Priedai

Priedai

Naršykite turinį

1 PRIEDAS - SISTEMINĖS VILKLIGĖS AKTYVUMO KRITERIJAI

SLEDAI (sisteminės raudonosios vilkligės ligos aktyvumo indeksas) parodo sisteminės vilkligės aktyvumą. Kiekvienam kintamajam priskirtas svoris buvo nustatytas atlikus sistemine vilklige sergančių pacientų grupių statistinę analizę. Į aprašytus įvykius atsižvelgiama, jei jie pasireiškė konsultacijos dieną arba per pastarąsias 10 dienų.

Šis SLEDAI-2K aktyvumo indeksas buvo įvestas prieš 20 metų. Šis rodiklis sujungia klinikinius ir biologinius kriterijus.

2 PRIEDĖLIS - SISTEMINĖS RAUDONOSIOS VILKLIGĖS (SLE) KLASIFIKAVIMO KRITERIJAI

Appendix 2-1
Appendix 2-2

3 PRIEDAS - VAISTAI NUO VILKLIGĖS

INN (tarptautinis nepatentuotas pavadinimas) abėcėlės tvarka. Nurodytos dozės atitinka suaugusiųjų gydymą.

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Kaip papildoma terapija suaugusiems pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo ar sunkia, aktyvia, teigiamais autoantikūnais pasižyminčia sistemine raudonąja vilklige (SRV), nepaisant to, kad jiems taikomas standartinis gydymas.

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

  • Sunkios vilkligės formos pacientams, kurie netoleruoja steroidų arba yra priklausomi nuo steroidų, arba kurių terapinis atsakas yra nepakankamas nepaisant gydymo didelėmis steroidų dozėmis.
  • Susijęs autoimuninis hepatitas
  • Kai kurios autoimuninės citopenijos (sumažėjęs kraujo ląstelių kiekis kraujyje)

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Kartu su įprastiniu gydymu suaugusiems pacientams arba vyresniems nei 5 metų vaikams, sergantiems aktyvia sistemine vilklige, esant autoantikūnams ir dideliam ligos aktyvumui (apibrėžiama, pavyzdžiui, pagal tai, kad yra antikūnų prieš DNR ir mažas komplemento kiekis), nepaisant standartinio gydymo. Jis taip pat gali būti vartojamas suaugusiesiems, sergantiems aktyviu vilkligės glomerulonefritu ir gaunantiems standartinį gydymą, gydyti.

Nenurodoma, jei yra neurologinių vilkligės sutrikimų.

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

- Visiems vilklige sergantiems pacientams (odos ir sąnarių ir (arba) visceralinė vilkligė) iš esmės turėtų būti skiriami sintetiniai antimaliariniai vaistai (hidroksichlorokvinas arba chlorokvinas), jei nėra kontraindikacijų.

- Chlorokvinas paprastai skiriamas kaip antro pasirinkimo gydymo priemonė, jei nepavyksta gydyti hidroksichlorokvinu arba jis yra netoleruojamas. Šie vaistai priklauso sintetinių antimaliarinių vaistų grupei.

 

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Sunkios vilkligės formos, ypač kai pažeidžiami inkstai arba centrinė nervų sistema

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

- Visiems vilklige sergantiems pacientams (odos ir sąnarių ir (arba) visceralinė vilkligė) iš esmės turėtų būti skiriamas hidroksichlorokvinas, nebent būtų kontraindikacijų.

- Hidroksichlorokvinas ypač veiksmingai veikia įvairias odos vilkligės formas, tačiau jis taip pat mažina visceralinio pažeidimo (ypač inkstų pažeidimo) riziką ir su liga susijusių padarinių riziką. Tai susiję su ilgesniu išgyvenamumu.

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Metotreksatas nėra registruotas vilkligei gydyti, tačiau ekspertai pripažįsta, kad jis yra veiksmingas sergant vilklige, kai yra sunkus sąnarių ir odos pažeidimas arba serozinis pažeidimas (pleuritas, perikarditas).

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Mikofenolato mofetiliui (MMF) nėra išduotas leidimas prekiauti vilkligei gydyti, tačiau ekspertai pripažįsta jo veiksmingumą sunkios vilkligės atveju, ypač esant sunkiam inkstų ar visceraliniam pažeidimui.

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Mikofenolato natrio druska nėra registruota vilkligei gydyti, tačiau ekspertai pripažįsta, kad ji yra veiksminga sunkios formos vilkligės atveju, ypač esant sunkiam inkstų ar visceralinės sistemos pažeidimui.

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Vilkligė su sąnarių ar visceraliniu (inkstų, pleuros, perikardo...) pažeidimu

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Vilkligė, pažeidžianti sąnarius arba visceralinius organus (inkstus, pleurą, perikardą...).

Pagrindinės indikacijos sergant vilklige

Leidimas prekiauti rituksimabu vilkligei gydyti nėra išduotas, tačiau ekspertai pripažįsta, kad jis gali būti veiksmingas sunkios formos vilkligės atveju, ypač esant sunkiam hematologiniam, inkstų ar visceraliniam pažeidimui.

Takrolimas (kalcineurino inhibitorius) nėra patvirtintas sisteminei vilkligei gydyti, tačiau kai kurie ekspertai pripažįsta jo veiksmingumą sergant vilklige su inkstų pažeidimu, ypač kartu su mikofenolato mofetiliu.

Voklosporinas (kalcineurino inhibitorius) yra patvirtintas kartu su imunosupresiniu gydymo režimu, skirtu suaugusiems pacientams, sergantiems aktyviu vilkligės nefritu, gydyti. Dozavimas nepriklauso nuo paciento kūno svorio. Kraujo lašelinės koncentracijos stebėti nereikėtų.

4 PRIEDAS - VAISTAI NUO VILKLIGĖS IR NĖŠTUMAS BEI ŽINDYMAS KRŪTIMI

  • Maža aspirino dozė (100 mg per parą)
  •  Hidroksichlorokvinas
  • Azatioprinas
  • Kortikosteroidai
  • Mažos molekulinės masės heparinai
  • Ciklosporinas
  • Takrolimas

NVNU: lėtinis visų NVNU (įskaitant acetilsalicilo rūgštį ≥ 500 mg per parą ir COX-2 inhibitorius) vartojimas nėštumo metu nerekomenduojamas ir oficialiai draudžiamas nuo 24 savaičių amenorėjos.

Žindymas dažniausiai įmanomas vartojant šiuos vaistus, tačiau prieš tai reikėtų pasitarti su gydytoju.

5 PRIEDĖLIS - Europos sveikatos priežiūros įstaigų sąrašas

Sąrašą galima rasti svetainėje:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

6 PRIEDĖLIS - LEKSIKA

Pagrindinis kraujo baltymas albuminas sudaro 50-65 % kraujo plazmos (skystosios kraujo dalies) baltymų. Tirpus vandenyje ir gaminamas kepenyse, jis nepriklauso globulinams, kurie yra kiti kraujo baltymai. Jo kiekis, vadinamas albuminemija, yra apie 40 g litre kraujo. Albumino taip pat yra kiaušiniuose (ovalbumino) ir piene (laktalbumino).

Terminas proteinurija reiškia nenormalų bet kokios rūšies baltymų buvimą šlapime. Konkrečiau, albuminurija reiškia nenormalų tam tikros rūšies baltymų - albumino - buvimą šlapime.

Alopecija - tai visų galvos plaukų ar dalies netekimas (slinkimas). Ją reikia skirti nuo nuplikimo, kuris reiškia plaukų nebuvimą.

Antikūnai, dar vadinami imunoglobulinais, yra kraujo baltymai, kuriuos sintetina tam tikros imuninės sistemos ląstelės (B limfocitai ir plazminės ląstelės), reaguodamos į svetimkūnio (antigeno) patekimą į organizmą.

Antikoaguliantai - tai molekulės, skirtos kraujo krešėjimui sulėtinti arba užkirsti jam kelią. Jos padaro kraują skystesnį ir gali sukelti kraujavimą. Šie vaistai vartojami trombozės (fiksuotų kraujo krešulių veninėje kraujotakoje) ir embolijos

Antigenas - tai svetima mūsų organizmui medžiaga (kurios jis paprastai neturi), sukelianti imuninę reakciją su antikūnu.

Antimaliariniai vaistai - tai vaistai, vartojami maliarijai gydyti arba profilaktiškai. Kai kurie antimaliariniai vaistai taip pat pasižymi imunomoduliuojančiomis savybėmis, kurie naudojami autoimuninėms ligoms gydyti.

Artralgija - tai sąnarių skausmas be jokių išorinių matomų sąnario pokyčių. Skausmas sustiprėja, kai pacientas mobilizuoja atitinkamą (-us) sąnarį (-ius). Artralgija yra dažna,

Taip vadinamos ūminės arba lėtinės uždegiminės būklės, kurios paveikia sąnarius ir kurias lydi sinovijos membranos patinimas. Kai pažeidžiamas tik vienas sąnarys, jis vadinamas monoartritu. Kai pažeidžiami daugiau nei du sąnariai,

Ateromatozė - tai kraujagyslių sienelių liga, kurią iš dalies sukelia riebalų sutrikimai (hipercholesterolemija, hipertrigliceridemija), taip pat lėtinė uždegiminė liga

Tai antikūnai, kuriuos organizmas gamina autoimuninių reakcijų metu, kai pacientas neįprastai kovoja su savo imunine apsauga.

Biopsija - tai medicininis tyrimas, kurio metu iš organo paimama audinio dalis, kad ją būtų galima ištirti. Pagrindinis jos tikslas - gauti objektyvius rezultatus sergant tam tikromis ligomis, kurioms reikia nustatyti tikslią diagnozę.

Bioterapija - tai naujos kartos vaistai. Pagal natūralių biologinių molekulių modelį jie yra panašūs arba identiški organizmo gaminamiems baltymams (fermentams, baltymams, antikūnams).

Kraujo tyrimas - tai kraujo elementų, t. y. raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų, kiekybinio ir kokybinio tyrimo rezultatas.

Chromosoma (iš graikų khroma - spalva ir soma - kūnas, elementas) yra struktūra, sudaryta iš DNR, apsupta baltymų. Kiekviena chromosoma yra skirtingos formos -

Koaguliacija - tai skysto kraujo virtimo pusiau kietu geliu procesas. Dėl jo susidaro krešulys ir po sužeidimo sustabdomas kraujavimas. Šis procesas yra cheminių reakcijų

Žr. 46 klausimą .

Imunosupresantų grupės vaistas (žr. imunosupresantas) (see immunosuppressant)

Citokinai yra maži baltymai, veikiantys įvairių tipų ląsteles, kurių kiekviena turi savo receptorius. Išskiriami limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių, dalyvaujančių ląsteliniame imunitete) ir makrofagų (gynybinių ląstelių

Citopenija - tai terminas, kuriuo paprastai apibūdinamas laipsniškas kraujo kūnelių skaičiaus mažėjimas.

Dializė (iš graikų kalbos dia - per ir luein - ištirpinti) taip pat vadinama ekstraląsteliniu valymu ir dažniausiai atliekama naudojant dirbtinį inkstą.

Dislipemija (iš graikų kalbos žodžių due - sunkumas, lipos - riebalai ir haima - kraujas) - tai cholesterolio ir trigliceridų kiekio anomalija (dažnai per didelė).

Echografija - tai tyrimo metodas, kurį atliekant naudojamas ultragarsas, leidžiantis apžiūrėti tam tikras kūno dalis, kurios paprastai yra paslėptos.

Elektrokardiograma fiksuoja elektrinį širdies darbą jos atsipalaidavimo ir susitraukimo ciklo metu. Kadangi širdis yra raumuo, jai susitraukti reikia elektros stimuliacijos.

Elektromiograma - tai prietaisas, kuriuo matuojamas nervų ir raumenų elektrinis aktyvumas. Jis fiksuoja elektrinį aktyvumą per mikroelektrodus raumenyse arba priklijuotus prie odos.

Fermentas yra biologinis katalizatorius, t. y. molekulė, kuri iki milijonų kartų pagreitina ląstelinėje ar ekstraląstelinėje aplinkoje vykstančias chemines medžiagų apykaitos reakcijas.

Fibromialgija yra sudėtinga liga, kuriai būdingi išsklaidyti ir daugybiniai skausmai ir tam tikri kūno taškai, kuriuos spaudžiant jaučiamas skausmas.

Hematurija - tai kraujo buvimas šlapime. Hematurija gali būti makroskopinė (t. y. matoma), tuomet šlapimas būna raudonos, rausvos ar rudos spalvos, kartais jame būna kraujo krešulių.

Galvos skausmas yra galvos skausmas, nepriklausomai nuo jo priežasties. Dažniausiai vadinami "galvos skausmais", jie būna kaukolės skliaute, išskyrus kaklą ir veidą.

Hipergamaglobulinemija - tai gama globulino koncentracijos padidėjimas serume virš 18 g/l. Šis padidėjimas nustatomas įvairių uždegiminių sindromų metu arba piktybinių plazminių ląstelių proliferacijos metu.

Hipokomplementemija - tai komplemento baltymo trūkumas organizme.

Hipoglikemija - tai gliukozės (apskritai cukraus) kiekio kraujyje sumažėjimas žemiau 0,5 g/l. Gliukozė yra pagrindinė energetinė medžiaga, kurios gali trūkti smegenyse.

Imunogenetika - tai genetinių veiksnių, susijusių su imuniteto mechanizmais, tyrimas.

Terminas imunosupresantas (arba imunosupresantas) reiškia bet ką, kas slopina arba gali sumažinti organizmo specifines imunologines reakcijas į antigeną (į organizmą patekusį svetimkūnį).

Interferonai yra citokinų, mažų baltymų, kuriuos išskiria įvairių tipų imuninės sistemos ląstelės ir kurie veikia reguliuojančiai ir stimuliuojančiai imuninę sistemą, dalis.

Leukociturija - tai leukocitų arba baltųjų kraujo kūnelių buvimas šlapime. Įprastai su šlapimu pasišalina tik keletas baltųjų kraujo kūnelių. Leukociturija yra tada, kai leukocitų kiekis viršija daugiau kaip 10 000 leukocitų viename ml.

Limfadenopatija - tai uždegiminės, infekcinės ar navikinės kilmės limfmazgio patinimas, adenomegalija. Paviršinė limfadenopatija (kaklo, pažastų, kirkšnių) nustatoma paprastu klinikiniu tyrimu.

Limfocitai, baltųjų kraujo kūnelių rūšis, dalyvauja imuninio atsako procese. Jie yra dviejų rūšių: B limfocitai (gamina antikūnus) ir T limfocitai (ląstelinis imunitetas).

Terminas limfopenija reiškia limfocitų skaičiaus sumažėjimą.

Makrofagas yra didelė baltųjų kraujo kūnelių rūšis, turinti savybę absorbuoti ir sunaikinti dideles daleles, pavyzdžiui, pažeistą ar pasenusią ląstelę, taip pat svetimkūnius

Maliarija yra infekcinė liga, kurią sukelia maliarinių uodų įkandimo metu perduoti parazitaita. Ši atogrąžų liga, plačiai paplitusi tarptropinėje zonoje, yra sunki liga, kuri gali būti mirtina, jei nesuteikiama tinkama priežiūra.

Juosmeninė punkcija - tai tuščiavidurės adatos įvedimas apatinėje stuburo dalyje į smegenų kanalą.

Magnetinio rezonanso tomografija naudoja magnetinę protonų energiją, kad būtų galima labai tiksliai ištirti daugelį organų, pavyzdžiui, smegenis, stuburą, sąnarius ir minkštuosius audinius.

Mialgija yra raumenų skausmas. Jie taip pat pasireiškia sergant įvairiomis ūminėmis ar lėtinėmis mechaninės, uždegiminės, cheminės, infekcinės ar autoimuninės kilmės ligomis.

Mielograma - tai kaulų čiulpų tyrimas, kuris atliekamas taikant vietinę nejautrą. Jo metu analizuojama įvairių kaulų čiulpuose esančių ląstelių morfologija ir pusiausvyra.

Miozitas - tai skersaruožiųjų raumenų audinio uždegimas, dėl kurio atsiranda skausmas, sumažėja raumenų jėga ir padidėja raumenų fermentų (kreatinkinazės) kiekis kraujyje.

Neutropenija - tai kraujo sutrikimas, pasireiškiantis tada, kai neutrofilų, vienos iš baltųjų kraujo kūnelių rūšių, skaičius kraujyje yra neįprastai mažas. Neutrofilai dalyvauja kovoje su infekcijų sukėlėjais organizme.

Neutrofilai yra polinukleariniai neutrofilai - baltųjų kraujo kūnelių, galinčių kovoti su bakterinėmis infekcijomis, kategorija.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, dažnai sutrumpintai vadinami NVNU, yra vaistai, pasižymintys priešuždegiminėmis, analgetinėmis ir antipiretinėmis savybėmis, t. y.

Perikarditas (iš graikų kalbos žodžių peri - aplink, cardia - širdis ir desinence - ite - uždegimas) - tai uždegimas, kuris pažeidžia širdį supančius sluoksnius - perikardą.

Flebitas apibrėžiamas kaip kraujo krešulio (trombozės) susidarymas venoje, kuris užkerta kelią kraujo tėkmei toje venoje. Apatinių galūnių venos yra labiau pažeidžiamos nei kitos likusios kūno dalies venos, nes kraujas jose labiau užsistovi ir venos yra labiau išsiplėtusios,

Jautrumas šviesai rodo pernelyg didelį odos jautrumą saulės spinduliuotei, ypač ultravioletiniams spinduliams, todėl atsiranda bėrimas. Jautrumas šviesai gali būti antrinis dėl cheminės medžiagos ar vaisto pavartojimo ar uždėjimo ant odos.

Placebo efektas - tai poveikis, kurį galima pastebėti vartojant gydymą, kurio sudėtyje nėra jokių veikliųjų medžiagų. Šis placebo poveikis, kuris iš dalies siejamas su geros savijautos jausmu, atsirandančiu pavartojus vaisto

Trombocitas (arba trombocitas) yra kraujo elementas, kuris susidaro kaulų čiulpuose ir suskyla į mažus elementus. Todėl trombocitai nėra pilnavertės ląstelės,

Pleuritas (iš graikų kalbos žodžio pleuron - šonas) - tai plaučius dengiančios ir saugančios membranos, pleuros, uždegimas

Daugiabranduolė ląstelė yra labai svarbi mūsų organizmo ląstelė, nes ji atsakinga už patogenų, pavyzdžiui, bakterijų, pašalinimą po to, kai juos atpažįsta imuninė sistema.

Terminas proteinurija reiškia nenormalų bet kokios rūšies baltymų buvimą šlapime. Dažniausiai naudojama 0,3 g/g kreatinino arba 0,3 g per 24 valandas.

Remisija - tai stiprus laikinų ligos simptomų susilpnėjimas arba išnykimas.

Skiriami pagrindinių tyrimų protokolai, kuriais siekiama geriau suprasti ligos patofiziologiją, ir klinikinių bei terapinių tyrimų protokolai, kuriais siekiama įvertinti ligą ir išbandyti naujus gydymo būdus arba naujas gydymo strategijas

7 PRIEDAS - VILKLIGĖ EUROPOJE

LUPUS EUROPE yra Europos skėtinė organizacija, vienijanti nacionalines vilkligės pacientų organizacijas iš visos Europos. Tai pelno nesiekianti nepriklausoma organizacija, kurios tikslas - remti ir įgalinti nacionalines organizacijas nares, dalytis su jomis informacija ir skatinti geresnius į pacientą orientuotus procesus tiek sveikatos priežiūros srityje, tiek politiniu lygmeniu.

Nuo kuklios veiklos pradžios 1989 m. LUPUS EUROPE išaugo ir atstovauja daugumai pagrindinių Europos šalių, kurios savo ruožtu atstovauja daugiau nei 30 000 pacientų, priklausančių atitinkamoms organizacijoms. Dabar ji laikoma vertinga partnere medicinos konferencijose, Europos sveikatos priežiūros organizacijose, kovojančiose už platesnes pacientų teises, ir visos Europos iniciatyvose, kuriomis siekiama gerinti sveikatos priežiūrą ir nustatyti vilklige sergančių pacientų priežiūros standartus. LUPUS EUROPE yra pripažinta EVA (Europos vaistų agentūros) ir reguliariai kviečiama pateikti pacientų nuomonę naujais su gydymu susijusiais klausimais. Mūsų bendruomenei svarbu, kad mes ne tik veiktume nacionaliniu lygmeniu, bet ir išsakytume pacientų nuomonę iki pat tarpvalstybinių priežiūros institucijų ir iniciatyvų.

LUPUS EUROPE vizija yra "Visiems vilklige sergantiems žmonėms Europoje užtikrinti visavertį gyvenimą, kol pasieksime pasaulį be vilkligės". Šia vizija vadovaujamasi įgyvendinant pagrindines strategijas: a) kad vilklige sergantys žmonės dalyvautų vilkligės moksliniuose tyrimuose ir gautų iš jų naudos; b) kad organizacijos narės būtų entuziastingos ir įgaliotos; c) kad "Lupus Europe" būtų išgirsta ir aktyviai dalyvautų svarbiausiuose projektuose. Šie 3 strateginiai tikslai yra suskirstyti į daugybę projektų, kurių siekia LUPUS EUROPE, jos nariai ir savanoriai.

LUPUS EUROPE yra savanorių organizacija. Jai vadovauja septynių asmenų savanoriška direktorių valdyba, visi jie patys serga vilklige arba yra artimai susiję su vilklige sergančiais asmenimis. Valdybai padeda nedidelis sekretoriatas, kuris taip pat turi tiesioginės ligos patirties, o maždaug 40 savanorių tinklas dalyvauja įvairiuose projektuose, kruopščiai atrinktuose siekiant paremti mūsų viziją ir pagrindinius strateginius tikslus.

Daugiau informacijos apie LUPUS EUROPE rasite svetainėje www.lupus-europe.org. www.lupus-europe.org

Jei jus domina savanoriška veikla LUPUS EUROPE, kreipkitės adresu secretariat@lupus-europe.org. secretariat@lupus-europe.org

Norėdami rasti Lupus pacientų grupę, priklausančią LUPUS EUROPE, žr. toliau: