Anexos

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APÉNDICE 1 - CRITERIOS DE ACTIVIDAD DEL LUPUS SISTÉMICO

El SLEDAI o (Índice de Actividad de la Enfermedad del Lupus Eritematoso Sistémico) da una idea de la actividad del lupus sistémico. El peso asignado a cada variable se determinó mediante un análisis estadístico en cohortes de pacientes con lupus sistémico. Los acontecimientos descritos se tienen en cuenta si están presentes el día de la consulta o en los 10 días anteriores.

Este índice de actividad SLEDAI-2K se introdujo hace 20 años. Esta puntuación combina criterios clínicos y biológicos.

APÉNDICE 2 - CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (SLE)

Appendix 2-1
Appendix 2-2

APÉNDICE 3 - MEDICAMENTOS PARA EL LUPUS

Orden alfabético de la DCI (Denominación Común Internacional). Las dosis indicadas corresponden al tratamiento para adultos.

Principales indicaciones en el lupus

Como terapia complementaria para el tratamiento de pacientes adultos con lupus eritematoso sistémico (LES) moderado a grave, activo, con autoanticuerpos, y a pesar de estar recibiendo la terapia estándar.

Principales indicaciones en el lupus

  • Formas graves de lupus, en pacientes intolerantes a los glucocorticoides o dependientes de los mismos, o cuya respuesta terapéutica es insuficiente a pesar del tratamiento con altas dosis de esteroides
  • Hepatitis autoinmune asociada
  • Algunas citopenias autoinmunes (disminución de la cantidad de células sanguíneas en el torrente sanguíneo)

Principales indicaciones en el lupus

En combinación con el tratamiento habitual, en pacientes adultos o niños mayores de 5 años con lupus sistémico activo, presencia de autoanticuerpos y alta actividad de la enfermedad (definida, por ejemplo, por la presencia de anticuerpos anti-ADN nativos y un complemento bajo) a pesar del tratamiento estándar. También puede utilizarse para tratar a adultos con nefritis lúpica activa que estén recibiendo terapia estándar.

No está indicado en el lupus con deterioro neurológico.

Principal indicación en el lupus

- Todo paciente con lupus (lupus cutáneo-articular y/o visceral) debe ser puesto en principio, en tratamiento con antimaláricos sintéticos (hidroxicloroquina o cloroquina) a menos que haya una contraindicación.

- La cloroquina suele administrarse como segunda línea de tratamiento, en caso de fracaso o intolerancia a la hidroxicloroquina. Estos fármacos pertenecen al grupo de los antimaláricos sintéticos.

 

Principales indicaciones en el lupus

Formas graves de lupus, especialmente con afectación renal o del sistema nervioso central

Principal indicación en el lupus

- Todo paciente con lupus (lupus cutáneo-articular y/o visceral) debe ser tratado en principio con Hidroxicloroquina, salvo contraindicación.

- La hidroxicloroquina tiene una eficacia especial en las diferentes formas de lupus cutáneo, pero también reduce el riesgo de afectación visceral (daño renal en particular) y reduce el riesgo de secuelas relacionadas con la enfermedad. Se asocia a una mayor supervivencia.

Principal indicación en el lupus

El metotrexato no tiene autorización de comercialización para el lupus, pero los expertos reconocen una eficacia en el lupus con afectación articular / cutánea grave o con afectación serosa (pleuritis, pericarditis).

Principales indicaciones en el lupus

El Micofenolato de Mofetilo (MMF) no tiene autorización de comercialización para el lupus, pero los expertos reconocen su eficacia en el lupus grave, especialmente en casos de daño renal o visceral grave.

Principales indicaciones en el lupus

El Micofenolato sódico no tiene autorización de comercialización en el lupus, pero los expertos reconocen su eficacia en el lupus grave, especialmente en los casos de afectación renal o visceral grave.

Principales indicaciones en el lupus

Lupus con afectación articular o visceral (riñón, pleura, pericardio...)

Principales indicaciones en el lupus

Lupus con afectación articular o visceral (riñón, pleura, pericardio...).

Principales indicaciones en el lupus

El rituximab no tiene autorización de mercado para el lupus, pero los expertos reconocen su eficacia potencial en el lupus grave, especialmente en los casos de afectación hematológica, renal o visceral grave.

El tacrolimus (un inhibidor de la calcineurina) no está aprobado en el lupus sistémico, pero algunos expertos reconocen su eficacia en el lupus con afectación renal, sobre todo en combinación con micofenolato de mofetilo.

La voclosporina (un inhibidor de la calcineurina) está aprobada en combinación con un régimen de terapia inmunosupresora de fondo para el tratamiento de pacientes adultos con nefritis lúpica activa. La dosis no se basa en el peso corporal del paciente. No debe controlarse la concentración mínima en sangre.

APÉNDICE 4 - Lupus Drugs & Pregnancy and Breastfeeding

  • Dosis bajas de aspirina (100 mg/día)
  •  Hidroxicloroquina
  • Azatioprina
  • Corticosteroides
  • Heparinas de bajo peso molecular
  • Ciclosporina
  • Tacrolimus

AINEs: el uso crónico de todos los AINEs (incluyendo el ácido acetilsalicílico ≥ 500 mg/día y los inhibidores de la COX-2) no se recomienda durante el embarazo y están formalmente contraindicados a partir de las 24 semanas de amenorrea.

En la mayoría de los casos, la lactancia materna es posible con los siguientes fármacos, pero es conveniente consultar previamente con su médico.

APÉNDICE 5 - LA LISTA DE HCP EN EUROPA

La lista está disponible en el sitio web:

ERN Reconnect: www. reconnet.ern-net.eu

APÉNDICE 6 - LÉXICO

La albumina es la principal proteína de la sangre, y representa del 50 al 65% de las proteínas del plasma sanguíneo (parte líquida de la sangre). Soluble en agua y fabricada por el hígado, no forma parte de las globulinas, que son las otras proteínas presentes en la sangre.

El término proteinuria se refiere a la presencia anormal de proteínas, de cualquier tipo, en la orina. La albuminuria corresponde, más concretamente, a la presencia anormal en la orina de una variedad particular de proteínas: la albúmina.

La alopecia es la pérdida de cabello en todo o parte del cuero cabelludo. Hay que distinguirla de la calvicie, que es la ausencia de pelo.

Los anticuerpos, también llamados inmunoglobulinas, son proteínas sanguíneas sintetizadas por ciertas células del sistema inmunitario (linfocitos B y células plasmáticas) en respuesta a la intrusión de un cuerpo extraño (antígeno) en el organismo.

Los anticoagulantes son moléculas destinadas a retrasar o impedir la coagulación.

Un antígeno es una sustancia extraña a nuestro organismo (que no suele poseer) que provoca una reacción inmunitaria con un anticuerpo.

Los antimaláricos son fármacos utilizados en el tratamiento curativo o preventivo de la malaria.

La artralgia es un dolor localizado en las articulaciones sin ningún cambio externo visible en la articulación.

Se denomina así a las afecciones inflamatorias agudas o crónicas que afectan a las articulaciones y se acompañan de una hinchazón de la membrana sinovial. Cuando sólo está afectada una articulación,

La ateromatosis es una enfermedad de la pared de los vasos, causada en parte por anomalías de las grasas (hipercolesterolemia,

Se trata de anticuerpos producidos por el organismo durante reacciones autoinmunes en las que el paciente lucha de forma anormal contra sus propias defensas inmunitarias.

La biopsia es un examen médico que consiste en extraer una porción de tejido de un órgano para poder estudiarlo.

Las bioterapias son una nueva generación de medicamentos. Según el modelo de las moléculas biológicas naturales, son similares o idénticas a las proteínas producidas por el organismo (enzimas, proteínas, anticuerpos).

El hemograma es el resultado del estudio cuantitativo y cualitativo de los elementos de la sangre,

Un cromosoma (del griego khroma: khroma : color y soma soma : cuerpo, elemento) es una estructura formada por ADN rodeado de proteínas. Cada cromosoma tiene

La coagulación es un proceso de transformación de la sangre líquida en un gel semisólido. Provoca la formación de un coágulo y permite el cese de la hemorragia tras una lesión.

Ver pregunta 46 .

Fármaco de la familia de los inmunosupresores (véase inmunosupresor)

Las citocinas son pequeñas proteínas que actúan sobre células de diversos tipos con receptores propios para cada una de ellas. Secretadas por linfocitos (glóbulos blancos que participan en la inmunidad celular) y macrófagos (células de defensa

La citopenia es un término que generalmente define la disminución progresiva de células en la sangre.

disolver) también se denomina depuración extrarrenal y se practica generalmente con un riñón artificial.

La dislipemia (del griego due: dificultad, lipos: grasa, y haima: sangre) es una anomalía (a menudo en exceso) del colesterol y los triglicéridos. Hay que conocer las tasas de colesterol y triglicéridos para corregirlas cuando sea necesario.

La ecografía es un método de examen que utiliza el ultrasonido y permite visualizar ciertas partes del cuerpo que normalmente quedan ocultas a la vista.

Según la definición de la OMS de 1998, la educación terapéutica del paciente es un proceso continuo, integrado en la asistencia y centrado en el paciente. Incluye actividades organizadas de sensibilización

Un electromiograma es un dispositivo que mide la actividad eléctrica de los nervios y de los músculos. Recoge la actividad eléctrica a través de microelectrodos en el músculo o pegados a la piel.

Una enzima es un catalizador biológico, es decir, una molécula que acelera hasta millones de veces las reacciones químicas del metabolismo

La fibromialgia es una enfermedad compleja, caracterizada por la existencia de dolores múltiples y difusos, en determinados puntos del cuerpo que resultan dolorosos al presionarlos. También se acompaña de diversas

La hematuria es la presencia de sangre en la orina. La hematuria puede ser macroscópica (es decir, es visible), y entonces la orina es de color rojo, rosa o marrón y a veces contiene coágulos de sangre.

La hemólisis es la destrucción normal o patológica de los glóbulos rojos. Esta destrucción es el resultado de múltiples procesos, entre ellos la hemólisis autoinmune. Un glóbulo rojo vive de media unos cien días.

Los dolores de cabeza son dolores en la cabeza, independientemente de su causa. Comúnmente llamados "dolores de cabeza", se localizan en la bóveda craneal, excluyendo el cuello y la cara.

La hipergammaglobulinemia es el aumento de la concentración sérica de gammaglobulina por encima de 18 g/l. Este aumento se observa en diversos procesos inflamatorios o durante la proliferación de células plasmáticas malignas.

La hipocomplementemia es una deficiencia de la proteína del complemento en el organismo.

La hipoglucemia es la disminución de la cantidad de glucosa (azúcar en general) por debajo de 0,5 g/l, contenida en la sangre. La glucosa es la principal sustancia energética que puede faltar en el cerebro.

La inmunogenética es el estudio de los factores genéticos que intervienen en los mecanismos de la inmunidad.

El término inmunodepresor (o inmunocomprometido) se refiere a cualquier cosa que suprima o tenga la capacidad de reducir las reacciones inmunológicas específicas del organismo contra un antígeno (cuerpo extraño que entra en el cuerpo).

Los interferones forman parte de las citocinas, pequeñas proteínas secretadas por diferentes tipos de células implicadas en la inmunidad, que tienen una acción reguladora y estimulante del sistema inmunitario

La leucocituria es la presencia de leucocitos, o glóbulos blancos, en la orina. Normalmente, sólo se eliminan unos pocos leucocitos a través de la orina.

La linfadenopatía corresponde a una inflamación de un ganglio linfático, adenomegalia, de origen inflamatorio, infeccioso o tumoral.

Los linfocitos, una variedad de glóbulos blancos, participan en la respuesta inmunitaria. Son de dos tipos: Linfocitos B (producción de anticuerpos)

El término linfopenia se refiere a la disminución del número de linfocitos.

El macrófago es una variedad de glóbulo blanco, de gran tamaño, que tiene la propiedad de absorber y destruir partículas de gran tamaño, como una célula dañada o envejecida

El paludismo es una enfermedad infecciosa causada por parásitos inyectados en el ser humano a través de las picaduras de ciertos mosquitos. Esta afección tropical, muy extendida en la zona intertropical

La punción lumbar es el acto de introducir una aguja hueca, en el canal medular en la parte inferior de la columna vertebral.

La IRM utiliza la energía magnética de los protones para estudiar con gran precisión muchos órganos como el cerebro, la columna vertebral

Las mialgias son dolores musculares. Se encuentran en diversas enfermedades, agudas o crónicas, de origen mecánico, inflamatorio

El mielograma es un estudio de la médula que se extrae bajo anestesia local. Consiste en analizar la morfología y el equilibrio de las diferentes células presentes en la médula ósea.

La miositis es la inflamación del tejido muscular estriado que provoca dolor y disminución de la fuerza muscular

La neutropenia es un trastorno sanguíneo que se produce cuando el número de neutrófilos, uno de los tipos de glóbulos blancos que se encuentran en la sangre, es anormalmente bajo

Los neutrófilos son neutrófilos polinucleares, una categoría de glóbulos blancos capaces de combatir las infecciones bacterianas.

Los antiinflamatorios no esteroideos, a menudo abreviados como "AINES", son fármacos con propiedades antiinflamatorias, además de analgésicas y antipiréticas, es decir

La pericarditis (del griego peri: alrededor, cardia: corazón, y desinencia - ite: inflamación) se refiere a una inflamación que afecta el pericardio, es decir, las capas que rodean el corazón.

La flebitis se define como la formación de un coágulo de sangre (trombosis) en una vena, que es responsable de la obstrucción del flujo sanguíneo en esa vena

La fotosensibilidad refleja la excesiva sensibilidad de la piel a la radiación solar, especialmente a la radiación ultravioleta, y que da lugar a una erupción. La fotosensibilidad puede ser secundaria a la ingestión o a la aplicación en la piel de un producto químico o farmacológico.

El efecto placebo es el efecto que se observa al tomar un tratamiento que no contiene ningún principio activo. Este efecto placebo, que se atribuye en parte a la sensación de bienestar que produce la toma de un medicamento

Una plaqueta (o trombocito) es un elemento figurativo de la sangre que se forma en la médula ósea y se fragmenta en pequeños elementos. Por lo tanto, las plaquetas no son células completas

La pleuresía (del griego pleuron: lado) es la inflamación de la membrana que recubre y protege los pulmones

La célula polimorfonuclear es una célula esencial de nuestro organismo, ya que se encarga de eliminar los agentes patógenos, como las bacterias, una vez que han sido reconocidos por el sistema inmunitario.

El término proteinuria se refiere a la presencia anormal de proteínas, de cualquier tipo, en la orina. El punto de corte anormal que se suele utilizar es de 0,3g/g de creatinina o 0,3g en 24 horas.

La remisión es la fuerte atenuación o desaparición de los síntomas temporales de una enfermedad.

Se distinguen los protocolos de investigación básica, cuyo objetivo es mejorar la comprensión de la fisiopatología de la enfermedad, y los protocolos de investigación clínica y terapéutica

APÉNDICE 7 - LUPUS EUROPA

LUPUS EUROPE es la organización europea que reúne a las organizaciones nacionales de pacientes de lupus de toda Europa. Es una organización independiente sin ánimo de lucro, cuyo objetivo es apoyar y potenciar a las organizaciones nacionales miembros, compartiendo información con ellas y promoviendo mejores procesos centrados en el paciente, tanto en el ámbito sanitario como a nivel político.

Desde sus humildes comienzos en 1989, LUPUS EUROPE ha crecido hasta representar a la mayoría de los principales países europeos que, a su vez, representan a más de 30.000 pacientes en sus respectivas afiliaciones. En la actualidad se la considera un socio valioso en los congresos médicos, en las organizaciones sanitarias europeas que luchan por ampliar los derechos de los pacientes y en las iniciativas de ámbito europeo destinadas a mejorar la asistencia sanitaria y establecer "estándares de atención" para los pacientes con lupus. LUPUS EUROPE está reconocida por la EMA (Agencia Europea del Medicamento) y es invitada regularmente para aportar la opinión de los pacientes sobre cuestiones relacionadas con nuevos tratamientos. Es importante para nuestra comunidad que no sólo actuemos a nivel nacional, sino que también llevemos las voces de los pacientes hasta los organismos e iniciativas de atención transfronteriza.

La visión de LUPUS EUROPE es "Una vida plena para todas las personas con lupus en Europa, hasta que hayamos alcanzado un mundo sin lupus". Esta visión detalla sus estrategias claves: (a) que las personas con lupus participen en la Investigación sobre el lupus y se beneficien de ella; (b) que las organizaciones miembro sean entusiastas y empoderadas, y (c) que Lupus Europa sea escuchada y activa en proyectos clave. Estos 3 objetivos estratégicos se dividen a su vez en una serie de proyectos en los que trabajan LUPUS EUROPE, sus miembros y voluntarios.

LUPUS EUROPE es una organización basada en el voluntariado. Está dirigida por una Junta Directiva de 7 voluntarios, todos ellos con lupus o estrechamente relacionados con una persona con lupus. Una pequeña secretaría -que también tiene experiencia directa con la enfermedad- apoya a la Junta, y una red compuesta por unos 40 voluntarios participa en múltiples proyectos cuidadosamente seleccionados para apoyar nuestra visión y objetivos estratégicos claves.

Para más información sobre LUPUS EUROPE, visite www.lupus-europe.org

Si está interesado en ser voluntario en LUPUS EUROPE, póngase en contacto con secretariat@lupus-europe.org

Para encontrar un grupo de pacientes de lupus, miembro de LUPUS EUROPE, véase más abajo: