En autoimmun sygdom er konsekvensen af et overaktivt immunsystem, som går ud over sin rolle som forsvar mod invaderende mikroorganismer og angriber kroppens egne celler. Hvide blodlegemer kaldet lymfocytter aktiveres "unormalt" af eksterne elementer, der misvisende aktiverer immunsystemet hos genetisk modtagelige individer. Disse aktiverede lymfocytter "angriber" derefter vævene ved at handle enten direkte som T-lymfocytter eller via autoantistoffer produceret af B-lymfocytterne.

Denne angriben af eget væv vil forårsage en inflammatorisk reaktion, der involverer andre immunceller (flerkernede celler og makrofager), som vil forstærke læsionerne.

Autoimmune sygdomme er almindelige og rammer i alt 3-5 % af befolkningen i lande som Frankrig.

Skematisk set er der to hovedtyper af autoimmune sygdomme:

• - Systemiske autoimmune sygdomme, dvs. sygdomme, der kan påvirke flere organer, såsom reumatoid arthritis (leddegigt), systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose (sklerodermi), Sjögrens syndrom og visse vaskulitsygdomme. Mens Leddegigt er almindelig (ca. 3 mio. patienter i Europa), er andre sygdomme sjældnere, f.eks. lupus, som ca. 300 000 til 400 000 patienter lever med i Europa.

• - Autoimmune sygdomme i organer (dvs. lokaliseret til et enkelt organ) som f.eks. type I-diabetes (involvering af bugspytkirtlen), thyreoiditis (involvering af skjoldbruskkirtlen), multipel sklerose (skader på hjerne og rygmarv), visse leverskader (leversygdomme) eller hudskader (bullous pemphigoid). Blandt disse tilstande er nogle almindelige, såsom type 1-diabetes eller skjoldbruskkirtelbetændelse, og andre langt sjældnere, såsom leversygdomme. Disse sygdomme kan forekomme isoleret eller i kombination, f.eks. primær biliær cirrose med systemisk sklerodermi (Reynolds syndrom).