Liitteet

Liitteet

Selaa sisältöä

LISÄYS 1 - SYSTEEMISEN LUPUKSEN AKTIIVISUUDEN KRITEERIT

SLEDAI eli (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) antaa kuvan systeemisen lupuksen aktiivisuudesta. Kullekin muuttujalle annettu painoarvo määritettiin systeemistä lupusta sairastavien potilaiden kohorttien tilastollisella analyysillä. Kuvatut tapahtumat otetaan huomioon, jos ne ovat esiintyneet konsultaatiopäivänä tai 10 edellisen päivän aikana.

Tämä SLEDAI-2K-aktiivisuusindeksi otettiin käyttöön 20 vuotta sitten. Tässä pistemäärässä yhdistyvät kliiniset ja biologiset kriteerit.

LISÄYS 2 - SYSTEEMISEN LUPUS ERYTHEMATOSUKSEN (SLE) LUOKITTELUPERUSTEET

Appendix 2-1
Appendix 2-2

LISÄYS 3 - LUPUSLÄÄKKEET

Vaikuttavan aineen (INN eli International non-proprietary name) mukainen aakkosjärjestys. Ilmoitetut annokset vastaavat aikuisten hoitoa.

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

Lisähoitona sellaisten aikuispotilaiden hoidossa, joilla on keskivaikea tai vaikea, aktiivinen vasta-ainepositiivinen systeeminen lupus erythematosus (SLE), vaikka he saavat tavanomaista hoitoa.

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

  • - Lupuksen vaikeat muodot potilailla, jotka eivät siedä steroideja tai ovat steroidiriippuvaisia tai joiden hoitovaste on riittämätön suurista steroidiannoksista huolimatta.
  • - Autoimmuunihepatiitti
  • - Jotkin autoimmuunisolujen sytopeniat (verenkierrossa olevien verisolujen vähentynyt määrä).

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

Yhdessä tavanomaisen hoidon kanssa aikuispotilaille tai yli 5-vuotiaille lapsille, joilla on aktiivinen systeeminen lupus, autoantigeenit ja korkea tautiaktiivisuus (joka määritellään esimerkiksi natiivien DNA-vasta-aineiden ja alhaisen komplementin perusteella) tavanomaisesta hoidosta huolimatta. Sitä voidaan käyttää myös aktiivista lupusnefriittiä sairastavien aikuisten hoitoon, jotka saavat tavanomaista hoitoa.

Ei ole tarkoitettu neurologisen lupuksen yhteydessä.

Tärkein käyttöaihe lupuksessa

- Kaikille lupuspotilaille (ihon ja nivelten ja/tai sisäelimiin vaikuttava lupus) olisi periaatteessa annettava synteettisiä malarialääkkeitä (hydroksiklorokiini tai klorokiini), ellei se ole vasta-aiheista.

- Klorokiinia annetaan yleensä toisena hoitomuotona, jos hydroksiklorokiini ei tehoa tai se ei käy. Nämä lääkkeet kuuluvat synteettisten malarialääkkeiden ryhmään.

 

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

Lupuksen vaikeat muodot, erityisesti munuaisten tai keskushermoston osallistuminen.

Tärkein käyttöaihe lupuksessa

- Kaikille lupuspotilaille (ihon, nivelten ja/tai sisäelimiin vaikuttava lupus) olisi periaatteessa annettava hydroksiklorokiinia, ellei se ole vasta-aiheista.

- Hydroksiklorokiini tehoaa erityisesti iholupuksen eri muotoihin, mutta se vähentää myös sisäelinoireiden riskiä (erityisesti munuaisvaurioita) ja vähentää tautiin liittyvien seurannaisoireiden riskiä. Siihen liittyy pidempi elossaoloaika.

Tärkein käyttöaihe lupuksessa

Metotreksaatilla ei ole lupuksen hoitoon myyntilupaa, mutta asiantuntijat tunnustavat sen tehon lupuksessa, jossa on vaikea nivelten/ihon tai seerumin (pleuriitti, perikardiitti) taudinkuva

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

Mykofenolaattimofetiilillä (MMF) ei ole lupuksen hoitoon tarkoitettua myyntilupaa, mutta asiantuntijat tunnustavat lääkkeen tehon vaikeassa lupuksessa, erityisesti silloin, kun kyseessä on vakava munuais- tai muu elinvaurio.

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

Mykofenolaattinatriumilla ei ole myyntilupaa lupuksen hoidossa, mutta asiantuntijat tunnustavat lääkkeen tehon vaikeassa lupuksessa, erityisesti silloin, kun kyseessä on vaikea munuaisten tai viskeraalisten solujen osallistuminen.

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

Lupus, johon liittyy nivelten tai sisäelinten (munuaisten, keuhkopussin, sydänpussin ...) tulehdukset.

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

Lupus, johon liittyy nivelten tai sisäelinten (munuaisten, keuhkopussin, sydänpussin ...) osallistuminen.

Tärkeimmät käyttöaiheet lupuksessa

Rituksimabilla ei ole lupuksen hoitoon tarkoitettua myyntilupaa, mutta asiantuntijat tunnustavat, että se voi olla tehokas vaikeassa lupuksessa, erityisesti silloin kun kyseessä on vaikea hematologinen, munuais- tai viskeraalinen sairaus.

Takrolimuusilla (kalsineuriinin estäjä) ei ole hyväksyntää systeemisessä lupuksessa, mutta jotkut asiantuntijat tunnustavat sen tehokkuuden lupuksessa, johon liittyy munuaisten vajaatoiminta, erityisesti yhdessä mykofenolaattimofetiilin kanssa.

Voklosporiini (kalsineuriinin estäjä) on hyväksytty yhdistettynä immunosuppressiiviseen taustahoitoon aktiivista lupusnefriittiä sairastavien aikuispotilaiden hoitoon. Annostus ei perustu potilaan ruumiinpainoon. Ctrough-pitoisuutta ei tarvitse seurata.

LIITE 4 - Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding

  • - Pieni annos aspiriinia (100 mg/vrk)
  •  - Hydroksiklorokiini
  • - Atsatiopriini
  • Kortikosteroidit
  • - Pienimolekyylipainoiset hepariinit
  • - Siklosporiini
  • - Takrolimuusi

- Tulehduskipulääkkeet: Kaikkien tulehduskipulääkkeiden (mukaan lukien asetyylisalisyylihappo ≥ 500 mg/d ja COX-2:n estäjät) kroonista käyttöä ei suositella raskauden aikana, ja sitä ei voi käyttää 24 viikon amenorreasta alkaen.

Imetys on useimmiten mahdollista seuraavien lääkkeiden kohdalla, mutta on syytä tarkistaa asia lääkäriltä etukäteen.

LISÄYS 5 - - LUETTELO Euroopan terveysviranomaisten luettelosta.

Luettelo on saatavilla verkkosivustolla:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

LISÄYS 6 - SANASTO

Veren tärkein proteiini, albumiini, muodostaa 50-65 prosenttia veriplasman (veren nestemäinen osa) proteiineista. Albumiini liukenee veteen ja sitä valmistaa maksa, eikä se kuulu veren muihin proteiineihin eli globuliineihin. Albumiiniarvo on noin 40 grammaa litrassa verta. Albumiinia on myös kananmunassa (ovalbumiini) ja maidossa (laktalbumiini).

Termi proteinuria tarkoittaa kaikenlaisten proteiinien tai valkuaisaineiden epänormaalia esiintymistä virtsaan. Albuminuria tarkoittaa tarkemmin sanottuna tietyn proteiinilajin, albumiinin, epänormaalia esiintymistä virtsassa.

Alopecia on hiustenlähtöä koko päänahasta tai sen osasta. Se on erotettava kaljuuntumisesta, joka tarkoittaa hiusten puuttumista.

Vasta-aineita kutsutaan myös immunoglobuliineiksi. Ne ovat veren proteiineja, joita tietyt immuunijärjestelmän solut (B-lymfosyytit ja plasmasolut) syntetisoivat vastauksena vieraan haittatekijän (antigeenin) tunkeutuessa elimistöön.

Antikoagulantit ovat molekyylejä, joiden tarkoituksena on viivästyttää tai estää veren hyytymistä. Ne tekevät verestä nestemäisempää ja voivat aiheuttaa verenvuotoa.

Antigeeni on mikä tahansa molekyyli, joka saa elimistössä aikaan immuunivasteen. Vasta-aine on tämän tietyn antigeenin vaikutuksesta syntyvä valkuaisaine, se on spesifinen juuri sille ja neutraloi antigeenin antigeenireseptorien kautta.

Malarialääkkeet ovat lääkkeitä, joita käytetään malarian parantavaan tai ehkäisevään hoitoon. Joillakin malarialääkkeillä on myös immunomoduloivia ominaisuuksia, joita käytetään autoimmuunisairauksien hoidossa.

Tämä nimi annetaan akuuteille tai kroonisille tulehdustiloille, jotka vaikuttavat niveliin ja joihin liittyy nivelkalvon turvotusta. Kun kyseessä on vain yksi nivel, sitä kutsutaan mononiveltulehdukseksi. Kun useampi kuin kaksi niveltä on vaurioitunut..

Tämä nimi annetaan akuuteille tai kroonisille tulehdustiloille, jotka vaikuttavat niveliin ja joihin liittyy nivelkalvon turvotusta.

Ateroskleroosi on verisuonten seinämän sairaus, joka johtuu osittain rasvojen poikkeavuuksista (veressä on runsaasti kolesterolia ja triglyseridejä). Syynä voi olla myös krooninen tulehdussairaus

Nämä ovat vasta-aineita, joita keho tuottaa autoimmuunireaktioissa, joissa elimistö taistelee epänormaalisti omaa immuunipuolustusta vastaan.

Biopsia on lääketieteellinen tutkimus, jossa elimestä otetaan kudosnäyte, jota voidaan tutkia. Sen tärkein tarkoitus on antaa objektiivisia tuloksia tietyissä sairauksissa

Biologisiilla lääkkeillä tarkoitetaan uuden sukupolven lääkkeitä. Luonnollisten biologisten molekyylien mallin mukaan ne ovat samankaltaisia tai identtisiä elimistön tuottamien proteiinien kanssa (entsyymit, proteiinit, vasta-aineet).

Verenkuva on tulos veren osatekijöiden eli punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrällisestä ja laadullisesta tutkimuksesta.

Kromosomi (kreikan khroma väri ja soma soma : ruumis, kappale) on rakenne, joka koostuu proteiinien ympäröimästä DNA:sta. Jokaisella kromosomilla on erilainen muoto, joko sauvan tai V:n muotoinen.

muuttuu puolikiinteäksi geeliksi. Se aiheuttaa hyytymän muodostumisen ja mahdollistaa verenvuodon tyrehtymisen vamman jälkeen. Prosessi on huipentuma kemiallisten

Katso kysymys 46 .

Immunosuppressiivisten lääkkeiden ryhmään kuuluva lääke (ks. immunosuppressantti).

Sytokiinit ovat pieniä proteiineja, jotka vaikuttavat erityyppisiin soluihin, joilla on omat reseptorinsa kullekin niistä. Niitä erittävät lymfosyytit (soluvälitteiseen immuniteettiin osallistuvat valkosolut) ja makrofagit (vieraiden hiukkasten pilkkomisesta vastaavat syöjäsolut),

Sytopenia on termi, jolla määritellään yleisesti solulinjojen asteittainen väheneminen (tai veren solujen niukkuus).

Dialyysia (kreikan sanoista dia : läpi ja luein : liuottaa) kutsutaan myös keinomunuaishoidoksi. Tämä tilapäinen tai pysyvä hoitoprosessi poistaa myrkkyjä (ureaa, virtsahappoa)

Dyslipidemia (kreikan sanoista due : vaikeus, lipos : rasva ja haima : veri) on kolesterolin ja triglyseridien poikkeavuus (usein liiallinen).

Kaikukuvaus on tutkimusmenetelmä, jossa käytetään ultraääntä ja jonka avulla saadaan näkyviin tiettyjä kehon osia

EKG tallentaa sydämen sähköisen toiminnan sen rentoutumis- ja supistumissyklin aikana. Koska sydän on lihas, se tarvitsee sähköistä stimulaatiota supistuakseen.

EMG-laite mittaa hermojen ja lihasten sähköistä toimintaa. Se kerää sähköistä aktiivisuutta lihaksessa olevien tai ihoon kiinnitettyjen mikroelektrodien avulla.

Entsyymi on biologinen katalyytti eli molekyyli, joka kiihdyttää solun tai solunulkoisessa ympäristössä tapahtuvia aineenvaihdunnan kemiallisia reaktioita jopa miljoonakertaisesti. Entsyymit toimivat pieninä pitoisuuksina, ja ne löytyvät ehjinä reaktion päätteeksi.

Fibromyalgia on monitahoinen sairaus, jolle on ominaista hajanainen ja moninainen kipu sekä tietyt kehon kohdat, joita painettaessa tuntuu kipua. Siihen liittyy myös erilaisia oireita, kuten unihäiriöitä, väsymystä ja mielialahäiriöitä.

Hematuria tarkoittaa veren esiintymistä virtsassa. Hematuria voi olla makroskooppista (eli se on näkyvää), ja virtsa on silloin väriltään punaista, vaaleanpunaista tai ruskeaa ja sisältää joskus verihyytymiä.

Hemolyysi on punasolujen normaalia tai sairauden aiheuttamaa tuhoutumista. Tämä tuhoutuminen on seurausta useista prosesseista, mukaan lukien autoimmuunihemolyyttinen anemia (AIHA).

Yleisesti "päänsäryiksi" kutsuttuja kipuja esiintyy kallonpohjassa, lukuun ottamatta kaulaa ja kasvoja. Ne ovat hyvin yleisiä, ja ne ovat yksi ensimmäisistä syistä lääkärin vastaanotolle. Migreeni on yksi tärkeimmistä syistä.

Hypergammaglobulinemia on seerumin gammaglobuliinipitoisuuden nousu yli 18 g/l. Tätä nousua esiintyy erilaisten tulehdusoireyhtymien tai pahanlaatuisten plasmasolujen nopean lisääntymisen (proliferaatio) yhteydessä.

Hypokomplementemia on komplementtiproteiinin puute elimistössä.

Hypoglykemia on glukoosin (sokerin yleensä) määrän väheneminen veressä alle 0,5 g/l. Glukoosi on tärkein energia-aine, joka voi puuttua aivoista.

Immunogenetiikka on immuniteetin mekanismeihin liittyvien geneettisten tekijöiden tutkimus.

Termi immunosuppressantti (tai immunokompromisoitu) viittaa kaikkeen, joka estää tai kykenee vähentämään elimistön spesifisiä immunologisia reaktioita antigeenia (elimistöön joutuvaa vierasta ainetta) vastaan.

Interferonit ovat osa sytokiineja, pieniä proteiineja, joita erittävät erityyppiset immuniteettiin osallistuvat solut ja joilla on immuunijärjestelmää säätelevä ja stimuloiva vaikutus. Niitä on kolmea tyyppiä: interferoni alfa,

Leukosyturia tarkoittaa leukosyyttien eli valkosolujen esiintymistä virtsassa. Normaalisti vain muutama valkosolu poistuu virtsan mukana. Leukosyturia on kyseessä, kun määrä ylittää yli 10 000 leukosyyttiä millilitrassa.

Lymfadenopatia tarkoittaa imusolmukkeen suurentumista, joka on tulehduksellista tai jonkin tyyppistä syöpää. Pinnallinen lymfadenopatia (kaula, kainalo, nivuset) on havaittavissa yksinkertaisella kliinisellä tutkimuksella.

Lymfosyytit ovat eräs valkosolujen laji, ne osallistuvat immuunivasteeseen. Niitä on kahdenlaisia: B-lymfosyytit (vasta-aineiden tuotanto) ja T-lymfosyytit (soluvälitteinen immuniteetti). Ne ovat pieniä liikkuvia soluja

Termi lymfopenia viittaa lymfosyyttien määrän vähenemiseen.

Makrofagi on eräänlainen valkosolujen lajike, syöjäsolu, joka on kooltaan suuri ja jolla on ominaisuus absorboida ja tuhota suuria hiukkasia, kuten vaurioituneita tai vanhentuneita soluja, mutta myös vieraita ainesosia (bakteereja, viruksia, sieniä ...) prosessissa

Malaria on tarttuva tauti, jonka aiheuttavat tiettyjen hyttysten ihmisiin pistämät loiset. Tämä trooppinen sairaus on vakava tauti, joka voi johtaa kuolemaan ilman asianmukaista hoitoa.

Mikrobiologiseen lannepistoon käytetään onttoa neulaa, joka työnnetään selkärangan alaosasta selkäydinkanavaan.

Magneettikuvaus käyttää protonien magneettienergiaa monien elinten, kuten aivojen, selkärangan, nivelten ja pehmytkudosten, tutkimiseen erittäin tarkasti.

Lihaskipua esiintyy myös erilaisissa akuuteissa tai kroonisissa sairauksissa, jotka ovat mekaanisia, tulehduksellisia, kemiallisia, tarttuvia tai autoimmuunisairauksia.

TT-myelografia on selkäydinkanavan varjoainekuvaus, joka tehdään paikallispuudutuksessa. Siinä analysoidaan luuytimessä olevien eri solujen morfologia ja tasapaino.

Myosiitit ovat tulehduksellisia lihastauteja, jotka aiheuttavat kipua ja lihasvoiman heikkenemistä sekä lihaksen entsyymien (CK) pitoisuuksien nousua veressä.

Neutropenia on verisairaus, jossa veressä esiintyvän valkosolutyypin, neutrofiilien, määrä on epätavallisen alhainen. Neutrofiilit osallistuvat elimistössä olevien tartunnanaiheuttajien torjuntaan.

Neutrofiilit ovat polynukleaarisia valkosoluja, jotka kykenevät torjumaan bakteeri-infektioita.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ovat lääkkeitä, joilla on tulehdusta ehkäisevä vaikutus. Niillä on lisäksi kivunhoidollinen vaikutus (analgeettinen) ja niitä käytetään myös kuumelääkkeinä. Termiä "ei-steroidiset" käytetään erottamaan ne glukokortikoideista

Perikardiitti (kreikan peri: ympärillä, cardia: sydän, ja pääte -itti: tulehdus) tarkoittaa tulehdusta, joka vaikuttaa sydäntä ympäröiviin kerroksiin, (perikardium).

Laskimotulehdus tarkoittaa verihyytymän (tromboosin) muodostumista laskimoon, joka estää verenkierron kyseisessä laskimossa. Alaraajojen laskimot kärsivät enemmän kuin muun kehon laskimot, koska veri pysähtyy siellä enemmän ja laskimot ovat laajentuneempia

Valoherkkyys kuvastaa ihon liiallista herkkyyttä auringon säteilylle, erityisesti ultraviolettisäteilylle, mistä seuraa ihottumaa. Valoherkkyys voi olla toissijainen seuraus kemikaalin tai lääkevalmisteen nauttimisesta tai levittämisestä iholle.

Plasebo ilmiö voidaan havaita, kun käytetään hoitoa, joka ei sisällä mitään vaikuttavaa ainetta. Tämä plasebovaikutus, joka johtuu osittain lääkkeen ottamisesta aiheutuvasta hyvän olon tunteesta, voi joskus olla suhteellisen vaikuttava

Verihiutale (tai trombosyytti) on veren kuvitteellinen osa, joka muodostuu luuytimessä ja hajoaa pieniksi osiksi. Verihiutaleet eivät siis ole kokonaisia soluja, vaan ainoastaan pieniä fragmentteja

Keuhkopussintulehdus (kreikankielisestä sanasta pleuron : sivu) on keuhkoja peittävän ja suojaavan kalvon, keuhkopussin, tulehdus. Tulehdus voi ilmetä joko akuutisti (suhteellisen nopeasti)

Monitumainen solu on elimistömme tärkeä solu, koska se vastaa taudinaiheuttajien eli patogeenien (kuten bakteerien) eliminoinnista sen jälkeen, kun immuunijärjestelmä on tunnistanut ne.

Termi proteinuria tarkoittaa proteiinien eli valkuaisaineiden epänormaalia esiintymistä virtsassa. Yleisesti käytetty epänormaali raja-arvo on 0,3 g/g kreatiniinia tai 0,3 g vuorokaudessa.

Remissio on sairauden tilapäisten oireiden voimakas väheneminen tai häviäminen.

Perustutkimuksen tutkimussuunnitelmilla pyritään parantamaan sairauden patofysiologian ymmärtämistä. Sen sijaan kliinisten sekä interventiotutkimusten tutkimussuunnitelmilla pyritään arvioimaan sairautta ja testaamaan uusia

LISÄYS 7 - LUPUS EUROPE

LUPUS EUROPE on eurooppalainen kattojärjestö, joka kokoaa yhteen kansalliset lupuspotilasjärjestöt eri puolilta Eurooppaa. Se on voittoa tavoittelematon riippumaton järjestö. Sen tavoitteena on tukea ja voimaannuttaa kansallisia jäsenjärjestöjä, jakaa tietoa niiden kanssa ja edistää parempia potilaskeskeisiä prosesseja sekä terveydenhuollon kentällä että politiikan tasolla.

LUPUS EUROPE on vuonna 1989 alkunsa saanut ja edustaa nykyään suurinta osaa Euroopan tärkeimmistä maista, jotka puolestaan edustavat yli 30 000 potilasta omissa jäsenmaissaan. LUPUS EUROPE -järjestöä pidetään nykyään tärkeänä kumppanina lääketieteellisissä konferensseissa, laajempien potilaiden oikeuksien puolesta taistelevissa eurooppalaisissa terveydenhuoltoalan järjestöissä ja Euroopan laajuisissa aloitteissa, joilla pyritään parantamaan terveydenhuoltoa ja asettamaan lupuspotilaille hoitostandardit. Euroopan lääkevirasto (EMA) on tunnustanut LUPUS EUROPE -järjestön, jota pyydetään säännöllisesti esittämään potilaiden näkemyksiä uusista hoitoon liittyvistä kysymyksistä. Yhteisömme kannalta on tärkeää, ettemme toimi vain kansallisella tasolla, vaan tuomme potilaan äänen aina rajat ylittäviin hoitoa koskeviin elimiin ja aloitteisiin asti.

LUPUS EUROPE -järjestön visio on "Antoisa elämä kaikille lupusta sairastaville ihmisille Euroopassa, kunnes olemme saavuttaneet maailman ilman lupusta". Tämä visio ohjaa sen keskeisiä strategioita: (a) lupusta sairastavat ihmiset osallistuvat lupustutkimukseen ja hyötyvät siitä, (b) jäsenjärjestöt toimivat innokkaasti ja ovat voimaantuneita ja (c) Lupus Europe tulee kuulluksi ja on aktiivinen keskeisissä hankkeissa. Nämä kolme strategista tavoitetta jakautuvat useisiin hankkeisiin, joita LUPUS EUROPE, sen jäsenet ja vapaaehtoiset toteuttavat.

LUPUS EUROPE on vapaaehtoisuuteen perustuva järjestö. Sitä johtaa vahva 7-henkinen vapaaehtoisten johtokunta, jotka kaikki joko sairastaa itse lupusta tai heidän läheinen sairastaa. Hallitusta tukee pieni sihteeristö, jolla itsellään on myös suoraa kokemusta taudista, sekä noin 40 vapaaehtoisen verkosto, jotka osallistuvat erilaisiin hankkeisiin. Hankkeet on valittu huolellisesti tukemaan visiotamme ja keskeisiä strategisia tavoitteitamme.

Lisätietoja LUPUS EUROPEsta saat osoitteesta www.lupus-europe.org

Jos olet kiinnostunut vapaaehtoistyöstä LUPUS EUROPE -järjestössä, ota yhteyttä osoitteeseen secretariat@lupus-europe.org

LUPUS EUROPEn jäsenjärjestöt löytyvät alla: