Vedlegg

Vedlegg

Bla gjennom innholdet

Vedlegg 1 - Kriterier for systemisk lupusaktivitet

SLEDAI eller (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) gir et inntrykk av aktiviteten til systemisk lupus. Vekten som ble tildelt hver variabel, ble bestemt ved statistisk analyse av kohorter av pasienter med systemisk lupus. De beskrevne hendelsene tas i betraktning hvis de er til stede på konsultasjonsdagen eller i løpet av de foregående 10 dagene.

Denne SLEDAI-2K-aktivitetsindeksen ble introdusert for 20 år siden. Denne skåren kombinerer kliniske og biologiske kriterier.

Vedlegg 2 - Klassifikasjonskriterier for SLE (systemisk lupus erythematosus)

Appendix 2-1
Appendix 2-2

Vedlegg 3 - Lupusmedisiner.

Alfabetisk rekkefølge av INN (internasjonalt generisk navn). De angitte doseringene gjelder behandling av voksne.

Hovedindikasjoner ved lupus

Som tilleggsbehandling for behandling av voksne pasienter med moderat til alvorlig, aktiv autoantistoffpositiv systemisk lupus erythematosus (SLE), til tross for at de får standardbehandling.

Hovedindikasjoner ved lupus

  • - Alvorlige former for lupus, hos pasienter som ikke tåler steroider eller er steroidavhengige, eller som har utilstrekkelig terapeutisk respons til tross for behandling med høye doser steroider
  • - Assosiert autoimmun hepatitt
  • - Noen autoimmune cytopenier (redusert mengde blodceller i blodbanen)

Hovedindikasjoner ved lupus

I kombinasjon med vanlig behandling, hos voksne pasienter eller barn over 5 år med aktiv systemisk lupus, tilstedeværelse av autoantistoffer og høy sykdomsaktivitet (definert f.eks. ved tilstedeværelse av native anti-DNA-antistoffer og lavt komplement) til tross for standardbehandling. Det kan også brukes til behandling av voksne med aktiv lupusnefritt som får standardbehandling.

Ikke indisert ved nevrologisk lupusfunksjonsnedsettelse.

Hovedindikasjon ved lupus

- Alle lupuspasienter (kutan-artikulær og/eller visceral lupus) bør i prinsippet behandles med syntetiske antimalariamidler (hydroksyklorokin eller klorokin), med mindre det er kontraindisert.

- Klorokin gis vanligvis som andrevalg ved svikt eller intoleranse mot hydroksyklorokin. Disse legemidlene tilhører gruppen syntetiske antimalariamidler.

 

Hovedindikasjoner ved lupus

Alvorlige former for lupus, spesielt med nyre- eller sentralnervesystemet involvert

Hovedindikasjon ved lupus

- Alle lupuspasienter (kutan-artikulær og/eller visceral lupus) bør i prinsippet behandles med hydroksyklorokin, med mindre dette er kontraindisert.

- Hydroksyklorokin har særlig god effekt på de ulike formene for kutan lupus, men det reduserer også risikoen for visceral affeksjon (særlig nyreskade) og reduserer risikoen for sykdomsrelaterte følgetilstander. Det er forbundet med lengre overlevelse.

Hovedindikasjon ved lupus

Metotreksat har ikke markedsføringstillatelse for lupus, men eksperter anerkjenner en effekt ved lupus med alvorlig ledd-/kutan affeksjon eller med serøs affeksjon (pleuritt, perikarditt).

Hovedindikasjoner ved lupus

Mykofenolatmofetil (MMF) har ikke markedsføringstillatelse for lupus, men eksperter anerkjenner effekten ved alvorlig lupus, spesielt i tilfeller med alvorlig nyreskade eller visceral skade.

Hovedindikasjoner ved lupus

Mykofenolatnatrium har ikke markedsføringstillatelse ved lupus, men eksperter anerkjenner effekten ved alvorlig lupus, spesielt ved alvorlig nyre- eller visceral affeksjon.

Hovedindikasjoner ved lupus

Lupus med leddaffeksjon eller visceral affeksjon (nyre, pleura, perikard ...)

Hovedindikasjoner ved lupus

Lupus med leddaffeksjon eller visceral affeksjon (nyre, pleura, perikard ...).

Hovedindikasjoner ved lupus

Rituksimab har ikke markedsføringstillatelse for lupus, men eksperter anerkjenner potensiell effekt ved alvorlig lupus, særlig i tilfeller med alvorlig hematologisk, renal eller visceral affeksjon.

Takrolimus (en kalsineurinhemmer) er ikke godkjent for behandling av systemisk lupus, men noen eksperter anerkjenner effekten ved lupus med nyreaffeksjon, særlig i kombinasjon med mykofenolatmofétil.

Voclosporin (en kalsineurinhemmer) er godkjent i kombinasjon med et immunsuppressivt bakgrunnsregime for behandling av voksne pasienter med aktiv lupusnefritt. Doseringen er ikke basert på pasientens kroppsvekt. Dråpekonsentrasjonen i blodet skal ikke overvåkes.

Vedlegg 4 - Lupusmedisiner og graviditet og amming

  • - Lavdose aspirin (100 mg/dag)
  •  Hydroksyklorokin
  • Azatioprin
  • Kortikosteroider
  • Low molecular weight heparins
  • Ciklosporin
  • Takrolimus

- NSAIDs: Kronisk bruk av alle NSAIDs (inkludert acetylsalisylsyre ≥ 500 mg/d og COX-2-hemmere) anbefales ikke under graviditet, og er formelt kontraindisert fra 24 ukers amenoré.

Amming er som oftest mulig for følgende legemidler, men det er hensiktsmessig å sjekke med legen din på forhånd.

Vedlegg 5 - Liste over HCP-er i Europa.

Listen er tilgjengelig på nettstedet:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

Appendix 6 - Lexicon

Albumin er det viktigste proteinet i blodet, og utgjør 50 til 65 % av proteinene i blodplasmaet (den flytende delen av blodet). Det er løselig i vann og produseres av leveren, og er ikke en del av globulinene, som er de andre proteinene i blodet. Nivået, som kalles albuminemi, ligger på ca. 40 gram per liter blod. Albumin finnes også i egg (ovalbumin) og melk (lactalbumin).

Begrepet proteinuri refererer til unormal forekomst av proteiner, uansett type, i urinen. Albuminuri tilsvarer, mer spesifikt, unormal tilstedeværelse i urinen av en bestemt type protein: albumin.

Alopecia er tap av hår på hele eller deler av hodebunnen. Det må skilles fra skallethet, som er fravær av hår.

Antistoffer, også kalt immunglobuliner, er blodproteiner som syntetiseres av visse celler i immunsystemet (B-lymfocytter og plasmaceller) som svar på inntrengning av et fremmedlegeme (antigen) i kroppen.

Antikoagulantia er molekyler som har til hensikt å forsinke eller forhindre blodpropp. De gjør blodet mer flytende og kan forårsake blødninger.

Et antigen er et stoff som er fremmed for kroppen vår (som den vanligvis ikke har), og som forårsaker en immunreaksjon med et antistoff.

Malariamedisiner er legemidler som brukes i kurativ eller forebyggende behandling av malaria. Noen antimalariamidler har også immunmodulerende egenskaper som brukes i behandling av autoimmune sykdommer.

Artralgi er en smerte lokalisert i leddene uten noen ytre synlig forandring i leddet. Smertene øker når pasienten mobiliserer det eller de aktuelle leddene.

Denne betegnelsen brukes om akutte eller kroniske betennelsestilstander som rammer leddene og ledsages av hevelse i leddhinnen.

Ateromatose er en sykdom i karveggen, delvis forårsaket av abnormiteter i fettstoffer (hyperkolesterolemi, hypertriglyseridemi), men også av eksistensen av en kronisk inflammatorisk sykdom, for eksempel lupus.

Dette er antistoffer som produseres av kroppen under autoimmune reaksjoner der pasienten kjemper unormalt mot sitt eget immunforsvar.

En biopsi er en medisinsk undersøkelse som innebærer at man fjerner en del av vevet fra et organ for å studere det.

Bioterapier er en ny generasjon medisiner. De ligner på eller er identiske med proteiner som produseres av kroppen (enzymer, proteiner, antistoffer). Ved autoimmune sykdommer produserer kroppen vår en for stor mengde autoantistoffer.

Blodtellingen er resultatet av den kvantitative og kvalitative undersøkelsen av blodets bestanddeler, det vil si røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

A chromosome (from the Greek khroma : color and soma Et kromosom (av gresk khroma: farge og soma: kropp, element) er en struktur som består av DNA omgitt av proteiner. Hvert kromosom har forskjellig form

Koagulering er en prosess der flytende blod omdannes til en halvfast gel. Det fører til dannelse av en blodpropp og gjør det mulig å stanse blødninger etter en skade.

Se spørsmål 46 .

Legemiddel av den immunsuppressive familien (se immunsuppressivt middel)

Cytokiner er små proteiner som virker på celler av ulike typer med egne reseptorer for hver av dem. De skilles ut av lymfocytter (hvite blodlegemer som er involvert i cellulær immunitet) og makrofager (forsvarsceller som er ansvarlige for å fordøye fremmede partikler)

Cytopeni er et begrep som generelt definerer en progressiv reduksjon av cellelinjer.

Dialyse (av gresk dia: gjennom, og luein: oppløse) kalles også ekstrarenal rensing og praktiseres oftest med en kunstig nyre. Denne midlertidige eller permanente terapeutiske prosessen eliminerer giftstoffer (urea, urinsyre) og vann som finnes

Dyslipemi (av gresk due: vanskelighet, lipos: fett og haima: blod) er en avvikende (ofte i overkant høy) konsentrasjon av kolesterol og triglyserider.

Ekkografi er en undersøkelsesmetode som bruker ultralyd og gjør det mulig å visualisere visse deler av kroppen som vanligvis er skjult.

Elektrokardiogrammet registrerer hjertets elektriske funksjon i løpet av syklusen mellom avspenning og sammentrekning.

Et elektromyogram er et apparat som måler den elektriske aktiviteten i nerver og muskler. Det samler inn elektrisk aktivitet gjennom mikroelektroder i muskelen eller festet til huden.

Et enzym er en biologisk katalysator, det vil si et molekyl som akselererer de kjemiske reaksjonene i stoffskiftet som foregår i det cellulære eller ekstracellulære miljøet opptil millioner av ganger.

Et elektromyogram er et apparat som måler den elektriske aktiviteten i nerver og muskler. Det samler inn elektrisk aktivitet gjennom mikroelektroder i muskelen eller festet til huden.

Hematuri er tilstedeværelsen av blod i urinen. Hematuri kan være makroskopisk (dvs. synlig), og urinen er da farget i rødt, rosa eller brunt og inneholder noen ganger blodpropper. Den kan også være mikroskopisk: Urinen har da normal farge,

Hemolyse er en normal eller patologisk ødeleggelse av røde blodlegemer. Denne ødeleggelsen er et resultat av flere prosesser, blant annet autoimmun hemolyse. En rød blodcelle lever i gjennomsnitt i omtrent hundre dager.

Hodepine er hodepine, uavhengig av årsak. Vanligvis kalt "hodepine", er de plassert på kranialhvelvet, unntatt nakke og ansikt. Svært hyppig,

Hypergammaglobulinemi er en økning av gammaglobulinkonsentrasjonen i serum på over 18 g/l. Denne økningen finner man ved ulike inflammatoriske syndromer eller ved maligne plasmacelleproliferasjoner.

Hypokomplementemi er en mangel på komplementprotein i kroppen.

Hypoglykemi er reduksjonen i mengden glukose (sukker generelt) under 0,5 g / l, inneholdt i blodet. Glukose er det viktigste energistoffet som kan mangle i hjernen.

Immunogenetikk er studiet av genetiske faktorer som er involvert i immunitetsmekanismene.

Begrepet immunsuppressivt (eller immunsupprimerende) refererer til alt som undertrykker eller har evnen til å redusere kroppens spesifikke immunologiske reaksjoner mot et antigen (fremmedlegeme som kommer inn i kroppen).

Interferoner er en del av cytokiner, små proteiner som skilles ut av ulike typer celler som er involvert i immunforsvaret, og som har en regulerende og stimulerende virkning på immunsystemet. Det finnes tre typer: interferon alfa,

Leukocyturi er tilstedeværelsen av leukocytter, eller hvite blodlegemer, i urinen. Normalt elimineres bare noen få hvite blodlegemer gjennom urinen.

Lymfadenopati tilsvarer en hevelse i en lymfeknute, adenomegali, av inflammatorisk, infeksiøs eller tumorøs opprinnelse. Overfladisk lymfadenopati (hals, armhule, lyske) kan påvises ved enkel klinisk undersøkelse.

Lymfocytter, en type hvite blodlegemer, er involvert i immunresponsen. De er av to typer: B-lymfocytter (produksjon av antistoffer) og T-lymfocytter (cellemediert immunitet).

Begrepet lymfopeni refererer til en reduksjon i antall lymfocytter.

Makrofagen er en variant av hvite blodlegemer, stor i størrelse, som har egenskapen til å absorbere og ødelegge store partikler som en skadet eller eldre celle,

Malaria er en infeksjonssykdom som forårsakes av parasitter som sprøytes inn i mennesker av visse mygg. Denne tropiske sykdommen, som er utbredt i den intertropiske sonen, er en alvorlig sykdom som kan være dødelig hvis man ikke får riktig behandling.

Lumbalpunksjon er en handling der en hul nål føres inn i den nedre delen av ryggraden, inn i margkanalen. Det gjør det mulig å ta cerebrospinalvæske som nedsenker røttene og

MR bruker magnetisk energi fra protoner til å studere mange organer som hjernen, ryggraden, ledd og bløtvev med stor presisjon.

Myalgi er muskelsmerter. De finnes også ved ulike sykdommer, akutte eller kroniske, av mekanisk, inflammatorisk, kjemisk, infeksiøs eller autoimmun opprinnelse.

Myelogrammet er en undersøkelse av benmargen som tas ut under lokalbedøvelse. Den består i å analysere morfologien og balansen mellom de ulike cellene som finnes i benmargen.

Myositt er betennelse i tverrstripet muskelvev som fører til smerter og nedsatt muskelstyrke, og en økning i blodnivået av enzymer fra musklene (kreatinkinase).

Nøytropeni er en blodsykdom som oppstår når antallet nøytrofiler, en av de hvite blodlegemene som finnes i blodet

Nøytrofile er polynukleære nøytrofile, en kategori hvite blodlegemer som er i stand til å bekjempe bakterielle infeksjoner.

Nonsteroidal anti-inflammatory drugs, often abbreviated as "NSAIDs", are drugs with anti-inflammatory, as well as analgesic and antipyretic properties, that is, they reduce inflammation, pain and fever.

Perikarditt (av gresk peri: rundt, cardia: hjerte og desinence - ite: betennelse) er en betennelse som rammer lagene som omgir hjertet, perikardiet.

Flebitt defineres som dannelsen av en blodpropp (trombose) i en vene, som er ansvarlig for å hindre blodstrømmen i den aktuelle venen.

Fotosensitivitet er en overfølsomhet i huden for solstråling, spesielt ultrafiolett stråling, som resulterer i utslett. Fotosensitivitet kan være sekundært til inntak eller påføring på huden av et kjemisk produkt eller et legemiddel.

Placeboeffekten er den effekten som kan observeres ved å ta en behandling som ikke inneholder noen aktive ingredienser. Denne placeboeffekten, som delvis skyldes følelsen av velvære som følger av å ta et legemiddel

En blodplate (eller trombocytt) er en blodcelle som dannes i benmargen og fragmenteres i små elementer. Blodplater er derfor ikke komplette celler, men bare små fragmenter uten kjerne. De har en levetid på 8-10 dager

Pleuritt (av gresk pleuron: side) er en betennelse i den hinnen som dekker og beskytter lungene, pleura. Denne betennelsen kan oppstå enten akutt (relativt raskt)

Den flernukleære cellen er en essensiell celle i kroppen vår fordi den er ansvarlig for eliminering av patogener, som bakterier, etter at de har blitt gjenkjent av immunforsvaret.

Begrepet proteinuri refererer til unormal forekomst av proteiner, uansett type, i urinen. Den unormale cut-off-verdien som vanligvis brukes, er 0,3 g/g kreatinin eller 0,3 g per 24 timer.

Remisjon er en sterk demping av eller forsvinning av midlertidige symptomer på en sykdom.

Det skilles mellom grunnforskningsprotokoller, som har som mål å øke forståelsen av sykdommens patofysiologi, og kliniske og terapeutiske forskningsprotokoller,

Vedlegg 7 - LUPUS Storbritannia

LUPUS EUROPE er den europeiske paraplyorganisasjonen som samler nasjonale lupuspasientorganisasjoner fra hele Europa. Det er en ideell, uavhengig organisasjon som har som mål å støtte og styrke de nasjonale medlemsorganisasjonene, dele informasjon med dem og fremme bedre pasientsentrerte prosesser, både innen helsevesenet og på politisk nivå.

Siden den spede begynnelsen i 1989 har LUPUS EUROPE vokst til å representere de fleste av Europas viktigste land, som i sin tur representerer over 30 000 pasienter i sine respektive medlemsorganisasjoner. LUPUS EUROPE er i dag en verdsatt partner på medisinske konferanser, i europeiske helseorganisasjoner som kjemper for utvidede pasientrettigheter, og i europeiske initiativer som tar sikte på å forbedre helsevesenet og sette "standarder for behandling" for lupuspasienter. LUPUS EUROPE er anerkjent av EMA (European Medicines Agency) og blir jevnlig invitert til å komme med pasientenes synspunkter på nye behandlingsrelaterte spørsmål. Det er viktig for samfunnet vårt at vi ikke bare opptrer på nasjonalt nivå, men at vi også bringer pasientstemmene helt frem til grenseoverskridende behandlingsorganer og initiativer.

LUPUS EUROPEs visjon er "Et tilfredsstillende liv for alle mennesker med lupus i Europa, inntil vi har nådd en verden uten lupus". Denne visjonen er retningsgivende for organisasjonens hovedstrategier: (a) at mennesker med lupus deltar i og drar nytte av lupusforskningen, (b) at medlemsorganisasjonene er entusiastiske og handlekraftige, og (c) at Lupus Europe blir hørt og er aktive i viktige prosjekter. Disse tre strategiske målene er i seg selv delt inn i en rekke prosjekter som LUPUS EUROPE, dets medlemmer og frivillige arbeider for.

LUPUS EUROPE er en frivillig organisasjon. Den ledes av et frivillig styre på syv personer, som alle selv lever med lupus eller er nært knyttet til en person som lever med lupus. Et lite sekretariat - som selv har direkte erfaring med sykdommen - støtter styret, og et nettverk av rundt 40 frivillige er engasjert i en rekke prosjekter som er nøye utvalgt for å støtte opp om visjonen og de viktigste strategiske målene våre.

For mer informasjon om LUPUS EUROPE, besøk www.lupus-europe.org

Hvis du er interessert i å jobbe frivillig for LUPUS EUROPE, ta kontakt med se*********@**********pe.org

For å finne en lupuspasientgruppe som er medlem av LUPUS EUROPE, se nedenfor: