Otoimmün bir hastalık, normalde mikroplarla savaşmak için çalışan bağışıklık sistemimizin kendi hücrelerine saldırmaya başlayacak kadar aşırı aktivite göstermesidir. Lenfosit adı verilen beyaz kan hücreleri, genetik yatkınlığı olan hastalarda bağışıklık sistemini bozan dış etkenler tarafından "anormal" bir şekilde aktive edilir. Aktive olan bu lenfositler daha sonra ya doğrudan T lenfositleri gibi hareket ederek ya da B lenfositleri tarafından üretilen otoantikorlar aracılığıyla dokulara "saldırır".

Bu kendi hücrelerine saldırı durumu, diğer bağışıklık hücrelerini (polimorfonükleer ve makrofajlar) içeren inflamatuar bir reaksiyona neden olur ve doku hasarını daha da büyütür.

Otoimmün hastalıklar yaygındır ve Fransa gibi ülkelerde toplumun yaklaşık %3–5’ini etkilemektedir.

Şematik olarak, iki ana tip otoimmün hastalık vardır:

• - Sistemik otoimmün hastalıklar, yani romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz (skleroderma), Sjögren sendromu ve bazı vaskülitler gibi çeşitli organları etkileyebilen hastalıklar. Romatoid artrit yaygınken (sıklığı %1), lupus gibi diğer bağ doku hastalıkları daha nadirdir.

• - Tip I diyabet (pankreas tutulumu), tiroidit multipl skleroz (beyin ve omurilikte hasar), bazı karaciğer hastalıkları veya cilt hasarı (büllöz pemfigoid) gibi tek bir organın otoimmun hastalıklarıdır. Bu koşullar arasında tip 1 diyabet veya tiroidit gibi bazıları yaygındır ve karaciğer hastalığı gibi diğerleri çok daha nadirdir. Bu hastalıklar tek başına veya sistemik skleroderma (Reynolds sendromu) ile birlikte primer biliyer siroz gibi kombinasyonlar halinde bulunabilir.