ПОКРАЩЕННЯ РОЗУМІННЯ ТОГО, ЯК ЖИТИ З СИСТЕМНИМ ЧЕРВОНИМ ВОВЧАКОМ

Чи передається вовчак у спадок?

НІ, вовчак у переважній більшості випадків не є спадковим захворюванням, хоча частково пояснюється генетичними факторами. Тому ризик передачі захворювання Вашим дітям дуже низький. Діти хворих на вовчак мають менше 1% ризику розвитку захворювання, оскільки в основі виникнення вовчака лежать багато інших факторів. Роль генетичних факторів дійсно незначна, про що свідчить приклад однояйцевих близнюків (гомозиготних), які мають однакову генетичну спадковість. У випадку захворювання на вовчак одного з 2 близнюків, ризик розвитку захворювання у другого становить лише 30% протягом життя. Цей відносно низький ризик демонструє, що визначальні фактори не є генетичними.

Дві конкретні ситуації заслуговують на пояснення:

 Неонатальний вовчак це неправильна назва, оскільки це захворювання не має багато спільного з системним вовчаком. Це дуже рідкісне захворювання, яке виникає у новонароджених. Воно безпосередньо пов'язане з передачею певних антитіл, які виробляє організм матері, дитині через плаценту під час вагітності. Це анти-SSA або анти-SB антитіла, які можуть вироблятись при деяких аутоімунних захворюваннях, таких як системний червоний вовчак, а також синдром Шегрена. Ці антитіла можуть бути присутніми у матері, навіть якщо вона не хвора. Цю форму вовчака можна виявити за допомогою ультразвукового дослідження плоду.

Характерним є поява висипу, який виникає в перші тижні життя дитини, а потім поступово зникає, коли антитіла матері елімінуються з крові дитини (як правило протягом перших 6 місяців життя).

Можуть бути більш серйозні і тривалі ураження, які впливають на серце дитини, в результаті чого виникають порушення електричної провідності серця. Їх можна виявити при ультразвуковому дослідженні плоду, шляхом вимірювання частоти серцевого ритму дитини.

Це ускладнення зустрічається вкрай рідко і вражає менше 1% дітей, народжених від матерів з анти-SSA або SSB антитілами. Однак іноді воно потребує призначення спеціального лікування при народженні.

Існують сімї зі значним ризиком розвитку сімейного вовчака. Це пов'язано з рідкісними генетичними факторами (такими як дефіцит фракцій комплементу), які можуть передаватися з покоління в покоління. Найчастіше це неможливо передбачити, оскільки точний генетичний фактор не відомий. На практиці, наявність рідкісних винятків не виправдовують проведення сімейного генетичного дослідження перед народженням дітей (якщо тільки не відомо, що інші члени сім'ї мають генетичну аномалію, яка вказує на схільність до вовчака). Таке складне дослідження не дасть точного прогнозування ризику. Тому в даний час немає підстав систематично проводити генетичне консультування перед плануванням вагітності у пацієтів із вовчаком. Єдиним винятком може бути відома генетична аномалія в сім'ї одного з батьків.

Ключові висновки

Вовчак не передається у спадок, тому ризик передачі його Вашим дітям залишається дуже низьким.

Є 2 специфічних випадки:

> Неонатальний вовчак, що передається від матері до дитини, - пов'язаний з передачею анти-SSA антитіл від матері до плоду

> Випадки сімей із підвищеним ризиком "сімейного вовчака",що пояснюється рідкісними генетичними факторами, які можуть передаватися із покоління в покоління

Поділіться зі своєю родиною