUPUS EUROPE este o organizație umbrelă europeană care reunește organizațiile naționale de pacienți cu lupus din întreaga Europă. Este o organizație independentă, non-profit, care își propune să sprijine și să împuternicească organizațiile naționale membre, făcând schimb de informații cu acestea și promovând procese mai bune, centrate pe pacient, atât în domeniul asistenței medicale, cât și la nivel politic.

De la începuturile sale umile din 1989, LUPUS EUROPE a crescut până la a reprezenta majoritatea țărilor principale din Europa, care, la rândul lor, reprezintă peste 30.000 de pacienți în cadrul membrilor lor. În prezent, este considerată un partener valoros la conferințele medicale, în cadrul organizațiilor europene de asistență medicală care luptă pentru drepturi mai largi ale pacienților și în cadrul inițiativelor la nivel european menite să îmbunătățească asistența medicală și să stabilească "standarde de îngrijire" pentru pacienții cu lupus. LUPUS EUROPE este recunoscută de EMA (Agenția Europeană pentru Medicamente) și este invitată în mod regulat să ofere opiniile pacienților cu privire la noi întrebări legate de tratament. Este important pentru comunitatea noastră să nu acționăm doar la nivel național, ci și să aducem vocea pacienților până la organismele și inițiativele de îngrijire transfrontaliere.

Viziunea LUPUS EUROPE este "O viață împlinită pentru toate persoanele cu lupus din Europa, până când vom ajunge la o lume fără lupus". Această viziune direcționează strategiile sale cheie: (a) ca persoanele cu lupus să participe la cercetarea din domeniul lupusului și să beneficieze de pe urma acesteia; (b) ca organizațiile membre să fie entuziaste și împuternicite și (c) ca Lupus Europe să fie ascultată și activă în proiecte cheie. Aceste 3 obiective strategice sunt la rândul lor împărțite într-o serie de proiecte urmărite de LUPUS EUROPE, membrii și voluntarii săi.

LUPUS EUROPE este o organizație bazată pe voluntariat. Este condusă de un consiliu de administrație format din 7 voluntari, toți suferind de lupus sau având o legătură strânsă cu o persoană care suferă de lupus. Un secretariat restrâns - având și el o experiență directă a bolii - sprijină Consiliul de administrație, iar o rețea de aproximativ 40 de voluntari este angajată în mai multe proiecte atent selecționate pentru a sprijini viziunea și obiectivele noastre strategice cheie.

Pentru mai multe informații despre LUPUS EUROPE www.lupus-europe.org

Dacă sunteți interesat să deveniți voluntar pentru LUPUS EUROPE, contactați la secretariat@lupus-europe.org

Pentru a găsi un grup de pacienți cu lupus, membru al LUPUS EUROPE, consultați mai jos: