Bijlagen

Bijlagen

Bladeren door de inhoud

BIJLAGE 1 - CRITERIA VOOR SYSTEMISCHE LUPUS ACTIVITEIT

SLEDAI of (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) geeft een indruk van de activiteit van systemische lupus. Het gewicht dat aan elke variabele wordt toegekend is bepaald door statistische analyses van bevindingen bij cohorten patiënten met systemische lupus. De symptomen worden als aanwezig beschouwd indien zij aanwezig zijn op de dag van het onderzoek of in de voorafgaande 10 dagen.

Deze SLEDAI-2K activiteitsindex werd 20 jaar geleden geïntroduceerd. Deze score combineert klinische en laboratorium criteria.

BIJLAGE 2 - CLASSIFICATIECRITERIA VOOR SYSTEMISCHE LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)

BIJLAGE 3 - GENEESMIDDELEN TEGEN LUPUS

Alfabetische volgorde van de INN (internationale generieke benaming). De aangegeven doseringen komen overeen met de behandeling voor volwassenen.

Belangrijkste indicaties bij lupus

Als add-on therapie voor de behandeling van volwassen patiënten met matige tot ernstige, actieve auto-antilichaam-positieve systemische lupus erythematosus (SLE), ondanks dat zij standaardtherapie krijgen.

Belangrijkste indicaties bij lupus

  • Ernstige vormen van lupus, bij patiënten die geen corticosteroïden verdragen of afhankelijk zijn van corticosteroïden of bij wie de therapeutische respons onvoldoende is ondanks behandeling met hoge doseringen corticosteroïden.
  • Geassocieerde auto-immuun hepatitis
  • Sommige auto-immuun cytopenieën (verminderde aantallen bloedcellen in de bloedbaan)

Belangrijkste indicaties bij lupus

In combinatie met standaardtherapie, bij volwassen patiënten of kinderen ouder dan 5 jaar met actieve systemische lupus, aanwezigheid van auto-antilichamen en hoge ziekteactiviteit (bijvoorbeeld gedefinieerd door de aanwezigheid van natieve anti-DNA-antilichamen en verlaagde complementfactoren) ondanks standaardbehandeling. Het kan ook worden gebruikt voor de behandeling van volwassenen met actieve lupusnefritis ondanks standaardbehandeling.

Niet geïndiceerd voor de behandeling van neuropsychiatrische lupus.

Belangrijkste indicatie bij lupus

- Elke lupuspatiënt dient in principe behandeld te worden met synthetische antimalariamiddelen (hydroxychloroquine of chloroquine), tenzij er een contra-indicatie is.

- Chloroquine wordt gewoonlijk als tweedelijnsbehandeling gegeven, als hydroxychloroquine niet werkt of niet wordt verdragen.

 

Belangrijkste indicaties bij lupus

Ernstige vormen van lupus, vooral met betrokkenheid van de nieren of het centrale zenuwstelsel.

Belangrijkste indicatie bij lupus

- Elke lupuspatiënt dient in principe behandeld te worden met hydroxychloroquine, tenzij er een contra-indicatie bestaat.

- Hydroxychloroquine is vooral werkzaam tegen de verschillende vormen van cutane lupus, maar vermindert ook het risico op orgaanbetrokkenheid (met name nierontsteking) , vermindert het risico op complicaties van de ziekte en is gerelateerd aan een verbeterde overleving.

Belangrijkste indicatie bij lupus

Methotrexaat is niet geregistreerd voor de behandeling van lupus, maar deskundigen erkennen effectiviteit van methotrexaat bij lupus met ernstige gewrichts- en/of huidbetrokkenheid of bij serositis (pleuritis, pericarditis).

Belangrijkste indicaties bij lupus

Mycofenolaatmofetil (MMF) is niet geregistreerd voor de behandeling van (niet-renale) lupus, maar deskundigen erkennen de effectiviteit van behandeling met mycofenolaatmofetil bij sommige vormen van ernstige lupus, onder andere bij ernstige nierontsteking.

Belangrijkste indicaties bij lupus

Mycofenolaatnatrium heeft geen vergunning voor het in de handel brengen bij lupus, maar deskundigen erkennen de werkzaamheid bij ernstige lupus, vooral in gevallen van ernstige renale of viscerale betrokkenheid.

Belangrijkste indicaties bij lupus

Lupus met gewrichtsbetrokkenheid of orgaan betrokkenheid (nier, pleura (longvlies), pericard (hartzakje)...)

Belangrijkste indicaties bij lupus

Lupus met gewrichtsbetrokkenheid of orgaan betrokkenheid (nier, pleura (longvlies), pericard (hartzakje) ...).

Belangrijkste indicaties bij lupus

Rituximab is niet geregistreerd voor de behandeling van (niet-renale) lupus, maar deskundigen erkennen de potentiële effectiviteit bij ernstige lupus, vooral bij ernstige hematologische, renale of andere orgaan betrokkenheid.

Tacrolimus (een calcineurineremmer) is niet geregistreerd voor de behandeling van systemische lupus, maar sommige deskundigen erkennen de doeltreffendheid ervan bij behandeling van lupus nefritis, met name in combinatie met mycofenolaatmofetil.

Voclosporine (een calcineurineremmer) is in Nederland nog niet geregistreerd (in combinatie met immunosuppressieve therapie op de achtergrond) voor de behandeling van volwassen patiënten met actieve lupus nefritis. De dosering is niet gebaseerd op het lichaamsgewicht van de patiënt. De bloedspiegel van dit medicijn hoeft niet gecontroleerd te worden.

BIJLAGE 4 – Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding

  • Lage dosis aspirine (100 mg/dag)
  •  Hydroxychloroquine
  • Azathioprine
  • Corticosteroïden
  • Laag moleculair gewicht heparine
  • Ciclosporine
  • Tacrolimus

- NSAID's: chronisch gebruik van alle NSAID's (inclusief acetylsalicylzuur ≥ 500 mg/d en COX-2-remmers) wordt niet aanbevolen tijdens de zwangerschap en is formeel gecontra-indiceerd vanaf 24 weken zwangerschapsduur.

Borstvoeding is meestal toegestaan tijdens gebruik van de volgende geneesmiddelen, maar het is raadzaam dit vooraf met uw arts te overleggen.

BIJLAGE 5 - DE LIJST VAN HCP's IN EUROPA

De lijst is beschikbaar op de website:

ERN ReCONNET www. reconnet.ern-net.eu

BIJLAGE 6 - LEXICON

Het belangrijkste eiwit in het bloed, albumine, vormt 50 tot 65% van de eiwitten in het bloedplasma (het vloeibare deel van het bloed). Albumine is oplosbaar in water en wordt door de lever gemaakt. Het maakt geen deel uit van de globulinen, de andere eiwitten in het bloed. Het gehalte van albumine in het bloed is ongeveer 40 gram per liter bloed. Albumine komt ook voor in eieren (ovalbumine) en melk (lactoalbumine).

De term proteïnurie verwijst naar de abnormale aanwezigheid van eiwitten, van welke aard ook, in de urine. Albuminurie betekent abnormale aanwezigheid in de urine van een bepaald soort proteïne: albumine.

Alopecia is verlies van haar op de gehele of een deel van de hoofdhuid. Alopecia moet onderscheiden worden van kaalheid, wat de afwezigheid van haar is.

Antilichamen, ook immunoglobulinen genoemd, zijn bloedeiwitten die door bepaalde cellen van het immuunsysteem (B-lymfocyten en plasmacellen) worden gemaakt als reactie op het binnendringen van een vreemd lichaam (antigeen) in het lichaam.

Anticoagulantia zijn medicijnen die bedoeld zijn om de bloedstolling te remmen of te voorkomen. Zij maken het bloed dunner en kunnen bloedingen veroorzaken.

Een antigeen is een lichaamsvreemde stof (die gewoonlijk niet in ons lichaam aanwezig is) die een immuunreactie veroorzaakt met een antilichaam.

Antimalariamiddelen zijn geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van malaria (genezing of preventie). Sommige antimalariamiddelen hebben ook immunomodulerende eigenschappen en worden gebruikt bij de behandeling van auto-immuunziekten.

Artralgie is pijn in (een) gewricht(en) zonder uitwendige zichtbare verandering van het gewricht. De pijn neemt toe wanneer de patiënt het (de) betrokken gewricht(en) belast. Artralgie komt vaak voor en de intensiteit ervan varieert afhankelijk van de ziekte. Artralgie komt vaak voor bij vaak voorkomende gewrichtsaandoeningen zoals artrose

Deze naam wordt gegeven aan acute of chronische ontstekingsziekten waarbij de gewrichten zijn aangedaan en die gepaard gaan met zwelling van de binnenbekleding van gewrichten (synovium).

Atheromatose is een aandoening van de vaatwand, deels veroorzaakt door afwijkingen in de vetten in het bloed (hypercholesterolemie, hypertriglyceridemie)

Dit zijn antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd tijdens auto-immuunreacties waarbij het afweersysteem van de patiënt een abnormale reactie tegen een onderdeel van het eigen lichaam vertoont.

Een biopsie is een medisch onderzoek waarbij een deel van het weefsel van een orgaan wordt weggenomen om het te bestuderen. Het belangrijkste doel ervan is objectieve resultaten te verkrijgen bij bepaalde ziekten die een definitieve diagnose vereisen.

Biologische geneesmiddelen (biologicals) vormen een nieuwe generatie geneesmiddelen. Naar het model van natuurlijke biologische moleculen zijn ze vergelijkbaar met of identiek aan door het lichaam geproduceerde eiwitten (enzymen, eiwitten, antilichamen).

Het bloedbeeld is het resultaat van het kwantitatieve en kwalitatieve onderzoek van de elementen van het bloed, namelijk rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Een chromosoom (van het Griekse khroma khroma : kleur en soma : soma lichaam, element) is een structuur die bestaat uit DNA met daaromheen eiwitten.

Bloedstolling is een proces waarbij vloeibaar bloed wordt omgezet in een halfvaste gel. Het veroorzaakt de vorming van een stolsel en zorgt ervoor dat het bloeden na een verwonding stopt.

Zie vraag 46 .

Geneesmiddel behorend tot de groep immunosuppressiva (zie immunosuppressiva)

Cytokinen zijn kleine eiwitten die inwerken op verschillende soorten cellen, die op hun oppervlak receptoren hebben voor deze cytokinen. Cytokinen worden uitgescheiden door lymfocyten (witte bloedcellen die betrokken zijn bij de cellulaire immuniteit)

Cytopenie betekent een afname van het aantal cellen van één of meer cellijnen (rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes) in het bloed.

Dialyse (van het Griekse dia : door, en luein : oplossen) wordt ook extrarenale zuivering genoemd en wordt meestal toegepast met een kunstnier.

Dyslipemie (van het Griekse due : moeilijkheid, lipos : vet, en haima: bloed) is een afwijking (vaak een te grote hoeveelheid) van cholesterol en triglyceriden.

Echografie is een onderzoeksmethode waarbij gebruik wordt gemaakt van ultrageluid en waarmee bepaalde delen van het lichaam zichtbaar kunnen worden gemaakt, die anders niet zichtbaar zijn.

Het elektrocardiogram registreert de elektrische activiteit van het hart tijdens de relaxatie-contractiecyclus. Aangezien het hart een spier is, heeft deze elektrische stimulatie nodig om samen te trekken.

Een elektromyogram is het resultaat van de meting van de elektrische activiteit van zenuwen en spieren. Het verzamelt de elektrische activiteit via micro-elektroden in de spier of op de huid.

Een enzym is een biologische katalysator, dat wil zeggen een molecuul dat de chemische reacties van het metabolisme, die in de cel of buiten de cel plaatsvinden

Fibromyalgie is een complexe ziekte, die wordt gekenmerkt door het bestaan van diffuse en meervoudige pijnen, en door bepaalde punten op het lichaam die pijnlijk zijn wanneer erop wordt gedrukt. Fibromyalgie gaat ook gepaard met verschillende verschijnselen zoals slaapstoornissen,

Hematurie is de aanwezigheid van bloed in de urine. Hematurie kan macroscopisch zijn (d.w.z. het is zichtbaar); de urine is dan rood, roze of bruin gekleurd en bevat soms bloedstolsels. Het kan ook microscopisch zijn: de urine heeft dan een normale kleur en het bloed wordt alleen bij microscopisch onderzoek waargenomen.

Hemolyse is de normale of pathologische afbraak van rode bloedcellen. Deze afbraak is het resultaat van verschillende processen, waaronder auto-immuun hemolyse. Een rode bloedcel leeft gemiddeld ongeveer honderd dagen.

Hoofdpijn is pijn in het hoofd, ongeacht de oorzaak. Met "hoofdpijn" wordt pijn in de schedel bedoeld, geen pijn nek/hals of in het aangezicht. Hoofdpijn komt vaak voor en is een van de eerste redenen om een arts te raadplegen.

Hypergammaglobulinemie is de stijging van de serum gammaglobulinec oncentratie boven 18 g/l. Deze toename komt voor bij verschillende ontstekingsziekten of bij kwaadaardige woekeringen van plasmacellen.

Hypocomplementemie is een tekort aan complement eiwit in het lichaam.

Hypoglykemie is de daling van de hoeveelheid glucose (suiker in het algemeen) in het bloed onder 0,5 g/l. Glucose is de belangrijkste energiestof, die in de hersenen kan ontbreken.

Immunogenetica is de studie van genetische factoren die betrokken zijn bij de mechanismen van de immuniteit.

De term immunosuppressief (afweeronderdrukkend) verwijst naar alles dat de specifieke immunologische reacties van het lichaam tegen een antigeen (vreemd lichaam dat het lichaam binnenkomt) onderdrukt of kan verminderen.

Interferonen maken deel uit van de cytokinen, kleine eiwitten die worden uitgescheiden door verschillende soorten cellen die betrokken zijn bij de immuniteit, en die een regulerende en stimulerende werking hebben op het immuunsysteem.

Leukocyturie is de aanwezigheid van leukocyten, of witte bloedcellen, in de urine. Normaal worden slechts enkele witte bloedcellen via de urine uitgescheiden.

Lymfadenopathie betekent zwelling van een lymfeklier, adenomegalie, hetgeen van inflammatoire, infectieuze of tumorale oorsprong kan zijn. Oppervlakkige lymfadenopathie (hals, oksel, lies) kan met eenvoudig klinisch onderzoek worden opgespoord.

Lymfocyten, een soort witte bloedcellen, zijn betrokken bij de immuunrespons. Er zijn twee soorten: B-lymfocyten (productie van antilichamen) en T-lymfocyten (celgemedieerde immuniteit).

De term lymfopenie betekent afname van het aantal lymfocyten.

De macrofaag is een soort witte bloedcel, met een grote omvang, die grote deeltjes zoals een beschadigde of verouderde cel..

Malaria is een besmettelijke ziekte die wordt veroorzaakt door parasieten die door bepaalde muggen bij het steken van de mens naar binnen worden gebracht. Deze tropische ziekte, die veel voorkomt in de intertropische zone

Een lumbaalpunctie is het inbrengen van een holle naald, onderaan de wervelkolom, in het wervel kanaal. Door middel van een lumbaalpunctie kan hersenvocht (dat de zenuwwortels en de hersenen omgeeft)

MRI maakt gebruik van de magnetische energie van protonen om met grote precisie vele organen te bestuderen, zoals de hersenen, de wervelkolom, de gewrichten en de weke delen.

Myalgie is spierpijn. Myalgie kan voorkomen bij verschillende ziekten, acute of chronische, van mechanische, inflammatoire, chemische, infectieuze of auto-immune oorsprong.

Het myelogram is een onderzoek van het beenmerg dat onder plaatselijke verdoving wordt afgenomen. Het onderzoek bestaat uit een analyse van de vorm en het evenwicht van de verschillende cellen die in het beenmerg aanwezig zijn.

Myositis is ontsteking van dwarsgestreept spierweefsel, hetgeen leidt tot pijn en verminderde spierkracht, en verhoging van de bloedspiegel van enzymen uit de spieren (creatine kinase). Myositis is zeldzaam.

Neutropenie is een bloedafwijking die optreedt wanneer het aantal neutrofielen, een van de soorten witte bloedcellen in het bloed, abnormaal laag is.

Neutrofielen zijn polymorfonucleaire neutrofielen, een categorie witte bloedcellen die in staat zijn bacteriële infecties te bestrijden.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, vaak afgekort als "NSAID's", zijn geneesmiddelen met ontstekingsremmende, alsmede pijnstillende en koortswerende eigenschappen

Pericarditis (van het Griekse peri: rondom, cardia: hart, en desinence - ite: ontsteking) is een ontsteking van de vliezen rondom het hart, het hartzakje.

Onder trombose wordt verstaan de vorming van een bloedstolsel (trombus) in een ader, die de bloedstroom in die ader belemmert.

Lichtgevoeligheid (fotosensitiviteit) is de overmatige gevoeligheid van de huid voor zonnestraling, vooral ultraviolette straling, die leidt tot huiduitslag. Lichtgevoeligheid kan secundair zijn aan de inname of het aanbrengen op de huid van een chemische stof of geneesmiddel.

Het placebo-effect is het effect dat kan worden waargenomen bij inname van een middel dat geen werkzame bestanddelen bevat. Dit placebo-effect..

Een bloedplaatje (of trombocyt) is een bestanddeel van bloed dat wordt gevormd in het beenmerg en uiteenvalt in kleine onderdelen. Bloedplaatjes zijn dus geen complete cellen

Pleuritis (van het Griekse pleuron : zijkant) is de ontsteking van het vlies dat de longen bedekt en beschermt, het longvlies. Deze ontsteking kan acuut (relatief snel) of chronisch (langdurig) optreden.

De polymorfonucleaire cel is een essentiële cel van ons lichaam omdat hij verantwoordelijk is voor het opruimen van ziekteverwekkers, zoals bacteriën, nadat deze door het immuunsysteem zijn herkend.

De term proteïnurie betekent de abnormale aanwezigheid van eiwitten, van welke aard ook, in de urine. De grenswaarde die gewoonlijk wordt gebruikt is boven 0,3g/g creatinine of 0,3g per 24 uur

Remissie is het sterk afnemen of verdwijnen van tijdelijke symptomen van een ziekte.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen protocollen voor fundamenteel wetenschappelijk onderzoek, die gericht zijn op een beter begrip van het ontstaan van de ziekte, en protocollen voor klinisch en therapeutisch onderzoek

BIJLAGE 7 - LUPUS EUROPE

LUPUS EUROPE is de Europese koepelorganisatie die nationale lupuspatiëntenorganisaties uit heel Europa samenbrengt. Het is een onafhankelijke organisatie zonder winstoogmerk, met als doel de nationale ledenorganisaties te ondersteunen en mondiger te maken, door informatie met hen te delen en betere patiëntgerichte processen te bevorderen, zowel binnen de gezondheidszorg als op politiek niveau.

Sinds haar bescheiden begin in 1989 is LUPUS EUROPE uitgegroeid tot een organisatie die de vertegenwoordiger is van de meeste Europese landen, die op hun beurt meer dan 30.000 patiënten binnen hun respectieve lidmaatschappen vertegenwoordigen. LUPUS EUROPE wordt nu beschouwd als een gewaardeerde partner op medische conferenties, in Europese gezondheidszorgorganisaties die strijden voor uitbreiding van patiëntenrechten en in Europa-brede initiatieven die gericht zijn op het verbeteren van de gezondheidszorg en het opstellen van "zorgstandaarden" voor lupuspatiënten. LUPUS EUROPE wordt erkend door het EMA (Europees Geneesmiddelenbureau) en wordt regelmatig uitgenodigd om de mening van patiënten te geven over nieuwe vragen met betrekking tot de behandeling. Het is belangrijk voor onze gemeenschap dat we niet alleen op nationaal niveau optreden, maar dat we de stem van de patiënt ook naar voren brengen bij internationale gezondheidszorginstanties en initiatieven.

De visie van LUPUS EUROPE is "Een bevredigend leven voor alle mensen met lupus in Europa, tot dat we een wereld zonder lupus hebben bereikt". Deze visie is het uitgangspunt van de belangrijkste strategische doelstellingen van LUPUS EUROPE: (a) dat mensen met lupus deelnemen aan en profiteren van wetenschappelijk onderzoek op het gebied van lupus; (b) dat lidorganisaties enthousiast en versterkt zijn, en (c) dat Lupus Europe wordt gehoord en actief is in belangrijke projecten. Deze 3 strategische doelstellingen zijn op hun beurt onderverdeeld in een aantal projecten die door LUPUS EUROPE, haar leden en vrijwilligers worden nagestreefd.

LUPUS EUROPE is een vrijwilligersorganisatie. De organisatie wordt geleid door een 7-koppige raad van bestuur die bestaat uit vrijwilligers, die allen zelf lupus hebben of nauw verwant zijn met iemand die lupus heeft. Een klein secretariaat - dat zelf ook directe ervaring met de ziekte heeft - ondersteunt de raad van bestuur, en een netwerk van ongeveer 40 vrijwilligers is betrokken bij verschillende projecten die zorgvuldig zijn geselecteerd om onze visie en belangrijkste strategische doelstellingen te ondersteunen.

Ga voor meer informatie over LUPUS EUROPE naar www.lupus-europe.org

Als u geïnteresseerd bent in vrijwilligerswerk voor LUPUS EUROPE, neem dan contact op met secretariat@lupus-europe.org

Om een Lupus-patiëntengroep te vinden die lid is van LUPUS EUROPE, zie hieronder: