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APÊNDICE 1 - CRITÉRIOS PARA A ACTIVIDADE LUPUS SISTÉMICA

SLEDAI or (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) gives an idea of the activity of systemic lupus. The weight assigned to each variable was determined by statistical analysis on cohorts of patients with systemic lupus. The events described are taken into account if they are present on the day of the consultation or in the previous 10 days.

This SLEDAI-2K activity index was introduced 20 years ago. This score combines clinical and biological criteria.

APÊNDICE 2 - CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (SLE)

Appendix 2-1
Appendix 2-2

APÊNDICE 3 - LÚPUS MEDICAMENTOS

Alphabetical order of the INN (International non-proprietary name). The indicated dosages correspond to the adult treatment.

Principais indicações no lupus

Como terapêutica adicional para o tratamento de doentes adultos com lupus eritematoso sistémico autoanticorpo positivo, moderado a grave, apesar de receberem terapêutica padrão.

Principais indicações no lupus

  • Formas graves de lupus, em doentes intolerantes aos esteróides ou dependentes de esteróides ou cuja resposta terapêutica é insuficiente apesar do tratamento com doses elevadas de esteróides
  • Hepatite autoimune associada
  • Algumas citopenias autoimunes (diminuição da quantidade de células sanguíneas na corrente sanguínea)

Principais indicações no lupus

Em combinação com o tratamento habitual, em doentes adultos ou crianças com mais de 5 anos, com lupus sistémico ativo, presença de autoanticorpos e elevada atividade da doença (definida, por exemplo, pela presença de anticorpos anti-ADN nativo e complemento baixo) apesar do tratamento padrão. Também pode ser utilizado para tratar adultos com nefrite lúpica ativa que estejam a receber terapêutica padrão.

Não indicado no envolvimento neurológico do lupus.

Indicação principal no lupus

- Qualquer doente com lupus (lupus cutâneo-articular e/ou visceral) deve, em princípio, ser colocado em antimaláricos sintéticos (hidroxicloroquina ou cloroquina), a menos que contraindicado.

- A cloroquina é geralmente administrada como segunda linha de tratamento, em caso de falha ou intolerância à hidroxicloroquina. Estes fármacos pertencem ao grupo dos antimaláricos sintéticos.

 

Principais indicações no lupus

Formas graves de lupus, especialmente com envolvimento do sistema renal ou do sistema nervoso central

Indicação principal no lupus

- Qualquer doente com lupus (lupus cutâneo-articular e/ou visceral) deve ser colocado, em princípio, sob Hidroxicloroquina, a menos que contraindicado.

- A hidroxicloroquina tem uma eficácia particular nas diferentes formas de lupus cutâneo, mas também reduz o risco de envolvimento visceral (lesões renais em particular) e reduz o risco de sequelas relacionadas com a doença. Está associada a uma sobrevivência mais longa.

Indicação principal no lupus

O metotrexato não tem autorização de mercado para o lupus, mas os peritos reconhecem uma eficácia no lupus com envolvimento articular / cutâneo severo ou com envolvimento seroso (pleurite, pericardite).

Principais indicações no lupus

O micofenolato Mofetil (MMF) não tem autorização de comercialização para lupus, mas os peritos reconhecem a eficácia no lupus grave, especialmente em casos de lesões renais ou viscerais graves.

Principais indicações no lupus

O micofenolato de sódio não tem uma autorização de comercialização no lupus, mas os peritos reconhecem a eficácia no lupus grave, especialmente em casos de envolvimento renal ou visceral grave.

Principais indicações no lupus

Lupus com envolvimento articular ou visceral (rim, pleura, pericárdio...)

Principais indicações no lupus

Lupus com envolvimento articular ou envolvimento visceral (rim, pleura, pericárdio ...).

Principais indicações no lupus

O Rituximab não tem uma autorização de comercialização para lupus, mas os peritos reconhecem a potencial eficácia no lupus grave, especialmente em casos de envolvimento hematológico, renal ou visceral grave.

Tacrolimus (um inibidor da calcineurina) não tem aprovação no lupus sistémico, mas alguns peritos reconhecem a sua eficácia no lupus com envolvimento renal, particularmente em combinação com Micofenolato Mofetil.

A voclosporina (um inibidor de calcineurina) é aprovada em combinação com um regime de terapêutica imunossupressora de fundo para o tratamento de doentes adultos com nefrite lúpica ativa. A dosagem não se baseia no peso corporal do doente. A concentração do sangue por via sanguínea não deve ser monitorizada.

APÊNDICE 4 - LÚPUS, DROGAS E GRAVIDEZ E ALEITAMENTO MATERNO

  • Aspirina de dose baixa (100 mg/dia)
  •  Hidroxicloroquina
  • Azatioprina
  • Corticosteróides
  • Heparinas de baixo peso molecular
  • Ciclosporina
  • Tacrolimus

- AINE: o uso crónico de todos os AINE (incluindo ácido acetilsalicílico ≥ 500 mg/d e inibidores de COX-2) não é recomendado durante a gravidez e está formalmente contraindicado a partir das 24 semanas de amenorreia.

O aleitamento materno é mais frequentemente possível para os seguintes medicamentos, mas é apropriado verificar previamente com o seu médico.

APÊNDICE 5 - A LISTA DE HCPs NA EUROPA

A lista está disponível no website:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

APÊNDICE 6 - LÉXICO

A proteína principal no sangue, a albumina constitui 50 a 65% das proteínas no plasma sanguíneo (parte líquida do sangue). Solúvel na água e feita pelo fígado, não faz parte das globulinas que são as outras proteínas do sangue. O seu nível, chamado albuminemia, é cerca de 40 gramas por litro de sangue. A albumina é também encontrada no ovo (ovalbumina) e no leite (lactalbumina).

O termo proteinúria refere-se à presença anormal de proteínas, de qualquer tipo, na urina. A albuminúria corresponde, mais especificamente, à presença anormal na urina de uma determinada variedade de proteínas: albumina.

Alopecia é uma perda de cabelo em todo ou parte do couro cabeludo. A distinguir-se da calvície, que é a ausência de cabelo.

Os anticorpos, também chamados imunoglobulinas, são proteínas do sangue sintetizadas por certas células do sistema imune (linfócitos B e plasmócitos) em resposta à intrusão de um corpo estranho (antigénio) no corpo. Trata-se mais precisamente de uma variedade de proteínas, globulinas séricas, com a propriedade especial de se combinar com uma ou mais substâncias estranhas presentes no corpo. Os anticorpos desempenham um papel essencial nas defesas do corpo e estão presentes não só no sangue, mas também em outros fluidos do corpo.

Um antigénio é uma substância estranha ao nosso corpo (que normalmente não possui) que causa uma reação imunitária com um anticorpo. O antigénio é neutralizado pelo anticorpo específico, graças à presença de sítios antigénicos.

Os antimaláricos são medicamentos utilizados no tratamento curativo ou preventivo da malária. Alguns antimaláricos também expressam propriedades imunomoduladoras que são utilizadas no tratamento de doenças autoimunes.

Este nome é dado a condições inflamatórias agudas ou crónicas que afetam as articulações e são acompanhadas por inchaço da membrana sinovial. Quando apenas uma articulação é afetada, é chamada monoartrite.

A artralgia é uma dor localizada nas articulações sem qualquer alteração externa visível na articulação. A dor aumenta quando o doente mobiliza a(s) articulação(ões) em causa.

Este nome é dado a condições inflamatórias agudas ou crónicas que afetam as articulações e são acompanhadas por inchaço da membrana sinovial. Quando apenas uma articulação é afetada, é chamada monoartrite.

A ateromatose é uma doença da parede dos vasos, em parte causada por anomalias das gorduras (hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia), mas também pela existência de uma doença inflamatória crónica, como o lupus.

Estes são anticorpos produzidos pelo corpo durante reações autoimunes durante as quais o doente luta anormalmente contra as suas próprias defesas imunitárias.

Uma biópsia é um exame médico que envolve a remoção de uma porção de tecido de um órgão, para que possa ser estudada. O seu principal interesse é dar resultados objetivos em certas doenças que requerem um diagnóstico definitivo.

As bioterapêuticas referem-se a uma nova geração de medicamentos. No modelo das moléculas biológicas naturais, são semelhantes ou idênticas às proteínas produzidas pelo organismo (enzimas, proteínas, anticorpos).

O hemograma é o resultado do estudo quantitativo e qualitativo dos elementos do sangue, ou seja, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.

Um cromossoma (do grego khroma : cor e soma : corpo, elemento) é uma estrutura composta por ADN rodeado por proteínas. Cada cromossoma tem uma forma diferente, seja haste ou em V. khroma : color and soma : body, element) is a structure made up of DNA surrounded by proteins.

A coagulação é um processo de transformação de sangue líquido num gel semi-sólido. Provoca a formação de um coágulo e permite a cessação da hemorragia na sequência de uma lesão.

Ver pergunta 46 .

Medicamento da família dos imunossupressores (ver imunossupressores)

As citocinas são pequenas proteínas que atuam em células de vários tipos com recetores próprios para cada uma delas.

Citopenia é um termo que define geralmente a diminuição progressiva das linhas celulares.

A diálise (do grego dia : até, e luein : dissolver) é também chamada purificação extrarrenal e é mais frequentemente praticada com um rim artificial.

A dislipidéemia (do grego devido : dificuldade, lipos : gordura, e haima : sangue) é uma anomalia (muitas vezes por aumento) do colesterol e dos triglicéridos.

A ecografia é um método de exame que utiliza ultrassons e permite a visualização de certas partes do corpo que estão normalmente escondidas da vista.

De acordo com a definição da OMS de 1998, a educação terapêutica do doente é um processo contínuo, integrado nos cuidados, e centrado no doente.

Um eletromiograma é um dispositivo que mede a atividade elétrica dos nervos e músculos. Recolhe a atividade elétrica através de microeléctrodos no músculo ou colados à pele.

Uma enzima é um catalisador biológico, ou seja, uma molécula que acelera as reações químicas do metabolismo que ocorrem no ambiente celular ou extracelular até milhões de vezes.

A fibromialgia é uma doença complexa, caraterizada pela existência de dores difusas e múltiplas, e de certos pontos do corpo que são dolorosos quando pressionados.

Hematúria é a presença de sangue na urina. A hematúria pode ser macroscópica (ou seja, é visível), e a urina é então colorida de vermelho, rosa

As dores de cabeça podem ter múltiplas causas. Comummente chamadas "dores de cabeça", localizam-se na abóbada craniana, excluindo o pescoço e a face. Muito frequentes, são uma das primeiras razões para uma consulta médica.

A hipergamaglobulinemia é o aumento da concentração sérica de gamaglobulina acima de 18 g/l. Este aumento é encontrado durante várias síndromes inflamatórias ou durante as proliferações malignas de plasmócitos.

A hipocomplemia é uma deficiência de proteínas do complemento no organismo.

Hipoglicemia é a diminuição da quantidade de glicose (açúcar em geral) abaixo de 0,5 g / l, contida no sangue. A glicose é a principal substância energética que pode estar em falta no cérebro.

A imunogenética é o estudo dos fatores genéticos envolvidos nos mecanismos da imunidade.

O termo imunossupressor (ou imunocomprometido) refere-se a qualquer coisa que suprima ou tenha a capacidade de reduzir as reações imunológicas específicas do corpo contra um antigénio (corpo estranho a entrar no corpo).

Os interferões fazem parte das citocinas, pequenas proteínas segregadas por diferentes tipos de células envolvidas na imunidade, que têm uma ação reguladora e estimulante do sistema imune.

Leucocitúria é a presença de leucócitos, ou glóbulos brancos, na urina. Normalmente, apenas alguns leucócitos são eliminados através da urina.

A linfadenopatia corresponde a um inchaço de um gânglio linfático, adenomegalia, de origem inflamatória, infeciosa ou tumoral.

Os linfócitos, uma variedade de glóbulos brancos, estão envolvidos na resposta imunitária. São de dois tipos: linfócitos B (produção de anticorpos) e linfócitos T (imunidade mediada por células).

O termo linfopenia refere-se à diminuição do número de linfócitos.

O macrófago é uma variedade de glóbulos brancos, grandes em tamanho, tendo a propriedade de absorver e destruir grandes partículas, tais como uma célula danificada ou envelhecida

A malária é uma doença infeciosa causada por parasitas injetados nos seres humanos por certos mosquitos. Esta condição tropical, disseminada na zona intertropical, é uma doença grave que pode ser fatal se não for prestada a devida atenção.

A punção lombar é um ato de introdução de uma agulha oca, na parte inferior da coluna vertebral, no canal medular.

A RM utiliza a energia magnética dos prótons para estudar com grande precisão muitos órgãos tais como o cérebro, coluna, articulações e tecidos moles.

A mialgia é dor muscular. Também são encontradas em várias doenças, agudas ou crónicas, de origem mecânica, inflamatória, química, infeciosa ou autoimune.

O mielograma é um estudo da medula que é extraída sob anestesia local. Consiste em analisar a morfologia e o equilíbrio das diferentes células presentes na medula óssea.

A miosite é a inflamação do tecido muscular estriado que leva à dor e diminuição da força muscular, e um aumento dos níveis sanguíneos de enzimas dos músculos (creatinaquinase).

A neutropenia é uma doença do sangue que ocorre quando o número de neutrófilos, um dos tipos de glóbulos brancos encontrados no sangue, é anormalmente baixo.

Os neutrófilos polinucleares são uma categoria de glóbulos brancos capazes de combater infeções bacterianas.

Os anti-inflamatórios não esteróides, muitas vezes abreviados como "AINEs", são medicamentos com propriedades anti-inflamatórias, bem como analgésicas e antipiréticas, ou seja, reduzem a inflamação, dor e febre.

Pericardite (do grego peri: ao redor, cardia: coração, e desinência - ite: inflamação) refere-se a uma inflamação que afeta as camadas que rodeiam o coração, o pericárdio.

A flebite é definida como a formação de um coágulo de sangue (trombose) numa veia, que é responsável pela obstrução do fluxo sanguíneo nessa veia.

A fotossensibilidade reflete a sensibilidade excessiva da pele à radiação solar, especialmente à radiação ultravioleta, resultando numa agudização cutânea. A fotossensibilidade pode ser secundária à ingestão ou aplicação na pele de um produto químico ou fármaco.

O efeito placebo é o efeito que pode ser observado ao tomar um tratamento que não contém quaisquer ingredientes ativos.

Uma plaqueta (ou trombócito) é um elemento figurativo do sangue que se forma na medula óssea e se fragmenta em pequenos elementos.

A pleurisia (do pleurónio grego: lado) é a inflamação da membrana que cobre e protege os pulmões, a pleura. Esta inflamação pode ocorrer de forma aguda (relativamente rápida) ou crónica (ao longo de um longo período de tempo).

A célula polinuclear é uma célula essencial do nosso corpo porque é responsável pela eliminação de agentes patogénicos, tais como bactérias, depois de terem sido reconhecidos pelo sistema imune.

O termo proteinúria refere-se à presença anormal de proteínas, de qualquer tipo, na urina. O corte anormal habitualmente utilizado é de 0,3g/g de creatinina ou 0,3g por 24 horas.

A remissão é a grande atenuação ou desaparecimento de sintomas temporários de uma doença.

É feita uma distinção entre protocolos de investigação básica, que visam melhorar a compreensão da fisiopatologia da doença, e protocolos de investigação clínica e terapêutica

APÊNDICE 7 - EUROPA LUPUS

LUPUS EUROPE é a organização guarda-chuva europeia que reúne as organizações nacionais de doentes com lupus de toda a Europa. É uma organização independente sem fins lucrativos, com o objetivo de apoiar e capacitar as organizações nacionais membros, partilhar informação com elas e promover melhores processos centrados no doente, tanto no campo dos cuidados de saúde como a nível político.

Desde o seu humilde início em 1989, LUPUS EUROPE cresceu para representar a maioria dos principais países da Europa que, por sua vez, representam mais de 30.000 doentes nos seus respetivos membros. É agora considerada um parceiro valioso em conferências médicas, em organizações de saúde europeias que lutam pelos direitos mais amplos dos doentes, e em iniciativas à escala europeia destinadas a melhorar os cuidados de saúde e a estabelecer "padrões de cuidados" para os doentes lupus. A LUPUS EUROPE é reconhecida pela EMA (Agência Europeia de Medicamentos) e regularmente convidada a fornecer opiniões aos doentes sobre novas questões relacionadas com o tratamento. É importante para a nossa comunidade não só agir a nível nacional, mas também levar as vozes dos doentes até ao fim para atravessar organismos e iniciativas de cuidados de saúde transfronteiriços.

A visão da LUPUS EUROPE é "Uma vida satisfatória para todas as pessoas com lupus na Europa, até termos alcançado um mundo sem lupus". Esta visão dirige as suas principais estratégias: (a) que as pessoas com lupus participem e beneficiem da investigação sobre lupus; (b) que as organizações membros sejam entusiastas e com poder, e (c) que a Lupus Europe seja ouvida e ativa em projetos chave. Estes 3 objetivos estratégicos estão eles próprios divididos em vários projetos prosseguidos pela LUPUS EUROPE, os seus membros e voluntários.

A LUPUS EUROPE é uma organização baseada no voluntariado. É dirigida por um Conselho de Diretores de 7 pessoas, todos vivendo eles com lupus ou intimamente relacionados com uma pessoa que vive com lupus. Um pequeno secretariado - também ele com experiência direta da doença - apoia o Conselho, e uma rede de cerca de 40 voluntários está envolvida em múltiplos projetos cuidadosamente selecionados para apoiar a nossa visão e objetivos estratégicos chave.

Para mais informações sobre a LUPUS EUROPE, visite www.lupus-europe.org

Se estiver interessado em ser voluntário para a LUPUS EUROPE, contate secretariat@lupus-europe.org

Para encontrar um grupo de doentes com Lupus, membro da LUPUS EUROPE, ver abaixo: