100 SPØRSMÅL

Hvilken rolle spiller immunforsvaret vårt?
Immunsystemet er et nettverk av celler som organiserer seg for å forsvare kroppen vår mot ytre organismer, som for eksempel mikrober.

En autoimmun sykdom er konsekvensen av et hyperaktivt immunsystem som går utover sin rolle som forsvar mot ytre agenser og angriper kroppens egne celler.

Begrepet lupus, som betyr "ulv" på latin, har flere antatte opprinnelser. Opprinnelig ble begrepet brukt for å beskrive en hudsykdom som minner om ulvebitt.

Hvordan utvikler sykdommen seg?

Lupus er en helt spesiell forstyrrelse i immunsystemet. Den unormale aktiviteten til kroppens forsvarsceller kan føre til at kroppen angriper sitt eget vev i flere organer

Det finnes to former for lupus:

spontan lupus, som oppstår uten kjente eller anerkjente utløsende faktorer, og indusert lupus, som er forårsaket av eksponering for miljøfaktorer, inkludert visse legemidler.

Neonatal lupus er en sjelden komplikasjon som er forbundet med forekomst av visse autoantistoffer hos moren: anti-SSA (også kalt anti-Ro) eller SSB (eller anti-La), som kan påvirke fosteret eller den nyfødte.

Ja, det er en sjelden sykdom som forekommer sjeldnere hos barn enn hos voksne. Selv om den er sjelden, er det den nest vanligste revmatiske sykdommen hos barn.

Antifosfolipid (antistoff) syndrom (APS) er en autoimmun "sykdom" som kjennetegnes klinisk ved forekomsten av blodpropp eller spontanaborter, og biologisk ved tilstedeværelsen av antistoffer mot fosfolipider.

Lupus har ikke én n "årsak", men forklares sannsynligvis av flere "årsaker", som er satt sammen som brikker i et puslespill.

Lupus rammer kvinner mye oftere enn menn (kjønnsratio: 9 kvinner for hver mann i voksen alder), i likhet med de fleste autoimmune sykdommer. Denne overvekten av kvinner kan forklares på ulike måter:

Selv om forekomsten (eller hyppigheten) av lupus er større hos kvinner (nesten 90 % av pasientene),

Ja, det kliniske uttrykket av systemisk lupus kan variere avhengig av etnisitet. Den er ofte mer alvorlig hos mørkhudede (særlig karibiske og afroamerikanske), latinamerikanere, asiater og amerikanske indianere.

Stress kan forverre lupus, men det forårsaker det ikke.

En "stressende" hendelse i livet kan forsterke et lupusutbrudd,

Nei, lupus er ikke smittsomt. Det er ingen økning i sykdomsfrekvensen hos ektefeller og/eller bekjente av lupuspasienter. I praksis er det derfor ingen forholdsregler som må tas.

JA, flere autoimmune sykdommer kan være assosiert med lupus. Sannsynligvis er det et felles genetisk grunnlag som ligger til grunn for disse assosiasjonene.

Ja, flere autoimmune sykdommer kan være assosiert med systemisk lupus. Et felles genetisk grunnlag er sannsynligvis årsaken til disse assosiasjonene.

Lupus begynner vanligvis med en rekke tegn som gradvis dukker opp i løpet av noen dager eller uker: tretthet, noen ganger feber, leddsmerter, hudsymptomer, brystsmerter, kortpustethet...

På grunn av den store heterogeniteten krever lupus ofte betydelig erfaring for å stille diagnosen, der alle aspekter ved symptomene og de biologiske parameterne

Diagnosen lupus avhenger i stor grad av hvilke symptomer som avslører sykdommen. Formålet med de nødvendige undersøkelsene er på den ene siden å utelukke muligheten for en sykdom som kan ligne lupus,

Søket etter en reduksjon av blodceller i blodet (cytopeni): anemi (hemolytisk eller inflammatorisk, reduksjon av røde blodceller), lymfopeni,

Anti-DNA-antistoffer er en undergruppe av antinukleære antistoffer som påvises ved hjelp av spesifikke identifikasjonstester.

Hva er komplementet?

Serumkomplementet er et sett med små proteiner kalt C1, C2, C3, C4 ...

JA. Hva er anemi?

Anemi er et fall i antallet røde blodlegemer, noe som resulterer i en reduksjon i hemoglobinnivået. Hemoglobin er en oksygentransportør som er den viktigste bestanddelen av røde blodlegemer.

JA. Lupus kan redusere hvite blodlegemer.

Hva er et fall i antall hvite blodlegemer (kalt leukopeni)?

Vi kan skille mellom to typer hvite blodlegemer på blodbildet, som kalles hemogram:

JA.

Hva er et fall i antall blodplater (trombocytopeni)?

Blodplater er små, skiveformede celler som sirkulerer i blodet og spiller en viktig rolle i blodkoagulering.

Uten behandling kan lupus i periode forverres med oppbluss avbrutt av faser med realtiv stabilitet. Dessverre kan dette "naturlige" forløpet, uten riktig behandling, føre til ikke bare irreversible skader på organene som er rammet av sykdommen, spesielt nyrene (nyresvikt) og hjernen, men kan også sette pasientens liv i fare.

Det finnes tre typer hudforandringer som er spesifikke for lupus, og som forverres av soleksponering:

Akutt kutan lupus, som er et rødt utslett som opptrer symmetrisk på nese og kinnben,

Ja, lupus kan utvikle seg til nyreskader, men det er ganske sjelden, bortsett fra hos barn.

Lupusformer med hovedsakelig kutan og artikulær debut er vanlige. De forårsaker hudskader og leddsmerter.

Omtrent 20-40 % av voksne lupuspasienter og 30-80 % av barn utvikler nyreskader. Dette er vanligere hos asiater og pasienter av afrikansk avstamning enn hos kaukasiere.

Oftest fortsetter lupus som begynte i barndommen å være aktiv inn i voksen alder og krever behandling og medisinsk tilsyn. Dagens behandlinger bidrar generelt til å kontrollere lupus godt.

NEI, det er vanskelig å forutsi forløpet av lupus med sikkerhet. Kunnskapen om sykdommen har lært oss at det finnes "godartede" former,

Strengt tatt finnes det i dag ingen behandling som utrydder lupus "for alltid", men i de fleste tilfeller er det mulig å behandle lupus på en slik måte at personen kan leve et normalt liv, med en lupus som er "sovende" i lengre perioder.

Utmattelse er vanlig ved de fleste kroniske sykdommer. Det rammer nesten 9 av 10 lupuspasienter.

Diagnosen kan ta svært lang tid for noen mennesker fordi lupus er så kompleks og imiterer så mange andre mulige sykdommer. Over tid kan noen bli så frustrerte over fraværet av en diagnose, samtidig som de lider av smerter, utmattelse og mange andre symptomer, at det kan være en lettelse å sette navn på sykdommen.

Smertene som forårsakes av lupus har ulike årsaker. Ved lupus oppstår det ofte leddsmerter (artralgi eller artritt) og muskelsmerter (myalgi eller myositt).

De fleste lupus gir leddsmerter (artralgi), mer sjelden leddhevelse (artritt). Vanligvis er det ingen leddeformasjon ved lupus, men flere abnormiteter kan observeres.

Raynauds fenomen, eller Raynauds syndrom, er en forbigående blodsirkulasjonsforstyrrelse i ekstremitetene, som rammer fingrene, noen ganger tærne, og mer sjelden nesen eller ørene.

Et tørrsyndrom kan fremkalle en autoimmun sykdom i sekresjonskjertlene (eksokrinene): Sjögrens syndrom.

Hårtap (i medisinske termer "alopecia"), vanligvis spredt over hele hodebunnen, følger noen ganger med lupusaktiviteten.

I de fleste tilfeller er fordøyelsesforstyrrelser ikke relatert til lupus. Fordøyelseskanalen påvirkes sjelden under denne sykdommen. Fordøyelsesforstyrrelser er oftest relatert til medisiner, som for eksempel bruk av betennelsesdempende midler, syntetiske antimalariamidler eller immunsuppressiva.

Det er sjelden direkte relatert til sykdomsaktiviteten. Likevel klager pasienter med lupus ofte over hodepine. Som oftest er dette såkalt "spenningshodepine" forårsaket av stress og ikke direkte relatert til lupus (bortsett fra at stress kan være relatert til det å ha en kronisk sykdom).

Ja, men som oftest er det et antifosfolipidsyndrom assosiert med lupus som får skylden. Dette syndromet er en autoimmun lidelse som kjennetegnes ved at det dannes blodpropper i venesystemet (venetrombose) eller arteriesystemet.

Det er sjeldent. Et hjerneslag relatert til en blodpropp som tetter en arterie i hjernen (trombose) kan komplisere lupus. Denne trombosen avslører vanligvis et antifosfolipidsyndrom assosiert med lupus, men også en mulig akselerert aterosklerose (utvikling av et ateromplakk som kan løsne og tette en arterie i hjernen).

JA, lymfeknutene kan øke i størrelse ( lymfadenopati) når lupus er aktiv. Dette er betennelsesaktige lymfeknuter som ikke krever spesiell behandling. De vitner om aktiveringen av immunsystemet som følger med sykdomsutbruddet, og de går tilbake når sykdommen er under kontroll. Noen kan likevel vedvare over tid.

Behandlingen av lupus involverer flere terapeutiske midler:

Legemidler (se vedlegg 4): Dette er molekyler som har til hensikt å redusere, eller modulere, immunsystemets hyperaktivitet og betennelse.

Kortsiktig

Det handler om å sikre daglig komfort og bekjempe tegn på lupusaktivitet, spesielt å bevare funksjonene til vitale organer ved alvorlige oppbluss. Dette oppnås ved å bekjempe betennelse (hydroksyklorokin,

Det er flere svært ulike aspekter som må vurderes.

Noen legemidler er potensielle induktorer av lupus. Hos genetisk disponerte personer kan langvarig inntak av slike legemidler utløse indusert lupus,

En bakgrunnsbehandling er en behandling som vil virke på immunsystemet og føre til en endring av utviklingen av lupussykdommen på lang sikt. Det er derfor mulig å samle mange legemidler i denne kategorien som bare har én ting til felles: å modifisere den naturlige sykdomsutviklingen.

Kortison er et hormon som produseres naturlig i kroppen av kjertler som ligger rett over nyrene, de såkalte binyrene. Dette hormonet har en kraftig og umiddelbar betennelsesdempende og smertelindrende effekt.

Kortison kan administreres oralt (per os) ved hjelp av tabletter, ved intramuskulær eller intravenøs injeksjon (direkte eller perfusjon), lokalt ved leddinfiltrasjon, eller til slutt ved å påføre det direkte på huden (perkutant) i forhold til leddet (gel, krem ...) eller på visse lupusutslett.

Risikoen er knyttet til dosen som akkumuleres i kroppen og arten av produktet som brukes. I tillegg er det større eller mindre toleranse avhengig av individet. Noen tåler høye doser godt, mens andre vil få bivirkninger selv ved lave doser.

Preventing high blood pressure:

For å unngå høyt blodtrykk blir det noen ganger foreslått en "saltfri" diett ved kortikosteroidbehandling. Faktisk er den "saltfattige" dietten kun for pasienter som får høye doser kortison (>15 mg/d).

Hos barn fører langvarig generell kortikosteroidbehandling i doser over 0,3 mg/kg/d til redusert vekst, i tillegg til andre bivirkninger som er vanlige hos voksne og barn. Hvis veksthemmingen blir betydelig og ingen annen behandling kan redusere kortikosteroiddosen,

Kortison er et utmerket betennelsesdempende medikament, men det utsetter en for en rekke såkalte "metabolske" risikoer, som muskeltap, osteoporose og "fettforstyrrelser" (dyslipidemi). For å bekjempe disse komplikasjonene er det nødvendig med flere kostholdstiltak.

NEI, denne fristelsen må motstås ved hjelp av to regler:

Første enkle regel: aldri stopp kortison brått.

Andre regel: Ikke tro at disse behandlingene er ufarlige og øk eller reduser dosen uten medisinsk råd.

Hydroksyklorokin/klorokin, som tilhører klassen syntetiske antimalariamidler, er et svært viktig legemiddel for behandling av lupus. Virkningsmekanismen er dårlig forstått, men det antas at det griper inn på flere nivåer i immunresponsen, som det bidrar til å "omskolere".

Hydroksyklorokin/klorokin er et godt tolerert legemiddel. Hydroksyklorokin anbefales i en dose som ikke overstiger 5 mg/kg av reell kroppsvekt over en lang behandlingsperiode for å redusere okulære bivirkninger.

Som navnet antyder, tar immunsuppressiv behandling sikte på å redusere immunsystemets aktivitet. Ved lupus vet vi nemlig at det skjer en "overaktivering" av immunsystemet, inkludert visse hvite blodlegemer som kalles lymfocytter.

Immunsuppressiva har flere bivirkninger, og noen av disse varierer avhengig av hvilket immunsuppressivt middel du bruker. Les alltid informasjonsarket som ligger i medisinpakningen, og spør legen din om råd hvis du er i tvil.

Begrepet bioterapi er erstattet av biomedisin eller rett og slett "biologiske legemidler". Dette er et legemiddel som produseres av levende celler (derav bio) som er programmert til å syntetisere et antistoff (monoklonalt) eller et fusjonsprotein.

Ved lupus kan det ved trombose (blodpropp i en venøs eller arteriell blodåre), spesielt i forbindelse med antifosfolipid antistoffsyndrom, foreskrives antikoagulasjonsbehandling.

kontrollere oppblussing av sykdommen og sette lupus i remisjon..

korrigere alle de vanlige årsakene til tretthet. For eksempel anemi eller mangel på jern, som er svært vanlig hos kvinner (en av tre kvinner i fertil alder).

Den viktigste anbefalingen er å beskytte deg mot kulde::

Kle deg varmt: Flerlagssystemet bidrar til å opprettholde en god kroppstemperatur. Et underlag holder kroppen tørr og skal sørge for at svetten forsvinner raskere under trening (bomull er ikke det mest egnede materialet fordi det ikke tørker så raskt). Et mellomlag bidrar til å holde på varmen som frigjøres av kroppen fordi det må forhindre luftgjennomstrømning (fleece, ullgenser). Det tredje laget brukes til å beskytte mot været (vindjakke, regnfrakk, frakk ...).

Lindring av leddsmerter, artralgi eller leddgikt (smerter + hevelse i ledd) er først og fremst basert på resept fra legen din på ikke-steroide betennelsesdempende medisiner (etter å ha sjekket at det ikke foreligger kontraindikasjoner, inkludert aktiv nyreskade) og medisiner mot smerte. Hvis bare ett smertefullt ledd vedvarer, kan det lindres ved en intraartikulær injeksjon av kortison (kortikosteroidinfiltrasjon). Syntetiske antimalariamidler (hydroksyklorokin/klorokin) har sin beste indikasjon her. Hovedmålet er å oppnå reduksjon, og deretter, hvis mulig, stoppe kortison, uten gjenopptakelse av smerte eller progresjon av sykdommen til en mer alvorlig form.

Kortikosteroidsalver (topikale) kan brukes, men de kan føre til permanent hudatrofi. Ved vedvarende aktive hudlesjoner er det mulig å forsterke den lokale effekten av kortisonsalver ved hjelp av en okklusiv bandasje. Generell kortikosteroidbehandling har ingen indikasjon ved behandling av rent dermatologiske lesjoner.

Nei, dette er ikke vitenskapelig bevist. Homeopatisk behandling kan ikke erstatte vanlig behandling. Men hvis den gis i tillegg til denne behandlingen, utgjør den ikke noe problem med interferens.

Akupunktur, homøopati og alternativ medisin har ingen påvist effekt ved lupus.

Akupunktur og mesoterapi (som består av flere subkutane injeksjoner av medikamenter) kan noen ganger gi lindring, men de vil ikke gjøre det mulig å kontrollere sykdommen.

Varmekurer og thalassoterapi har ingen dokumentert effekt på forløpet av lupus, men de kan forbedre velværet. I noen land kan enkelte lidelser (ledd, muskler...) rettferdiggjøre en søknad til trygdekontoret eller sykekassen, sammen med en resept.

JA, det er viktig å slutte å røyke når du har lupus. Tobakk har blitt beskyldt for å redusere effekten av syntetiske antimalariamidler, selv om tobakk ikke endrer sirkulasjonsnivåene av disse produktene i blodet.

Ja, det er det. God mathygiene (et balansert kosthold) er nødvendig ved alle inflammatoriske sykdommer, og til og med for alle! Som et utgangspunkt gir det såkalte middelhavskostholdet fordeler som er påvist ved flere revmatiske sykdommer. Dette kostholdet omfatter et forholdsmessig høyt inntak av olivenolje, belgfrukter,

Nei, det finnes ingen klare bevis for flere allergiske reaksjoner ved lupus, men flere situasjoner kan forveksles med allergi.

Ja, idrett, eller fysisk aktivitet, kan og bør utøves så ofte som mulig. Regelmessig utøvelse av idrett er et viktig element i velvære for kropp og sinn.

Nei. Soleksponering frarådes på det sterkeste når du har lupus. Alle pasienter må beskytte seg mot solen, også de med lupus som aldri har hatt hudsymptomer.

JA, det er fullt mulig å bli operert når du har lupus, men det er tre viktige forholdsregler du bør kjenne til.

Lupus og de medikamentene som foreskrives for å behandle sykdommen, utsetter pasientene for økt risiko for gynekologiske komplikasjoner.

Ja. Kortikosteroider og immundempende medisiner fremmer infeksjoner. Det anbefales å ha god tannhygiene. Regelmessige tannlegebesøk anbefales derfor.

Pasienter med systemiske autoimmune sykdommer stiller seg av og til spørsmålet om muligheten for å donere organene sine. Dette er et viktig spørsmål som behandles på nasjonalt nivå av biomedisinske byråer.

NEI, selv om blodet fra lupuspasienter ikke er mindre "bra" enn blodet fra den generelle befolkningen,

Ja, det er det. Lupus er ikke en kontraindikasjon mot å reise, forutsatt at du beskytter deg tilstrekkelig mot solen når du kommer frem til det solfylte reisemålet! Alle transportmåter er mulige.

Parasitten som forårsaker malaria, blir stadig mer resistent mot malariamedisiner. Det er nødvendig å kjenne til klassifiseringen i det aktuelle landet med hensyn til resistens mot malariamedisiner, og spesielt mot klorokin.

Med lupus anbefales vaksinasjoner oftest, men med noen forholdsregler.

Vaksinasjon bør i størst mulig grad unngås under en oppblussing av sykdommen, men er mulig hvis det er nødvendig.

JA, det er ingen grunn til at lupus skal hindre deg i å ha et normalt sexliv ... uansett om du er kvinne eller mann!

Bortsett fra barrieremetoder (kondom, pessar osv.) finnes det mange ulike prevensjonsmetoder.

NEI, Lupus er ikke arvelig i de aller fleste tilfeller, selv om den delvis kan forklares av genetiske faktorer.

JA, det er som oftest mulig å få barn, men på flere betingelser:

Generelt har lupuspasienter ingen problemer med å bli gravide. Noen pasienter som har fått høye doser cyklofosfamid - et svært viktig legemiddel i behandlingen av alvorlig lupus (nyre- eller nevrologiske skader) - kan imidlertid få for tidlig overgangsalder.

Konsekvensene av lupus på svangerskapet er i hovedsak en økt risiko for::

> Gjentatte tidlige spontane spontanaborter eller fosterdød (assosiert med forekomst av antifosfolipidantistoffer), prematuritet eller hypotrofi (lav fødselsvekt).  

In vitro-fertilisering ledsages ofte av hormonbehandlinger som kan "aktivere" lupus og rettferdiggjøre en midlertidig styrking av behandlingen.

JA, hvis det er nødvendig. Det kan hjelpe deg i vanskelige tider. Lupus er en kronisk sykdom som kan være "vanskelig" å leve med.

Hva er ergoterapi?

Lupus er en kronisk sykdom, som kan bli avbrutt av oppbluss, men hvis hovedproblem er utmattelse.

Overføringen av behandlingen fra det pediatriske teamet til teamet av voksne leger må forberedes.

Lupuspasienter beholder oftest en profesjonell aktivitet. Lupus sykdom tvinger deg noen ganger til å omdefinere det profesjonelle prosjektet eller eventuelt slutte å jobbe,

Både pasienter og leger er ofte frustrerte over den knappe tiden de har til rådighet under sykehusbesøk. I noen få land tillater sykehusene dobbelt så lange konsultasjoner. Dessuten kan det gå flere måneder fra én time til den neste. Det er derfor svært viktig å forberede seg til besøket for å få mest mulig ut av den begrensede tiden man har til rådighet.

Sosionomens rolle er å gripe inn overfor enkeltpersoner, familier og grupper for å forbedre levekårene og forebygge sosiale, medico-sosiale,

Alle snakker i dag om terapeutisk pasientopplæring (TPE), temaet er på moten. Men hva kan TPE bidra med for personer med systemisk lupus? Ifølge WHO har "terapeutisk pasientopplæring

En forskningsprotokoll er en studie som har som mål å øke kunnskapen om forekomst, mekanismer og behandling av en sykdom.

Det er fortsatt mye vi ikke vet om lupus, og alle pasienter oppfordres til å ta en aktiv rolle i kampen for å redusere lupusens innvirkning på livet til mennesker som lever med sykdommen. Alle kan bidra: Det kan være ved å støtte forskning eller ved å hjelpe lokalsamfunnet.

Hvert år settes det i gang flere prosjekter for å få en bedre forståelse av lupus, dens innvirkning og potensielle behandlinger på denne oppdagelsesveien.

ERN ReCONNET er navnet på det europeiske referansenettverket som tar seg av systemisk lupus og andre bindevevssykdommer.

Den franske "Filière des Maladies Auto-immunes et Auto-inflammatoires Rares" (FAI2R: https://www.fai2r.org) er et helsenettverk for pasienter med sjeldne autoimmune og inflammatoriske sykdommer.

Å leve med lupus kan være en humpete vei, og det kan være vanskelig å ferdes alene. I nesten alle europeiske land har personer som lever med lupus og deres nære pårørende opprettet pasientorganisasjoner, der de kan dele sine erfaringer, få kvalitetsinformasjon, øke bevisstheten om sykdommen, støtte forskningsprogrammer og gi en hjelpende hånd til de (ofte nydiagnostiserte) som møter vanskeligheter.