En autoimmun sykdom er konsekvensen av et hyperaktivt immunsystem som går utover sin rolle som forsvar mot ytre agenser og angriper kroppens egne celler. Hvite blodlegemer, såkalte lymfocytter, aktiveres "unormalt" av ytre faktorer som forstyrrer immunforsvaret hos pasienter som er genetisk disponert for dette. Disse aktiverte lymfocyttene "angriper" deretter vevet ved å opptre enten direkte som T-lymfocytter eller via autoantistoffer som produseres av B-lymfocyttene.

Dette “angrepet” mot egne celler fører til en betennelsesreaksjon som involverer andre immunceller (polymorfonukleære celler og makrofager), noe som igjen fører til mer vevsskade

Autoimmune sykdommer er vanlige og rammer totalt 3-5 % av befolkningen i land som Frankrike.

Skjematisk sett finnes det to hovedtyper av autoimmune sykdommer:

• - Systemiske autoimmune sykdommer, dvs. sykdommer som kan påvirke flere organer, som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose (sklerodermi), Sjögrens syndrom og visse vaskulitter. Mens revmatoid artritt er vanlig (ca. 3 millioner pasienter i Europa), er andre tilstander mer sjeldne, for eksempel lupus, som rammer mellom 300 000 og 400 000 pasienter i Europa.

• - Autoimmune sykdommer i organer (dvs. lokalisert til ett enkelt organ) som diabetes type 1 (involverer bukspyttkjertelen), tyreoiditt (involverer skjoldbruskkjertelen), multippel sklerose (skader på hjerne og ryggmarg), visse leverskader (leversykdommer) eller hudskader (bulløs pemfigoid). Blant disse tilstandene er noen vanlige, som type 1-diabetes eller tyreoiditt, mens andre er mye sjeldnere, som leversykdom. Disse sykdommene kan forekomme isolert eller i kombinasjon, for eksempel primær biliær cirrhose med systemisk sklerodermi (Reynolds syndrom).